Клиническая электромиография для практических неврологов

При любой болезни мотонейронов происходит постепенная их гибель, и все мышечные волокна, входившие в состав двигательных единиц погибших мотонейронов, остаются без иннервации. Поэтому при патологии мотонейронов, как и при любом другом неврогенном заболевании, происходит денервационно-реиннервационный процесс (ДРП), который приводит к нарастанию числа мышечных волокон в двигательных единицах за счет включения в их состав чужих мышечных волокон, лишенных иннервации из-за гибели своих мотонейронов. Этот процесс приводит к постепенному увеличению длительности и к повышению амплитуды потенциалов, генерируемых такими ДЕ.

При любой болезни мотонейронов происходит постепенная утрата двигательных единиц в мышцах. Аксоны пока еще здоровых мотонейронов начинают реиннервацию денервированных мышечных волокон с помощью интенсивного ветвления и «отращивания» новых терми-налей, что позволяет им включать в состав своей ДЕ огромное число мышечных волокон. По этой причине нарастает и полифазия. Степень увеличения параметров ПДЕ и их полифазия зависят от давности болезни и эффективности реиннервации в мышце: чем она эффективнее, тем крупнее будут регистрируемые ПДЕ и тем больше будет число полифазных потенциалов. Таким образом, степень нарастания величин амплитуды и длительности потенциалов является отражением эффективности реиннервации в этой конкретной мышце.

При обследовании нескольких мышц, находящихся на разных уровнях иннервации (от уровня сегментов С3-С5 до уровня сегментов С8-Т1, относящихся к плечевому поясу и мышцам верхних конечностей, и от уровня сегментов L2-L3 до уровня L4-L5, относящихся к мышцам нижних конечностей), можно судить о распространенности нейрональ-ного заболевания и степени вовлечения различных мышечных групп в патологический процесс.

При подозрении на любую патологию мотонейронов спинного мозга в первую очередь следует назначать проведение игольчатой ЭМГ. Только она может развести такие нейрональные заболевания, как боковой амиотрофический склероз (БАС), спинальную мышечную атрофию (СМА), последствия перенесенного полиомиелита (постпо-лиосиндром), локальную патологию мотонейронов спинного мозга и ряд других состояний, при которых заинтересованность мотонейронов спинного мозга является вторичной.

При БАС, при котором процесс носит генерализованный и быстро прогрессирующий характер, изменение ПДЕ в мышце проходит в относительно короткие сроки, и за 3-4 года можно проследить изменения ПДЕ от нормы до полного распада двигательных единиц, поэтому по степени увеличения параметров ПДЕ можно судить о давности заболевания. БАС является асимметричным процессом, может начинаться с верхних или нижних конечностей или с бульбарных мышц. Поэтому мышцы туловища, верхних и нижних конечностей поражаются постепенно и не в одинаковой степени. По этой же причине в одних мышцах параметры ПДЕ могут быть увеличены в незначительной степени и находиться еще в границах нормального отклонения, в других - окажутся более увеличенными, в-третьих - увеличены значительно.

При ЭМГ обследовании одних и тех же мышц в динамике (обычно через каждые 3-4 мес) степень нарастания величин длительности и амплитуды будет отражать быстроту прогрессирования процесса. При быстром развитии заболевания длительность и амплитуда ПДЕ тоже быстро нарастают, появляются гигантские потенциалы, во много раз превышающие нормальные значения. Достигнув максимальных величин, параметры ПДЕ начинают уменьшаться, что свидетельствует о снижении эффективности реиннервации.

При БАС такое изменение потенциалов является обязательным. Когда процесс денервации будет опережать процесс реиннервации, начнется процесс декомпенсации, который будет проявляться в постепенном снижении амплитуды, а затем и в уменьшении длительности регистрируемых в такой мышце потенциалов. Это будет свидетельствовать о том, что начинается массивная гибель большого количества мышечных волокон, которая приводит к постепенному разрушению двигательных единиц в мышце.

При бульварной форме БАС сначала поражаются бульбарные мышцы, в которых увеличиваются параметры ПДЕ, тогда как скелетные мышцы пока остаются сохранными, параметры ПДЕ находятся в границах возрастной нормы, если нет никакой сопутствующей патологии периферического нейромоторного аппарата. Через 3-4 мес в мышцах верхних конечностей постепенно начинают укрупняться параметры ПДЕ, а еще через 3-4 мес они укрупняются и в мышцах нижних конечностей. Поскольку эта форма заболевания наиболее скоротечна, нарастание параметров ПДЕ происходит в более короткие сроки, чем при других формах БАС. Поэтому по быстроте изменения параметров ПДЕ и нарастанию выраженности денервации в мышцах при динамическом обследовании больного можно судить о продолжительности заболевания.

При СМА параметры ПДЕ начинают увеличиваться с самого раннего детства и к зрелому возрасту достигают гигантских размеров, во много раз превышающих норму. В отличие от БАС, этот процесс протекает очень медленно (кроме злокачественно протекающих форм СМА).

Когда начинается возрастная гибель мотонейронов (апоптоз), параметры ПДЕ начинают постепенно уменьшаться, оставаясь при этом значительно увеличенными.

При последствиях перенесенного полиомиелита в пораженных мышцах, если они не были замещены соединительной тканью, регистрируются ПДЕ так называемого измененного типа (потенциалы не полностью разрушенных двигательных единиц). В наименее пораженных мышцах ПДЕ могут достигать особо крупных размеров, в 20-30 раз превышающих норму, в сохранных - быть нормальными. По степени увеличения параметров ПДЕ в отдельных мышцах можно судить о степени их повреждения.

При сирингомиелии и различных локальных поражениях спинного мозга значительное увеличение параметров ПДЕ отмечается лишь в мышцах, относящихся к соответствующему сегментарному уровню иннервации, в других мышцах параметры ПДЕ будут нормальными или незначительно увеличенными, если эти состояния не сопровождаются сопутствующей патологией, такой как патология периферических нервов, корешковая дисфункция, грыжи дисков и пр.