Неврологические орофациальные заболевания и синдромы

Синдром узла коленца (синдром Рамсея Ханта). Другие названия данного синдрома — ганглионит узла коленца, невралгия узла коленца. Заболевание вызывается активацией персистирующего в организме вируса varicella-zoster .

Заболевание может протекать в легкой, выраженной и тяжелой формах. В большинстве случаев во время инкубационного периода больные испытывают чувство жжения в области последующего высыпания везикул. Особенно характерным признаком является периодическая либо постоянная боль невралгического характера, локализующаяся глубоко в ухе, которая нередко распространяются на затылок, лицо и шею и, как правило, прекращается после высыпаний. Продолжительность боли — от 1 до 14 дней.

Одной из особенностей синдрома являются высыпания, которые определяются областью иннервации узла коленца (барабанная полость, барабанная перепонка, наружный слуховой проход, ушная раковина, козелок, противокозелок, а также область слуховой трубы, язычок, мягкое нёбо, миндалины, нередко также лицо и волосистая часть головы). Поскольку рядом с узлом коленца проходят двигательные волокна лицевого нерва, синдром включает и симптомы, связанные с нарушением иннервации лицевой мускулатуры. Невропатия лицевого нерва может развиться либо одновременно с болевым синдромом, либо спустя 1–10 сут.

Кроме нарушения вкуса в области передних 2/3 языка у больных отмечается гиперестезия, а в дальнейшем гипестезия в области наружного слухового прохода, передней трети языка и даже всей половины лица. Иногда наблюдаются снижение слуха, звон в ушах, горизонтальный нистагм и головокружение.

В отдельных случаях парезов и параличей мимических мышц нет. Отмечаются очень сильные приступообразные боли в ухе, длящиеся несколько секунд, герпетические высыпания и явления гиперестезии в области козелка и передней стенки наружного слухового прохода.

В клинической неврологии выделяют два варианта синдрома Ханта.

Синдром Ханта I. Сочетание ОГ ушной раковины и наружного слухового прохода с невропатией лицевого и преддверно-улиткового нервов диагностируется как синдром Ханта I. Герпетические высыпания локализуются на барабанной перепонке, в области наружного слухового прохода, ушной раковины и передних 2/3 языка. Синдром Ханта I проявляется болью в ипсилатеральной половине лица, в глубине наружного слухового прохода и в области уха. При осмотре сначала выявляется гиперестезия, а затем гипестезия в области уха и наружного слухового прохода. Характерны асимметрия лица, сухость глаза, гиперакузия, снижение вкуса на передних 2/3 языка. Болевой синдром обычно регрессирует в течение нескольких дней после дебюта заболевания. Нарушения функции мимических мышц легкой или умеренной степени могут сохраняться в течение длительного времени.

Синдром Ханта II характеризуется вовлечением чувствительных узлов преддверно-улиткового, языкоглоточного, реже блуждающего нерва, а также чувствительных узлов и задних корешков II и III шейных нервов. Герпетические высыпания локализуются в области наружного слухового прохода, на задней стенке глотки, мягком нёбе, нёбных миндалинах, а также на волосистой части головы и в областях иннервации II и III шейных нервов. Боль ощущается в ухе, полости рта, затылочной области и шее. При неврологическом осмотре выявляются парез мимических мышц, горизонтальный нистагм, атаксия, снижение слуха. Нарушение слюноотделения проявляется ксеростомией. Характерна гипестезия ипсилатеральной половины языка.

Заболевание узла коленца может длиться несколько недель, но чаще бывает более продолжительным. Прогноз в большинстве случаев благоприятный, хотя встречаются рецидивирующие формы заболевания.

Лечение начинают с назначения внутрь фамцикловира 0,5 г 3 раза в сутки или валацикловира 1 г 3 раза в сутки. Курс лечения составляет 7 сут. Часто приходится прибегать к инъекциям трамадола и в/в введению прокаина (Новокаина^♠ ). Новокаин^♠ вводят также п/к перед наружным слуховым проходом или же с помощью электрофореза.

Эффективны противоэпилептические средства — габапентин (Нейронтин^♠ ) внутрь 1,2–3,6 г/сут и прегабалин (Лирика^♠ ) внутрь 0,15–0,6 г/сут; применяют также НПВС.

Рекомендуется назначение антидепрессантов, в частности амитриптилина — по 0,025 г внутрь 3 раза в сутки или даже 2 мл 1% раствора в/в в сутки.

Среди других методов лечения следует упомянуть втирание мазей и применение пластырей, содержащих местноанестезирующие или раздражающие вещества, такие как капсин, капсаицин.

Используют также ультрафонофорез геля с ибупрофеном (препарат Нурофен Экспресс^♠ ), чрескожную электронейростимуляцию, магнитно-лазерную терапию, транскраниальную магнитную стимуляцию.

Понтинная форма полиомиелита . Полиомиелит — острая вирусная болезнь человека, характеризующаяся поражением двигательных нейронов передних рогов спинного мозга и ядер ствола мозга. Понтинная форма составляет 15–22% общего числа паралитических случаев полиомиелита.

Понтинная форма полиомиелита развивается при изолированном поражении двигательного ядра лицевого нерва. Клиническое течение этой формы менее тяжелое. Выявляется полная или частичная утрата мимических движений на одной половине лица. Глазная щель не смыкается (лагофтальм), угол рта свисает. Каких-либо болевых ощущений, чувствительных расстройств, нарушений слезоотделения не бывает. Понтинная форма полиомиелита чаще чем другие паралитические формы протекает без повышения температуры тела, и состав цереброспинальной жидкости остается нормальным. Однако, несмотря на относительную доброкачественность течения, параличи лицевой мускулатуры могут иметь стойкий характер.

При понтинной форме полиомиелита обнаруживаются незначительно выраженные двигательные нарушения в конечностях: легкие периферические парезы, выявляемые с применением нагрузочных тестов (ходьба на цыпочках), снижение сухожильных и периостальных рефлексов, снижение мышечного тонуса.

Лечение симптоматическое.

Клещевой боррелиоз (лаймская болезнь) — инфекционная болезнь, вызываемая спирохетами Borrelia burgdorferi , или Borrelia garinii , передаваемыми человеку правильно – при укусе искодовых клещей. Мигрирующая эритема развивается в течение 2 нед вокруг места укуса примерно у половины инфицированных, она увеличивается в диаметре в течение нескольких дней, приобретая кольцевидную форму. В течение последующих нескольких недель возникают головная боль и артралгия, которые могут иметь мигрирующий характер. Примерно через месяц после появления мигрирующей эритемы может развиться серозный менингит, который в большинстве случаев сопровождается невропатией черепных нервов. При краниальной невропатии особенно часто вовлекается лицевой нерв, реже — глазодвигательные, тройничный, зрительный и слуховой нервы. Паралич лицевой мускулатуры в большинстве случаев односторонний; развитие билатерального прозопареза через 8–15 дней с высокой долей вероятности подтверждает боррелиоз.

В эндемичных областях невропатия лицевого нерва возникает при боррелиозе в 25% случаев. Парез лицевой мускулатуры может развиться как при серозном менингите, так и при множественной краниальной невропатии. В 8–10% случаев наблюдают двусторонний прозопарез.

Диагноз следует заподозрить при указании в анамнезе на укус клеща, возникновении мигрирующей эритемы, мигрирующего артрита. Диагноз подтверждают серологические методы, выявляющие возрастание титра антиборрелиозных антител при исследовании парных сывороток крови. В цереброспинальной жидкости можно обнаружить лимфоцитарный плеоцитоз, повышение белка (от 0,4 до 2‰ г/л), повышенный уровень IgG и олигоклональные антитела.

Лечение. Препаратом выбора при нейроборрелиозе в настоящее время считается цефтриаксон (Роцефин^♠ ), который вводят по 2 г 1 раз в день в течение 2–4 нед. Чем раньше начато лечение, тем на более быстрый и полный эффект можно рассчитывать. Поэтому в некоторых случаях лечение начинают до получения серологических данных.

Туберкулезный менингит . Клинические проявления туберкулезного менингита чрезвычайно многообразны. Продромальная стадия присутствует в 60% случаев и обычно длится 2–3 нед. Отмечаются апатия, раздражительность, тошнота, абдоминальные боли, небольшое повышение температуры тела. По мере прогрессирования болезни появляются психические изменения, менингеальные симптомы, невропатии черепных нервов (чаще глазодвигательного, отводящего, лицевого, преддверно-улиткового, зрительного), эпилептические припадки.

Мононуклеоз инфекционный — острая инфекционная болезнь, наблюдаемая преимущественно у детей и лиц молодого возраста, протекающая с лимфаденопатией, симптомами токсикоза, гепато- и спленомегалией, ангиной, признаками гепатита и характерными изменениями крови. Описаны случаи менингоэнцефалита, полирадикулоневрита, невропатий черепных нервов.

Паротит эпидемический — острая вирусная болезнь, характеризующаяся преимущественным поражением околоушных слюнных желез. Болезнь начинается с подъема температуры тела (до 38–39°), головной боли и болезненной припухлости околоушной слюнной железы. Лицевой нерв поражается не в месте прохождения его через околоушную железу, а вследствие острой инфекционной болезни.

Синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД). К основным церебральным осложнениям СПИДа относят ВИЧ-энцефалопатию, криптококковый менингит, токсоплазмозный энцефалит, прогрессирующую мультифокальную лейкоэнцефалопатию, цитомегаловирусный менингоэнцефалит, герпетический энцефалит, первичную лимфому головного мозга. Невропатия лицевого нерва возникает у 4% больных СПИДом. Она проявляется остро или подостро и нередко завершается спонтанной ремиссией, но рецидивирует.

Невропатия лицевого нерва может быть связана как с ВИЧ-инфекцией, так и с оппортунистическими инфекциями и опухолями.