НЕРВНЫЕ БОЛЕЗНИ

Экстрапирамидные расстройства проявляются замедлением движений (гипо- либо акинезией) или непроизвольными движениями (гиперкинезами), а также нарушением мышечного тонуса в виде его повышения, называемого ригидностью, или снижения (мышечной гипотонии). Выделяют два основных синдрома: акинетико-ригидный (гипокинетико-ригидный) и гипотоно-гиперкинетический.

Акинетико-ригидный синдром возникает при поражении дофаминергических нейронов черной субстанции и полосатого тела. При дефиците дофамина в результате повреждения пигментных клеток черной субстанции или снижении чувствительности к нему нейронов полосатого тела уменьшается активация двигательных зон коры лобных долей, что вызывает замедленность движений — гипокинезию — и повышение мышечного тонуса по типу ригидности.

Гиперкинезы возникают вследствие усиления эффектов дофаминергических нейронов черной субстанции и полосатого тела, гибели тормозных ГАМКергических нейронов полосатого тела, что способствует избыточной активации двигательных отделов коры больших полушарий. Гиперкинезы представляют собой насильственные движения, они нарушают произвольные движения.

Акинетико-ригидный синдром

Гипокинезия — трудность инициации произвольных и автоматизированных движений. Она характеризуется замедлением движений и уменьшением их амплитуды. Гипокинезия проявляется замедлением походки и других движений в конечностях, сложностью поворотов в постели, маскообразным лицом (гипомимия). При легкой степени гипокинезия обнаруживается при проведении проб: ритмичное быстрое соединение-разъединение большого и указательного пальца кистей, сжимание-разжимание пальцев кисти в кулак, пронация-супинация рук, постукивание пяткой по полу. Характерно изменение почерка в виде уменьшения букв (микрография).

Ригидность характеризуется увеличением тонуса в различных мышечных группах, часто с преобладанием в сгибателях конечностей и туловища. Сопротивление пассивному растяжению ощущается на всем протяжении пассивного движения, а не только в начале растяжения мышцы, как при спастичности. Создается ощущение, отдаленно напоминающее разминание пластилина, сгибание свинцовой трубки, что и послужило использованию термина «пластическое повышение тонуса». Иногда можно ощутить прерывистое сопротивление мышц пассивному движению — феномен «зубчатого колеса». В отличие от центрального (спастического) пареза сила мышц достаточная, патологические рефлексы отсутствуют.

Тремор

Тремор (дрожание) — непроизвольные ритмичные движения (колебания) какой-либо части тела, возникающие вследствие поочередного сокращения мышц-антагонистов. Тремор чаще наблюдается в конечностях (особенно пальцах рук) и голове и представляет собой самый частый вид гиперкинезов.

Важно определить, в каких состояниях наблюдается тремор. Выделяют два основных вида: тремор покоя и действия (акционный тремор).

Тремор покоя отмечается при отсутствии какого-либо действия. Он возрастает при эмоциональном напряжении, при активных движениях другой части тела и, напротив, уменьшается или исчезает при пассивном или активном движении заинтересованной части тела, например руки. Тремор покоя чаще всего наблюдается при болезни Паркинсона.

Тремор действия разделяют на позный и кинетический. Позный (постуральный) тремор наблюдается при произвольном сокращении мышц, направленном на поддержание статической позы, например при вытянутых вперед руках. Кинетический тремор можно увидеть при выполнении простых движений, например поднимании и опускании конечности, ее сгибании и разгибании, пронации и супинации кистей.

Тики

Тики — непроизвольные быстрые стереотипные повторяющиеся сокращения отдельных групп мышц, которые внешне напоминают нормальные произвольные движения. Распространенность тиков составляет среди детей младшего школьного возраста 5—25%, среди всего населения 0,1—1%.

Простые моторные тики проявляются в виде моргания, зажмуривания, подергивания головой, пожимания плечами, сложные — в виде различных жестов. Простые вокальные тики характеризуются покашливанием, шмыганьем носом, фырканьем, свистом или похрюкиванием, сложные — насильственным повторением собственных или чужих слов, выкрикиванием фраз. По распространенности тики могут быть локальными (чаще в области лица), множественными и генерализованными.

Тики обычно возникают в возрасте до 12 лет (преимущественно в 4—6 лет) чаще всего с учащенного моргания и/или покашливания. В детском или подростковом возрасте тики, как правило, не сочетаются с другими неврологическими нарушениями, они носят идиопатический характер и расцениваются как первичные. Они могут быть преходящими (в течение нескольких недель или месяцев) или иметь хронический характер (более одного года), что расценивается как синдром Туретта, для которого характерны генерализованные моторные и сложные вокальные тики. Нередко отмечаются нарушение внимания и избыточная двигательная активность (синдром гиперактивности и дефицита внимания), а также эмоциональные и поведенческие расстройства, чаще всего в виде навязчивых действий.

При первичных тиках во многих случаях не требуется лекарственного лечения, крайне важны рациональная организация учебы и отдыха, благоприятный семейный климат; в случае эмоциональных и поведенческих нарушений у ребенка показана консультация психолога или психиатра. П оложительный эффект приносят разъяснения, образовательные беседы и брошюры для родителей, учителей и самих пациентов. При выраженных тиках используются нейролептики — галоперидол по 0,5—6 мг/сут, пимозид по 1—10 мг/сут, тиаприд по 100—900 мг/сут или др., а также клоназепам по 0,25—2 мг/сут.

Дистония

Дистония (мышечная дистония) проявляется непроизвольными медленными длительными сокращениями мышц, вызывающими сгибание, разгибание или вращение отдельных частей тела с развитием меняющихся патологических поз туловища и конечностей. Дистония может наблюдаться только в одной (фокальная) или нескольких частях тела (мультифокальная), в двух рядом расположенных областях (сегментарная), в конечностях, туловище и лице с одной стороны (гемидистйния) или в различных мышцах туловища, лица и конечностей (генерализованная).

Хорея

Хорея проявляется беспорядочными, отрывистыми движениями в мышцах конечностей, туловища и лица; движения все время сменяют друг друга в неопределенной последовательности. У больных наблюдаются непроизвольные гримасы, хаотичные движения в конечностях, туловище, шумное дыхание, пошатывание при ходьбе. В промежутках между непроизвольными движениями мышечный тонус в пораженных конечностях снижен. При выраженном хореическом гиперкинезе затрудняется выполнение любого двигательного акта из-за множества непроизвольных движений, нарушается речь.

Атетоз характеризуется медленными «червеобразными» движениями, часто приводящими к чрезмерному разгибанию пальцев рук и ног, а также периодическими повышениями мышечного тонуса. Мышечные спазмы чаще всего возникают в дистальных отделах конечностей. Пальцы рук переходят из положения чрезмерного разгибания в сгибание, чрезмерное отведение и приведение; нередко наблюдается положение кисти, когда мизинец и безымянный палец отведены, средний палец слегка согнут, указательный разогнут, а большой палец чрезвычайно разогнут. В промежутках между непроизвольными движениями мышечный тонус может быть повышен или снижен.

Баллизм — редкая форма гиперкинезов, близкая к хорее, проявляется непроизвольными размашистыми бросковыми движениями, особенно в мышцах плечевого и тазового пояса. Чаще наблюдаются нарушения в конечностях с одной стороны (гемибаллизм) или реже в одной конечности (монобаллизм). Баллизм вызывается поражением субталамического ядра или его связей. Гемибаллизм наиболее часто развивается вследствие инсульта (ишемического или геморрагического), поэтому наблюдается острое начало с последующим постепенным (в течение нескольких недель или месяцев) регрессом гиперкинеза. При инфекционной (ВИЧ-инфекция) или опухолевой природе баллизма характерны постепенное начало и медленное нарастание выраженности гиперкинеза.

При ведении больного с острым гемибаллизмом необходима профилактика травм, связанных с необычайно резкими и размашистыми движениями, поэтому важно соответствующим образом оборудовать кровать больного, иногда фиксировать конечности к специальной наружной раме. Для уменьшения гиперкинеза эффективны нейролептики (галоперидол и др.), противоэпилеп- тические препараты. При тяжелых и резистентных к лекарственной терапии случаях возможно хирургическое лечение (стереотаксическая деструкция бледного шара).

Миоклонус (миоклонии) — внезапное кратковременное толчкообразное вздрагивание отдельных сегментов конечностей, возникающее вследствие мышечного сокращения (активный миоклонус) или падения тонуса постуральных мышц (негативный миоклонус). Миоклонии генерируются различными отделами мозга: соматосенсорная кора больших полушарий, базальные ганглии, ствол мозга, спинной мозг. Миоклонус может наблюдаться в одной мышце (фокальный), группе мышц (сегментарный или мультифокальный) или носить генерализованный характер.