НЕРВНЫЕ БОЛЕЗНИ

Нарушение точности, плавности и соразмерности движений, которое не вызвано снижением мышечной силы и (парезом), изменением мышечного тонуса или непроизвольными движениями, расценивается как нарушение координации, или атаксия.

Атаксия проявляется расстройством походки (обычная, тандемная и фланговая ходьба), нарушением равновесия в положении стоя (проба Ромберга) и сидя, при выполнении пробы Бабинского (рис. 2-25), утратой точности, плавности и соразмерности движений верхних и нижних конечностей, что выявляется при выполнении проб на диадохокинез, проведении пальценосовой и пяточно-коленной проб.

Степень атаксии варьирует от легких форм, которые определяются в виде минимальных нарушений при выполнении специальных проб, до значительной выраженности (рис. 2-26), приводящей больного к утрате способности ходить, стоять и элементарно себя обслуживать.

Выделяют мозжечковую, сенситивную, вестибулярную и лобную атаксии.

Мозжечковая атаксия возникает при поражении мозжечка и его проводящих путей. Основные проявления поражения мозжечка включают: 1) нарушение координации движений в конечностях; 2) расстройство равновесия и походки (атаксия); 3) мышечную гипотонию, дизартрию и нистагм.

Атаксия при поражении мозжечка выражается в нарушении плавности, точности и соразмерности движений в верхних и нижних конечностях. Характерным признаком поражения мозжечка служит относительно ритмичное колебание (дрожание) пальца руки или ноги при приближении к цели, что наблюдается при выполнении пальценосовой, пальцемолоточковой, пальце-пальцевой и пяточно-коленной проб и определяется как «интенционный тремор» (рис. 2-27). При произвольных движениях в конечностях и выполнении проб может наблюдаться и высокоамплитудный тремор конечностей — «рубральный тремор», возникающий при поражении красного ядра. При выполнении пробы на диадохокинез не получается быстро чередовать супинацию и пронацию кисти (дисдиадохокинез). Больному не удается быстро и соразмерно выполнять движения (дисметрия): а) быстро и точно повернуть вниз ладони вытянутых вперед рук из положения кверху; б) соразмерно опустить до горизонтального уровня руку, поднятую вверх; в) большим и указательным пальцем руки поочередно и соразмерно сжимать широкую и узкую часть молоточка. Нарушение координации приводит к неровности почерка, к увеличению размеров букв (макрография). Асинергию мышц верхних конечностей в виде симптома «обратного толчка» ('симптома Стюарта—Холмса) можно наблюдать, предложив больному согнуть наполовину руку в локтевом суставе, не давать ее разогнуть врачу, а затем внезапно прекратить разгибание руки. Сгибание руки больного продолжается иона может резко ударить его в грудь, так как при прекращении сопротивления не происходит реактивного сокращения мышц-антагонистов.

При выраженной степени атаксии ходьбы больной не способен ходить, стоять и иногда даже сидеть без посторонней помощи. При умеренной степени атаксии больной неустойчив в положении стоя и сидя, ходит, широко расставляя ноги, отмечается неравномерность шагов по длине и направлению («пьяная походка»), при одностороннем поражении наблюдается падение в сторону пораженного полушария мозжечка. В пробе Ромберга больной неустойчив с открытыми глазами, при закрывании глаз шаткость увеличивается лишь незначительно. При выполнении пробы Бабинского больному не удается сесть из положения лежа без помощи рук, потому что ноги заносятся вверх — асинергия Бабинского (см. рис. 2-25).

При поражении мозжечка может наблюдаться и нарушение речи по типу дизартрии в виде замедления и нечеткости речи или «скандированной» речи, характеризующейся фрагментарностью слов (произношением слов по слогам, как при чтении некоторых стихов), а также изменением силы (ослаблением или усилением) произношения отдельных слогов. «Скандированная» речь патогномонична для поражения мозжечка.

При поражении срединных структур мозжечка может возникать ритмический тремор головы и туловища с частотой 3—4 Гц (титубация). Часто наблюдаются непроизвольные ритмичные движения глазных яблок — нистагм, который можно расценить как своеобразный интенционный тремор глазных мышц. Нистагм обычно носит горизонтальное направление при взгляде в стороны и вертикальное — при взгляде вверх, совпадая с направлением движения глазных' яблок.

Сенситивная атаксия возникает при поражении проводников суставно-мышечного чувства (периферические нервы, задние корешки, задние канатики спинного мозга, зрительный бугор, теменная доля). При сенситивной атаксии нарушены: 1) равновесие и походка; 2) точность произвольных движений в конечностях; 3) суставно-мышечное чувство. Утрата чувствительности приводит к мышечной гипотонии и гипорефлексии вследствие разрыва периферического или центрального звена рефлекса. При полной утрате суставно-мышечного чувства поддержание равновесия и ходьба становятся невозможными; при ее частичной утрате больной вынужден широко расставлять ноги, наблюдаются неравномерность длины шага и силы давления стопой на поверхность, несоответствие длины шага и высоты подъема ноги, часто отмечается громкий хлопающий звук шага. Координация движений в отличие от мозжечковой атаксии существенно зависит от зрительного контроля, при ходьбе больной внимательно смотрит вниз под ноги.

Характерно усиление атаксии при закрывании глаз. Больной может быть относительно устойчив при ходьбе и в пробе Ромберга с открытыми глазами в светлом помещении, но теряет равновесие при закрывании глаз или в темноте. Пациент хорошо выполняет пальценосовую и пяточно-коленную пробы при зрительном контроле, но промахивается при закрывании глаз. При сенситивной атаксии в отличие от мозжечковой не наблюдается интенционного тремора при выполнении пальценосовой и пяточно-коленной проб, нет дизартрии и нистагма.

Вестибулярная атаксия возникает при поражении периферического вестибулярного аппарата, кохлеовестибулярного нерва, вестибулярных ядер или путей в стволе мозга. Проявляется головокружением, нарушением равновесия при ходьбе, в положении стоя (проба Ромберга) и сидя. Характерны тошнота и рвота, усиление головокружения и неустойчивости при движениях головой. Больной идет осторожно, испытывает неуверенность, особенно при поворотах идвижениях головой, ходьбе по скользкой или неровной поверхности; координация движений существенно зависит от зрительного контроля. При вестибулярной атаксии не нарушены координаторные пробы в конечностях, сохранено суставно-мышечное чувство, нет дизартрии, мышечной гипотонии и гипорефлексии, что отличает ее от мозжечковой и сенситивной атаксии.

Лобная атаксия (апраксия ходьбы) возникает при поражении лобных долей мозга вследствие повреждения лобно-мостомозжечковых связей. Характеризуется нарушением равновесия при ходьбе и стоянии (см. рис. 2-26), нередко отмечается снижение критики и интеллекта (деменция). При стоянии и ходьбе часто наблюдается сгибательная поза, основание опоры при стоянии и ходьбе несколько расширено, больной ходит медленно мелкими, шаркающими шагами. При умеренной степени нарушений походка может улучшаться, когда вместе с больным идет здоровый человек, что позволяет больному идти в ногу спомощником. В отличие от мозжечковой атаксии нет интенционного тремора при выполнении пальценосовой и пяточно-коленной проб, нет нистагма и дизартрии. В отличие от сенситивной атаксии нет нарушений суставно-мышечного чувства, сильной зависимости степени нарушений от зрительного контроля.

При прогрессировании лобной атаксии нарастают затруднения в начале ходьбы, и в конечном итоге больной теряет способность стоять (астазия) и ходить (абазия), сидеть и даже поворачиваться в постели. Лобная атаксия часто сочетается с деменцией и другими симптомами поражения лобной доли — симптомы орального автоматизма, хватательный рефлекс, феномен противоудержания и др.

Психогенная (истерическая) атаксия наблюдается у некоторых больных, страдающих психическим заболеванием (конверсионным расстройством, или истерией). В этих случаях нарушение координации не связано с поражением нервной системы. Характерны демонстрация больным своих нарушений окружающим, вычурность походки (походка по типу «плетения ногами косы»), в статусе при этом неврологические симптомы отсутствуют. У пациентов нередко отмечают другие проявления истерии в анамнезе или на момент осмотра.

Мозжечковая атаксия может наблюдаться при поражении мозжечка и любых его афферентных и эфферентных путей.

При поражении полушария мозжечка атаксия возникает в конечностях на стороне поражения (гомолатеральной стороне). Поэтому односторонняя мозжечковая атаксия указывает на гомолатеральное поражение полушария мозжечка или идущих от него путей. При ходьбе и стоянии (пробе Ромберга) туловище отклоняется в сторону пораженного полушария мозжечка.

При поражении червя мозжечка могут наблюдаться только нарушение равновесия и ходьбы, дизартрия и нистагм без атаксии в конечностях.