федеральное государственное автономное образовательное учреждение высшего образования Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова Министерства здравоохранения Российской Федерации (Сеченовский Университет)

В.А. Парфенов, Н.Н. Яхно, Г.Ю. Евзиков

НЕРВНЫЕ БОЛЕЗНИ

Нервные болезни: Учебник/ В.А. Парфенов, Н.Н. Яхно, Г.Ю. Евзиков. — Москва : ООО «Издательство «Медицинское информационное агентство», 2018 г.

Учебник

Рекомендовано Координационным советом по области образования «Здравоохранение и медицинские науки» в качестве учебника для студентов образовательных учреждений, реализующих программы высшего образования по специальности 31.05.03 «Стоматология» по дисциплине «Неврология»

Медицинское информационное агентство

Москва

2018

УДК 616.8(075.8)

ББК 56.1я73

П18

Парфенов, В.А.

П18

Нервные болезни: Учебник/ В.А. Парфенов, Н.Н. Яхно, Г.Ю. Евзиков. — Москва : ООО «Издательство «Медицинское информационное агентство», 2 018 .-496 с.»

ISBN 978-5-9986-0314-3

Учебник написан коллективом кафедры нервных болезней и нейрохирургии Первого МГМУ имени И.М. Сеченова. Описываются основные методы неврологического обследования, симптомы, синдромы и топическая диагностика поражений нервной системы. Излагаются этиология, патогенез, клиническая картина, диагноз, дифференциальный диагноз, консервативное и хирургическое лечение основных заболеваний нервной системы. Учебник направлен на формирование клинического мышления, способности поставить диагноз основных неврологических заболеваний, назначить эффективное лечение и провести своевременную профилактику. Клинические задачи и задания в тестовой форме позволят студентам и молодым врачам проверить усвоение учебного материала, подготовиться к зачету и экзамену.

Содержание учебника соответствует требованиям Федерального государственного образовательного стандарта высшего образования по направлению подготовки 31.05.03 «Стоматология» и рабочей программе по дисциплине «Неврология».

Для студентов стоматологического факультета медицинских вузов, клинических ординаторов и врачей-неврологов.

УДК 616.8(075.8)

ББК 56.1я73

ISBN 978-5-9986-0314-3

30.4. Болезнь Гентингтона, малая хорея и хорея беременных

Болезнь Гентингтона — наследственное заболевание (с аутосомно-доминантным типом наследования), проявляющееся хореей, хореоатетозом и/или другими гиперкинезами и нарастающей деменцией. Частота заболевания составляет 5—10 случаев на 100 тыс. населения. Мутация, вызывающая болезнь, затрагивает ген, локализованный на 4-й хромосоме и кодирующий белок гентингтин.

Первые симптомы обычно появляются в возрасте 30—50 лет. У больных возникают непроизвольные гримасы, усиленная жестикуляция, интенционное дрожание, пошатывание при ходьбе. Изменения психики, как правило, возникают на фоне выраженных гиперкинезов, но иногда могут развиваться одновременно с ними. Почти 5% больных заканчивают жизнь самоубийством. У остальных смерть наступает через 12—15 лет после Появления первых симптомов и часто вызвана интеркуррентными инфекциями.

Диагноз основывается на клинической картине, семейном характере заболевания, исключении других возможных причин хореи (симптоматическая хорея), результатах молекулярно-генетического исследования. МРТ головного мозга может выявить атрофию хвостатого ядра и коры полушарий мозга.

Лечение. В качестве симптоматической терапии, уменьшающей степень гиперкинеза и устраняющей психотические симптомы, используются атипичные нейролептики (клозапин, оланзапин, кветиапин), при наиболее тяжелых формах — пимозид, тиоридазин.

Малая хорея (хорея Сиденгама) — заболевание, возникающее в детском и раннем юношеском возрасте (5—15 лет) на фоне ревматизма и проявляющееся преходящим хореическим гиперкинезом. В настоящее время встречается редко. Длительность обострения составляет в среднем 12 недель, 75% больных выздоравливают за 6 месяцев, остальные — более длительно (до 1—2 лет).

Диагноз основывается на клинической картине, связи заболевания с инфекционным процессом, наличии клинических и лабораторных признаков ревматизма.

Лечение. В остром периоде рекомендуется постельный режим, по показаниям проводятся лечение пенициллином и другие противоревматические мероприятия, для уменьшения гиперкинезов применяют бензодиазепиновые препараты (клоназепам), барбитураты, препараты вальпроевой кислоты, карбамазепин. При выраженных гиперкинезах могут быть использованы галоперидол, пимозид, тиаприд или другие нейролептики.

Хорея беременных ихорея при использовании пероральных контрацептивов чаще наблюдаются у женщин, перенесших в детстве малую хорею, и поэтому могут быть расценены как ее рецидив. Течение доброкачественное, симптомы проходят после разрешения беременности или отмены пероральных контрацептивов.

1. К. Вернике и основатель московской школы неврологии А.Я. Кожевников в 1874 г. независимо друг от друга описали эту форму афазии. Но К. Вернике смог провести патоморфологическое исследование мозга больных, точно обозначив локализацию поражения мозга, которую А.Я. Кожевников лишь предположил. Поэтому соответствующую зону коры височной доли правильно называть зоной Вернике, а рецептивную (сенсорную) афазию — афазией Вернике—Кожевникова.