Неврологические орофациальные заболевания и синдромы

Синдром Россолимо –Мелькерссона –Розенталя — это симптомокомплекс, характеризующийся сочетанием рецидивирующего отека губ (реже другой части лица), рецидивирующей односторонней (реже двусторонней) невропатии лицевого нерва со складчатым языком. Чаще наблюдаются отек губ и невропатия лицевого нерва; сочетание всех трех симптомов бывает у 20–30% больных. После каждого эпизода наблюдается спонтанное, но, как правило, неполное восстановление функции лицевой мускулатуры.

В литературе считается, что первыми данный синдром описали Э. Мелькерссон (Е.G. Melkersson) и К. Розенталь (С. Rosenthal) — в 1928 г. и в 1931 г. соответственно. Давая в 1964 г. исторический обзор изучения синдрома, Н.С. Смелов подчеркнул, что его первое описание дано заведующим кафедрой нервных болезней медицинского факультета Московского университета профессором Г.И. Россолимо, и поэтому он должен называться «синдром Россолимо–Мелькерссона–Розенталя».

Синдром Россолимо–Мелькерссона–Розенталя может развиваться в любом возрасте, но чаще проявляется в возрасте от 25 до 40 лет.

Этиология и патогенез синдрома Россолимо–Мелькерссона–Розенталя до конца не ясны; наиболее вероятна его инфекционно-аллергическая природа. Возможно, синдром является следствием нарушения функции лицевого нерва.

В последние годы было выявлено наличие дисбаланса в системе клеточного иммунитета — значительное повышение уровня В-лимфоцитов, снижение уровня Т-супрессоров, повышение уровня супрессорно-цитотоксических Т-лимфоцитов (CD8⁺ ), снижение фагоцитарной активности нейтрофилов в крови, что характерно для вторичных иммунодефицитных состояний.

Большинство случаев синдрома Россолимо–Мелькерссона–Розенталя наследуется по аутосомно-доминантному типу с мутацией в локусе 9p11, локализованном в хромосоме 9. У части больных выявляется мутация в гене FATP1.

Патогенетической основой синдрома служит многоочаговый гранулематозный ангиит. При патогистологии отечных участков выявляется различной выраженности воспалительный инфильтрат диффузного или очагового характера, который располагается преимущественно вокруг сосудов и состоит в основном из лимфоцитов; в дальнейшем могут появляться гранулематозные очажки.

Симптомы заболевания возникают не одновременно, а порознь; как отек губ, так и невропатия лицевого нерва возникают внезапно, затем рецидивируют. Первые признаки заболевания появляются обычно в первой половине жизни.

Первым по частоте симптомом является макрохейлия — невоспалительный отек красной каймы, слизистой оболочки и кожи губ. Верхняя губа может увеличиваться в объеме в 2–3 раза. Отеки могут локализоваться также в области щек, носа, век и других участков мягких тканей лица, на слизистой оболочке полости рта и глотки и даже на коже туловища и конечностей. Они могут сливаться, вовлекая в патологический процесс все мягкие ткани лица. Отек чаще возникает ночью. Лицо больного своеобразно изменяется: губы утолщены, выпячены, края их вывернуты. Место припухлости имеет эластическую консистенцию, умеренно напряжено, после надавливания ямки не остается.

Второй по частоте симптом — невропатия лицевого нерва. Она может предшествовать развитию отеков или появляться одновременно с ними, но чаще паралич (парез) мимической мускулатуры возникает вслед за отеками. При рецидивах заболевания сторона невропатии может меняться. Не всегда невропатия возникает на той стороне, где отек более выражен.

У ряда больных отмечается волнообразное чередование отдельных симптомов. В редких случаях в патологический процесс могут вовлекаться и другие черепные нервы, в частности тройничный, глазодвигательный и языкоглоточный.

Третий признак синдрома — складчатый язык, его расценивают как аномалию развития. Значительно чаще у больных отмечается гранулематозный глоссит. Гранулематозные образования обнаруживают не только на языке, но и в отечных тканях губ, лица, лимфатических узлах, желудочно-кишечном тракте, голосовых связках и веках. Отечность, возникающая на фоне складчатости языка, приводит к затруднению речи и приема пищи. У некоторых больных при этом появляются субъективные ощущения в виде чувства жжения и болезненности, затруднения движений языка. Отеки стойкие и сохраняются от нескольких месяцев до нескольких лет.

При клиническом обследовании, кроме невропатии лицевого нерва, со стороны нервной системы выраженных изменений нет.

Психика чаще изменена по депрессивному типу: больные угнетены, тревожны, не верят в выздоровление. Перед обострением они становятся плаксивыми, раздражительными, жалуются на головную боль.

У больных выявляются гипоталамические нарушения (полидипсия, полиурия и др.).Рецидивы невропатии лицевого нерва часто связывают с переохлаждением.

Развитие пареза или паралича мимической мускулатуры объясняют распространением нерва до лицевого канала, так как у больных на стороне будущего паралича часто определяются снижение вкуса на передних двух третьих языка и одностороннее слезотечение.

Развитие синдрома провоцируют обострения хронической инфекции (тонзиллит, синусит, воспалительные заболевания полости рта и челюстей), воздействие экзо- и эндогенных факторов (травма, особенно ушиб головы, переохлаждение, солнечная радиация, эндокринные нарушения, пищевая аллергия на лук, сладкое, сыр, яйца, шоколад, сильные запахи — духи, цветы, табак).

После нескольких рецидивов патологический процесс становится постоянным, губа сильно увеличивается в размерах, приобретает тестоватую (реже плотноэластическую) консистенцию, красная кайма как бы вывернута. В результате невропатии развивается парез мимических мышц, наблюдается асимметрия носогубных складок. Складчатый язык обнаруживается не у всех больных. При рецидивах возможны головная боль, повышение температуры тела.

При дифференциальной диагностике невоспалительных отеков лица и губ необходимо учитывать, что отек Квинке развивается быстро (от нескольких минут до часа) и проходит бесследно. При синдроме Россолимо–Мелькерссона–Розенталя отеки возникают чаще ночью, держатся от 7–10 сут до 2–3 нед, по утрам припухлость губ более выражена, к вечеру несколько спадает, однако у большинства больных полностью не исчезает даже в период ремиссии. Диагноз подтверждается рецидивирующим характером невропатии лицевого нерва; кроме того, у ряда больных имеется складчатый язык или гранулематозный глоссит.

Лечение симптоматическое: назначают антибиотики широкого спектра действия, иммуносупрессоры, салицилаты, глюкокортикоиды (метилпреднизолон 1–1,5 мг/кг в сутки).