НЕРВНЫЕ БОЛЕЗНИ

Корково-мышечный путь разделяется на два отдела — центральный и периферический. Их принято обозначать как «центральный нейрон» и «периферический нейрон», хотя на самом деле они состоят из множества нейронов.

Центральный нейрон (корково-спинномозговой, кортикоспинальный, пирамидный тракт) начинается от тел пирамидных нейронов прецентральной извилины, расположенных кпереди от нее отделов коры лобной доли (премоторная зона) и частично от тел нейронов постцентральной извилины коры теменной доли обоих полушарий мозга. В указанных отделах коры больших полушарий, как и в корковом отделе соматосенсорной системы, существует соматотопическая представленность отдельных частей тела (рис. 2-1). В верхнем отделе прецентральной извилины и в парацентральной дольке расположены нейроны, иннервирующие нижнюю конечность и туловище, в среднем отделе — нейроны, иннервирующие верхнюю конечность, в нижнем отделе — нейроны, иннервирующие мышцы лица, глотки, гортани.

От тел нейронов коры отходят аксоны, формирующие кортикоспинальный тракт (рис. 2-2). В подкорковом белом веществе они образуют лучистый венец, который далее собирается в компактный пучок нервных волокон, проходящий через заднее бедро внутренней капсулы и ножку мозга. Затем волокна кортикоспинального тракта идут по основанию ствола мозга. В стволе головного мозга часть из них переходит на противоположную сторону, заканчиваясь в двигательных ядрах V, VII, IX, X и XII пар черепных нервов, обеспечивая произвольную регуляцию мимической мускулатуры, глотки и языка. Двигательные ядра указанных черепных нервов, за исключением подъязычного и частично лицевого, имеют связи с корой обоих полушарий, что обеспечивает надежность их функционирования. Эта часть общего кортикоспинального пути называется кортикобульбарным (кортиконуклеарным) трактом.

На уровне продолговатого мозга кортикоспинальный тракт формирует небольшое утолщение — пирамиды продолговатого мозга. Этим обусловлено другое название кортикоспинального тракта — пирамидный тракт. Основная часть волокон (80—90%) кортикоспинального тракта на границе продолговатого и спинного мозга переходит на противоположную сторону.

Перекрещенная часть пирамидного тракта (латеральный корково-спинномозговой путь) опускается по боковому канатику спинного мозга, заканчиваясь в его отдельных сегментах. Волокна, приходящие в передние рога шейного утолщения, обеспечивают произвольные движения мышц шеи, плечевого пояса и руки, диафрагмы; волокна, заканчивающиеся на мотонейронах грудных сегментов, регулируют функции мышц туловища, и волокна, заканчивающиеся в поясничном утолщении и крестцовых сегментах, управляют поперечно-полосатыми мышцами тазового пояса и ног.

Небольшая часть волокон пирамидного тракта не переходит на противоположную сторону и входит в состав переднего канатика спинного мозга соименной стороны (передний корково-спинномозговой путь). Эти волокна заканчиваются в основном в шейных и грудных сегментах спинного мозга, поэтому мышцы шеи и туловища в отличие от мышц конечностей частично получают двустороннюю корковую иннервацию.

Периферический нейрон начинается от тел мотонейронов передних рогов спинного мозга, их аксоны формируют передние корешки, которые, соединяясь с задними корешками, образуют спинномозговые нервы. Далее нервные волокна собираются в нервные сплетения, из которых формируются периферические нервы, имеющие в своем составе двигательные волокна, заканчивающиеся в нервно-мышечных синапсах поперечно-полосатой мускулатуры. Каждый нейрон посредством своего аксона иннервирует от 20 до 1000 и более мышечных волокон; нервная клетка, ее аксон и иннервируемые мышечные волокна вместе составляют двигательную единицу.

Периферические мотонейроны, иннервирующие мышцы шеи, находятся в верхних шейных сегментах (С,—C IV), мотонейроны, иннервирующие верхние конечности, — в шейном утолщении сегментов Cv—T hH, мотонейроны, иннервирующие нижние конечности, — в поясничном утолщении (сегменты ThXII—Sn спинного мозга), мотонейроны, иннервирующие туловищную мускулатуру, — в грудном отделе спинного мозга.

Поражение любой части периферического нейрона вызывает развитие п е р и ф е р и ч е с к о г о п а р е з а или п а р а л и ч а.

Мышцы конечностей имеют преимущ ественно одностороннюю корковую иннервацию из противоположной прецентральной извилины, обеспечиваемую перекрещ енным пирамидным трактом. Мышцы шеи, туловища и в меньшей степени проксимальных отделов конечностей получают двустороннюю корковую иннервацию , которая обеспечивается перекрещ енным (из противоположной прецентральной извилины) и неперекрещ енным кортикоспинальным путем (из соименной прецентральной извилины). П оэтому при поражении кортикоспинального пути центральный парез п реобладает в дистальных отделах конечностей (кисть, стопа), менее выражен в проксимальных отделах конечностей и практически отсутствует в мышцах туловища.

Поражение центрального нейрона вызывает повышение возбудимости мотонейронов, с чем связано усиление глубоких рефлексов. Повреждение периферического мотонейрона на любом участке вызывает «разрыв» рефлекторного кольца и резкое ослабление (снижение) глубоких рефлексов — гипорефлексию или полное отсутствие (выпадение) — арефлексию. Такие же изменения по тем же причинам происходят с мышечным тонусом в покое — мышечная гипертония (спастичность) при поражении центрального мотонейрона и мышечная гипотония при повреждении периферического мотонейрона. При поражении периферического мотонейрона вследствие ослабления или прекращения нейротрофического действия мотонейронов на мышцы и их бездействия происходит частичное или полное повреждение мышечных волокон. Мышцы уменьшаются в объеме, что определяется клиническим термином «мышечная гипотрофия» (атрофия).

Обследование состояния корково-мышечной системы включает внешний осмотр, анализ походки, позы при стоянии, оценку объема, силы произвольных движений, исследование тонуса мышц, глубоких и поверхностных (кожных) рефлексов.

При спастическом парезе паретичная нога двигается медленнее, из-за высокого тонуса не происходит достаточного сгибания в коленном суставе и она двигается по дуге. При стоянии наблюдается поза с согнутой в локтевом суставе рукой и выпрямленной ногой из-за повышения тонуса в мышцах-сгибателях в руке и мышцах-разгибателях в ноге (поза Вернике—Манна) (рис. 2-3).

При внешнем осмотре паретичных мышц можно обнаружить их гипотрофию и фасцикуляции. Фасцикуляции представляют собой непроизвольные сокращения пучков мышечных волокон, возникающие вследствие поражения передних рогов спинного мозга или передних корешков в результате изменения возбудимости тел мотонейронов или их аксонов. Фасцикуляции могут наблюдаться и у здоровых людей.

При исследовании активных движений в конечностях вначале определяют их объем, затем силу. Если движения ограничены по объему в каком-либо суставе, в нем исследуются пассивные движения, при этом можно выявить суставные нарушения, например артрозы, ограничения движений.

Для исследования силы мышц обследуемого просят выполнить движение, в котором участвуют эти мышцы, и удерживать заданное положение (оказывать сопротивление), когда врач будет пытаться сместить конечность в противоположном направлении.

Степень пареза можно оценить количественно, например по 6-балльной системе: 5 баллов — движения в полной силе (парезов нет); 4 балла — легкое снижение силы; 3 балла — умеренное снижение силы, но объем движений полный даже при действии силы тяжести; 2 балла —значительное снижение силы, полный объем движений возможен, только когда сила тяжести не действует на конечность (например, в положении лежа больной не может поднять ногу, но в горизонтальной плоскости осуществляется сгибание ноги в тазобедренном суставе в полном объеме); 1 балл — минимальное движение или только видимое сокращение мышцы без движения конечности; 0 баллов — отсутствие движений (плегия или паралич). Парез в 4 балла расценивается как легкий, в 3 балла — как умеренный, в 1 и 2 балла — как глубокий.

Для выявления скрытых парезов в руках проводят пробу Барре (рис. 2-4). Обследуемого просят вытянуть руки перед собой, закрыть глаза и удерживать руки в таком положении в течение нескольких секунд. При наличии центрального пареза в паретичной руке возникает пронация и она немного опускается.

Для обнаружения скрытого пареза в ногах проводят пробу Мингаццини. Обследуемого просят лечь на живот, закрыть глаза, согнуть ноги в коленных суставах и удерживать их в таком положении в течение нескольких секунд (рис. 2-5). Если в одной из ног имеется парез, то она опускается.

Тонус мышц оценивается по ощущению сопротивления, испытываемому исследователем при пассивных движениях конечностями пациента; исследование проводят во всех суставах верхних и нижних конечностей. В норме ощущается минимальное напряжение мышцы,в ответ на ее пассивное растяжение. При спастическом повышении мышечного тонуса может выявляться феномен «складного ножа»: когда в начале пробы ощущается заметное сопротивление в сгибателях руки и разгибателях ноги, а затем оно резко падает, подобно тому как это происходит при складывании ножа. При спастическом гемипарезе тонус повышен максимально в сгибателях верхней конечности и разгибателях нижней конечности, приводящих мыщцах плеча и бедра. При мышечной гипотонии, напротив, не ощущается какого-либо напряжения мышцы в ответ на ее пассивное растяжение.

Большое значение отводится исследованию рефлексов. На верхних конечностях исследуются рефлексы с сухожилий двуглавой мышцы плеча, трехглавой мышцы плеча и надкостничный (периостальный) карпорадиальный рефлекс; на нижних конечностях с сухожилий надколенника (коленный рефлекс) и ахиллова сухожилия — коленный и ахиллов рефлексы.

Сухожильные и периостальные рефлексы исследуются с помощью неврологического молоточка. Удары молоточком следует наносить несильно, с одинаковой силой при вызывании рефлексов с правой и левой стороны.

При исследовании рефлексов обращают внимание на их симметричность и активность (живость). Поэтому каждый рефлекс лучше исследовать с правой и левой стороны, проводя сравнение их живости. Каждый рефлекс оценивается по его выраженности: норма, повышение (гиперрефлексия), снижение (гипорефлексия), отсутствие или утрата (арефлексия). Рефлексы имеют значительные межиндивидуальные различия, но в норме они одинаковы по выраженности с левой и правой стороны.

Кроме сухожильных и периостальных рефлексов также исследуются поверхностные (кожные) брюшные рефлексы, подошвенный рефлекс, анальный и кремастерный рефлексы.

Рефлекс с сухожилия двуглавой мышцы плеча (рис. 2-6) вызывается ударом молоточка по ногтевой фаланге большого пальца исследователя, установленного на сухожилии этой мышцы, при этом рука обследуемого должна находиться в положении сгибания в локтевом суставе на 70—110°. Рефлекс проявляется легким сгибанием верхней конечности в локтевом суставе вследствие сокращения двуглавой мышцы плеча. Дуга рефлекса замыкается на уровне C_v—C_VI сегментов спинного мозга.

Рефлекс с сухожилия трехглавой мышцы плеча (рис. 2-7) вызывается ударом молоточка по сухожилию этой мышцы на 1—2 см выше локтевого отростка локтевой кости, при этом рука обследуемого, поддерживаемая исследователем, находится в положении сгибания в локтевом суставе на 70—110°. Рефлекс характеризуется легким разгибанием верхней конечности в локтевом суставе. Дуга рефлекса замыкается на уровне C_VII—C_VIII сегментов спинного мозга.

Карпорадиальный рефлекс (рис. 2-8) вызывается ударом молоточка по ш иловидному отростку лучевой кости, при этом рука обследуемого согнута в локтевом суставе на 70—110°, кисть находится в среднем положении между пронацией и супинацией. Рефлекс проявляется легким сгибанием руки в локтевом суставе и пронацией предплечья вследствие сокращения двуглавой мышцы плеча, пле- челучевой мышцы и круглого пронатора. Дуга рефлекса замыкается на уровне C_v—C_VIII сегментов спинного мозга.

Коленный рефлекс (рис. 2-9) вызывается ударом молоточка по сухожилию надколенника ниже коленной чашечки, при этом нога обследуемого согнута в коленном суставе на 70—100°. Рефлекс проявляется разгибанием ноги в коленном суставе вследствие сокращения четырехглавой мышцы бедра. Дуга рефлекса замыкается на уровне L_I—L_IV сегментов спинного мозга.

Ахиллов рефлекс (рис. 2-10) вызывается ударом молоточка по ахиллову сухожилию, при этом нога обследуемого согнута в коленном суставе, стопа находится в среднем положении между сгибанием и разгибанием. Рефлекс характеризуется подошвенным сгибанием стопы вследствие сокращения икроножной и камбаловидной мышц. Для активации рефлекса исследователю можно слегка растянуть ахиллово сухожилие путем небольшого тыльного сгибания стопы. Дуга рефлекса замыкается на уровне S_I—S_III сегментов спинного мозга.

Если рефлексы с ног не вызываются, используют прием Ендрашика: во время исследования коленного рефлекса обследуемого просят сцепить пальцы обеих рук и с силой тянуть кисти в стороны. При этом приеме в норме всегда удается вызвать рефлексы с ног.

Усиление (оживление) сухожильных рефлексов указывает на повреждение кортикоспинального тракта выше уровня их замыкания в спинном мозге, а их ослабление (снижение) на повреждение периферического рефлекторного кольца вследствие поражения какой-либо его части — передних рогов спинного мозга (мотонейронов), передних корешков, сплетений, нервов, синапсов, мышц.

Поверхностные брюшные рефлексы (рис. 2-11) вызываются штриховым раздражением тупым предметом, например тупым концом иглы или рукояткой молоточка кожи живота на уровне реберной дуги (верхний брюшной рефлекс), в горизонтальном направлении на уровне пупка (средний брюшной рефлекс), параллельно и на 1—2 см выше паховой складки (нижний брюшной рефлекс). Рефлекс проявляется сокращением мышц брюшной стенки на стороне раздражения.

Подошвенный рефлекс (рис. 2-12) вызывается штриховым раздражением тупым предметом вдоль наружного края подошвы. Рефлекс характеризуется подошвенным сгибанием пальцев стопы, он замыкается на уровне L_v—S_II сегментов спинного мозга.

Кремастерный рефлекс вызывается у мужчин раздражением тупым предметом, например тупым концом иглы, кожи внутренней поверхности бедра. Рефлекс проявляется сокращением мышцы, поднимающей яичко. Рефлекс замыкается на уровне L_I—L_II сегментов спинного мозга.

Анальный рефлекс вызывается раздражением кожи и слизистой оболочки ануса тонким тупым предметом и состоит в его сжатии (сокращение т. sphinc- teris ani). Рефлекс замыкается на уровне III—IV крестцовых сегментов.

Отсутствие этих кожных рефлексов свидетельствует о поражении спинномозгового рефлекторного кольца на соответствующем уровне.

При оживлении сухожильных рефлексов исследуют наличие клонусов (повторных колебательных движений). Клонус коленной чашечки — ритмичное движение коленной чашечки вверх и вниз вследствие повторного сокращения четырехглавой мышцы бедра. Он исследуется у больного, лежащего на спине с выпрямленными ногами; надколенник обхватывается большим и указательным пальцем руки, смещается вниз и удерживается в таком положении. Клонус стопы — ритмичное подошвенное сгибание стопы вследствие повторного сокращения икроножной и камбаловидной мышц — выявляется следующим образом: у пациента, лежащего на спине с согнутой ногой в коленном и тазобедренном суставе, производят пассивное тыльное сгибание стопы и удерживают ее в таком положении.

При исследовании рефлекторной сферы большое значение имеет определение патологических (пирамидных) рефлексов. На нижней конечности исследуют патологические разгибательные и сгибательные рефлексы. Наибольшее значение из разгибательных рефлексов принадлежит рефлексу Бабинского, который вызывается штриховым раздражением тупым предметом, например тупым концом иглы, наружной части подошвенной поверхности стопы. Он характеризуется разгибанием большого пальца и веерообразным расхождением остальных пальцев (рис. 2-13). Рефлекс Бабинского наблюдается у здоровых детей в возрасте до одного-двух лет (из-за неполного развития кортикоспинального тракта), затем вместо него возникает нормальный подошвенный рефлекс, поэтому рефлекс Бабинского считается патологическим только у взрослых и у детей старше двух лет.

Из сгибательных патологических рефлексов наиболее важным считается рефлекс Россолимо, который проявляется быстрым подошвенным сгибанием всех пальцев стопы в ответ на отрывистый удар пальцами руки исследователя по дистальным фалангам пальцев стопы. На руке аналогичным образом вызывается рефлекс Тремнера (сгибание концевых фаланг пальцев кисти в ответ на отрывистый удар пальцами руки исследователя по дистальным фалангам II— IV пальцев кисти) (рис. 2-14, 2-15).

Рефлекс Гоффманна проявляется сгибанием концевых фаланг пальцев кисти в ответ на щипковое раздражение ногтевой пластинки III пальца (рис. 2-16).

В качестве инструментального исследования состояния корково-мышечного пути применяют вызванные двигательные ответы при магнитной стимуляции коры головного мозга и электромиография (ЭМГ; см. главу 18).

Для уточнения локализации патологического процесса, вызвавшего поражение корково-мышечного пути в головном и спинном мозге, используют методы нейровизуализации — рентгеновскую компьютерную томографию (КТ) и магнитно-резонансную томографию (МРТ).

Синдром поражения центрального мотонейрона корково-мышечного пути (центральный, пирамидный, спастический парез или паралич) проявляется следующими клиническими признаками:

Поверхностные рефлексы (брюшные, кремастерный, анальный) могут быть снижены или даже утрачены при центральном парезе конечностей. Гипотрофии мышц при центральном парезе могут не наблюдаться, но если парез сохраняется длительно (месяцы, годы), они обычно отмечаются, хотя выражены в меньшей степени, чем при периферическом парезе конечности. Могут наблюдаться защитные рефлексы — непроизвольные движения в паретичных. конечностях, возникающие в ответ на интенсивные раздражения рецепторов кожи или глубжерасположенных тканей, например при нанесении на кожу болевого раздражения в виде укола. При движениях в паретичных конечностях могут возникать патологические синкинезии (содружественные движения), например подъем руки в плечевом суставе при попытке сжать кисть или при чиханье, смехе, зевоте.

Поражение периферического мотонейрона (периферический, вялый, атрофический парез или паралич) характеризуется следующими клиническими и инструментально-лабораторными признаками:

Гипо- или арефлексия, мышечная гипотония вызваны разрывом рефлекторной дуги вследствие поражения ее эфферентной части (периферического мотонейрона или мышцы). Мышечная атрофия отмечается уже через 2—3 недели от начала заболевания и постепенно нарастает, если не происходит восстановления двигательной функции мышц. Прогрессирование атрофии иногда приводит к тому, что через месяцы или годы наблюдается почти полная утрата мышечной ткани ti сохранение только соединительной ткани на месте пострадавшей мышцы. Развитие выраженной атрофии при поражении периферического мотонейрона или его аксона обусловлено утратой трофического фактора, поступающего в мышцу через нервно-мышечный синапс.

Центральный парез, паралич

Очаг в области прецеигральной извилины или лучистого венца (рис. 2-17, а) часто повреждает лишь часть двигательных нейронов коры или их аксонов (пирамидных волокон), поэтому наблюдается монопарез руки (очаг в области средних отделов прецентральной извилины) или ноги (очаг в верхних и медиальных отделах прецентральной извилины) либо гемипарез с преобладанием по степени водной из конечностей, чаще в руке и лице (брахиоцефальный тип гемипареза). Поражение заднего бедра внутренней капсулы (см. рис. 2-17, б) может привести к повреждению большинства или всех волокон кортикоспинального тракта и поэтому вызвать контралатеральную гемиплегию или глубокий гемипарез. Поражение ножки мозга и ствола мозга (см. рис. 2-17, в, г, д) также вызывает гемипарез или гемиплегию с противоположной стороны, двустороннее поражение ствола мозга приводит к тетрапарезу или тетраплегии. Поражение бокового канатика спинного мозга с одной стороны (см. рис. 2-17, ё) на уровне верхних шейных сегментов (С_I—C _IV) (встречается редко) вызывает гемипарез с этой же стороны, более низкий уровень поражения (боковой канатик нижних шейных или грудных сегментов) приводит к парезу только ноги на стороне поражения. Двустороннее поражение боковых канатиков спинного мозга вызывает нижний парапарез (повреждение на уровне грудных сегментов) или тетрапарез (повреждение на уровне шейных сегментов).

Наиболее часто встречается центральный гемипарез, который в большинстве случаев вызван поражением противоположного полушария головного мозга в области лучистого венца или заднего бедра внутренней капсулы, реже поражением противоположной ножки мозга, противоположной половины основания ствола и поражением бокового канатика спинного мозга соименной стороны. Центральный монопарез руки чаще вызван поражением средних отделов противоположной прецентральной извилины. Центральный монопарез ноги может быть следствием поражения верхг них и медиальных отделов противоположной прецентральной извилины, а также бокового канатика соименной стороны на грудном уровне. Центральный нижний парапарез наблюдается при поражении боковых канатиков с обеих сторон в грудном отделе спинного мозга, а также при поражении медиальных отделов обеих прецентральных извилин. Центральный тетрапарез возникает при двустороннем поражении боковых канатиков на уровне верхних шейных сегментов спинного мозга, а также при двустороннем поражении пирамидного пути в стволе или полушариях головного мозга.

Периферический парез, паралич

Поражение мотонейронов передних рогов спинного мозга (переднероговой снндром), передних корешков и спинномозговых нервов проявляется вялым парезом мышц, иннервируемых соответствующими сегментами, корешком, нервом. Дополнительным топически важным признаком в этих случаях могут быть фасцикуляции.

Патологические процессы в области нервных сплетений вызывают периферический парез в мышцах плечевого пояса и руки (плексопатия шейного и плечевого сплетений) или в мышцах тазового пояса и ноги при плексопатии пояснично-крестцового сплетения.

Повреждение периферических нервов или только их двигательных волокон (невральная амиотрофия) вызывает вялый парез иннервируемых ими мышц. Как и при поражении сплетений в этих случаях двигательные нарушения часто сопровождаются расстройствами чувствительности, болями, автономными нарушениями в зоне их иннервации.

Патология нервно-мышечного синапса (синапсопатия) может проявляться всеми признаками периферического пареза, но они могут быть слабо выраженными или даже отсутствовать. Главным клиническим признаком синапсопатии является феномен патологической мышечной утомляемости — быстрое нарастание слабости в пораженных мышцах при повторных движениях, осуществляемых этими мышцами.

Патологические процессы в мышцах (миопатический синдром) характеризуются развитием вялого пареза и атрофий не в отдельных мышцах, а во многих — со слабостью мышц лица, или плечевого пояса и рук, или спины, или тазового пояса и ног.

Для периферического пареза характерна гипотрофия мышц, например мышц кисти (рис. 2-18, а) или нижних конечностей (см. рис. 2-18, б).

Если в одной и той же конечности выявляются признаки центрального и периферического пареза, например выраженные атрофии, фасцикуляции в сочетании с гиперрефлексией, патологическими рефлексами, то парез расценивается как смешанный; он обычно возникает при поражении как центрального, так и периферического мотонейрона, например при боковом амиотрофическом склерозе.

При психических заболеваниях (конверсионные (истерические) расстройства, истерия) могут наблюдаться нарушения произвольных движений, напоминающие парез (плегию), что расценивается как функциональный парез или паралич. При функциональном парезе не отмечается признаков, характерных для органического (центрального или периферического) пареза (плегии), гипотрофии.