image

Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с. - (Серия "Национальные руководства"). - ISBN 978-5-9704-6672-8.

Аннотация

Во втором издании национального руководства значительное внимание уделено современным методам профилактики, диагностики, фармакотерапии заболеваний нервной системы, а также немедикаментозным методам их лечения. Отдельные разделы посвящены клиническим рекомендациям по основным синдромам и заболеваниям.

В подготовке настоящего издания принимали участие ведущие специалисты-неврологи.

Руководство предназначено неврологам, нейрохирургам, кардиологам, терапевтам, врачам общей практики и представителям других медицинских дисциплин, а также студентам старших курсов медицинских высших учебных заведений, интернам, ординаторам, аспирантам.

17.1.4. Классификация

Коды по МКБ-10: C70, C71, C72, C75.1–4, D18.0, D32, D33, D35.2–4, D35.6, D35.8, D42, D43, D44.3–5. Несовершенство МКБ-10 не допускает ее применения в нейроонкологической практике, эту классификацию можно использовать только как медико-статистическую.

Опухоли ЦНС делят на внутричерепные (90%) и спинальные (10%). По отношению к мозгу опухоли головного мозга делят на внутримозговые (происходящие из клеток мозга) и внемозговые, развивающиеся из оболочек мозга, ЧН, костей черепа и т.д. Спинальные опухоли соответственно подразделяют на интра- и экстрамедуллярные. Последние в зависимости от расположения по отношению к ТМО делят на интра- и экстрадуральные. По локализации внутримозговые опухоли классифицируют в соответствии с пораженной структурой мозга, а внемозговые — по месту исходного роста в мозговых оболочках или нервах. Первичные опухоли ЦНС могут быть множественными.

На рис. 17.1–17.10 (рис. 17.9, см. цв. вклейку) представлены опухоли головного мозга различной локализации и структуры.

img153
Рис. 17.1. Большая внутримозговая опухоль (глиобластома) лобной доли, магнитно-резонансная томография, Т1-взвешенные изображения с контрастным усилением: а — сагиттальная; б — фронтальная проекции
img155
Рис. 17.2. Внутримозговая кистозная опухоль (астроцитома) теменно-затылочной области, магнитно-резонансная томография, Т2-взвешенное изображение с контрастным усилением, аксиальная проекция
img156
Рис. 17.3. Внемозговая базальная опухоль — менингиома бугорка турецкого седла, магнитно-резонансная томография, Т1-взвешенные изображения с контрастным усилением: а — аксиальная; б — фронтальная; в — сагиттальная проекции
img159
Рис. 17.4. Опухоль боковых и III желудочков (эпендимома), магнитно-резонансная томография, Т1-взвешенные изображения с контрастным усилением: а — аксиальная; б — фронтальная проекции
img161
Рис. 17.5. Опухоль мостомозжечкового угла, магнитно-резонансная томография: а — режим T2 FLAIR, аксиальная проекция; б — Т1-взвешенное изображение с контрастным усилением, сагиттальная проекция
img163
Рис. 17.6. Опухоль спинного мозга: интрамедуллярная опухоль шейного отдела спинного мозга на уровне позвонков СIV –СVI , магнитно-резонансная томография, в режиме Т2 FLAIR, боковая проекция
img164
Рис. 17.7. Внемозговая спинальная опухоль — невринома конского хвоста на уровне позвонков LIII–LIV, магнитно-резонансная томография, Т1-взвешенные изображения с контрастным усилением: а — сагиттальная; б — аксиальная; в — фронтальная проекции
img165
Рис. 17.8. Первично-множественные опухоли головного мозга, внутримозговая опухоль медиальных отделов обеих лобных долей и опухоль бокового желудочка, магнитно-резонансная томография, Т1-взвешенные изображения с контрастным усилением: а — аксиальная; б — сагиттальная проекции
img167
Рис. 17.10. Пример радикального удаления менингиомы, конвекситальная менингиома теменной области, компьютерная томография с контрастным усилением: а, б — до операции; в, г — после операции

Гистологическая классификация опухолей ЦНС (ВОЗ, 2016)

Диффузные астроцитарные и олигодендроглиальные опухоли

  • Диффузная астроцитома, IDH-mutant.

  • Гемистоцитарная астроцитома IDH-mutant.

  • Диффузная астроцитома, IDH-wildtype.

  • Диффузная астроцитома, IDH NOS.

  • Анапластическая астроцитома, IDH-mutant.

  • Анапластическая астроцитома, IDH-wildtype.

  • Анапластическая астроцитома, NOS.

  • Глиобластома, IDH-wildtype:

    • гигантоклеточная глиобластома;

    • глиосаркома;

    • эпителиоидная глиобластома.

  • Глиобластома, IDH-mutant.

  • Глиобластома, NOS.

  • Диффузная срединная глиома, H3 K27M-mutant.

  • Олигодендроглиома, IDH-mutant с коделецией 1p/19q.

  • Олигодендроглиома NOS.

  • Анапластическая олигодендроглиома, IDH-mutant с коделецией 1p/19q.

  • Анапластическая олигодендроглиома, NOS.

  • Олигоастроцитома NOS.

  • Анапластическая олигоастроцитома, NOS.

Другие астроцитарные опухоли

  • Пилоидная астроцитома Grade I.

    • Пиломиксоидная астроцитома.

  • Субэпендимарная гигантоклеточная астроцитома Grade I.

  • Плеоморфная ксантоастроцитома Grade II.

  • Анапластическая плеоморфная ксантоастроцитома Grade III.

Эпендимарные опухоли

  • Субэпендимома Grade I.

  • Миксопапиллярная эпендимома Grade I.

  • Эпендимома Grade II:

    • папиллярная;

    • светлоклеточная;

    • таницитарная.

  • Эпендимома RELA Fusion позитивная Grade II, Grade III

  • Анапластическая эпендимома Grade III.

Другие глиомы

  • Хордоидная глиома III желудочка.

  • Ангиоцентрическая глиома.

  • Астробластома.

Опухоли сосудистого (хориоидного) сплетения

  • Хориоидпапиллома Grade I.

  • Атипическая хориоидпапиллома Grade II.

  • Хориоидкарцинома Grade III.

Нейрональные и смешанные нейронально-глиальные опухоли

  • Дизэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль Grade I.

  • Ганглиоцитома Grade I.

  • Ганглиоглиома Grade I.

  • Анапластическая ганглиоглиома Grade III.

  • Диспластическая ганглиоцитома мозжечка (опухоль Лермитта–Дюкло) Grade I.

  • Десмопластическая инфантильная астроцитома/ганглиoглиома Grade I.

  • Папиллярная глионейрональная опухоль Grade I.

  • Розетко-формирующая глионейрональная опухоль Grade I.

  • Диффузная лептоменингиальная глионейрональная опухоль.

  • Центральная нейроцитома Grade II.

  • Экстравентрикулярная нейроцитома Grade II.

  • Церебеллярная липонейроцитома Grade II.

  • Параганглиома Grade I.

Опухоли пинеальной области

  • Пинеоцитома Grade I.

  • Опухоль пинеальной паренхимы промежуточной дифференцировки (пинеоцитома/пинеобластома) Grade II, III.

  • Пинеобластома Grade IV.

  • Папиллярная опухоль пинеальной области Grade II, III.

Эмбриональные опухоли.

  • Медуллобластома генетически определенного типа.

    • Медуллобластома WNT активированная.

    • Медуллобластома, SHH активированная и TP53-mutant.

    • Медуллобластома SHH активированная и TP53-wildtype.

    • Медуллобластома, non-WNT/non-SHH:

      • медуллобластома, группа 3;

      • медуллобластома, группа 4.

  • Медуллобластома гистологически определенного типа.

    • Медуллобластома классическая.

    • Медуллобластома десмопластическая/нодуллярная.

    • Медуллобластома с повышенной нодулярностью.

    • Медуллобластома крупноклеточная/анапластическая.

  • Медуллобластома NOS.

  • Эмбриональная опухоль с многорядными розетками C19MC-altered.

  • Эмбриональная опухоль с многорядными розетками NOS.

  • Медуллоэпителиома

  • Нейробластома ЦНС.

  • Ганглионейробластома ЦНС.

  • Эмбриональная опухоль NOS.

  • Атипическая тератоидно-рабдоидная опухоль Grade IV.

  • Эмбриональная опухоль ЦНС с рабдоидной дифференцировкой.

Опухоли черепных и спинальных нервов

  • Шваннома (невринома, неврилеммома) Grade I.

    • Клеточная.

    • Плексиформная.

    • Меланотическая.

  • Нейрофиброма Grade I.

    • Атипическая нейрофиброма.

    • Плексиформная нейрофиброма.

  • Периневрома Grade I.

  • Гибридная опухоль оболочек нервов.

  • Злокачественная опухоль оболочек периферического нерва Grade III, IV.

  • Эпителиоидная злокачественная опухоль оболочек периферического нерва.

  • Злокачественная опухоль оболочек периферического нерва с периневральной дифференцировкой.

Менингиомы

  • Менингиома.

    • Менинготелиоматозная Grade I.

    • Фибробластическая (фиброзная) Grade I.

    • Переходная (смешанная) Grade I.

    • Псаммоматозная Grade I.

    • Ангиоматозная Grade I.

    • Микрокистозная Grade I.

    • Секреторная Grade I.

    • Лимфоплазмоцитарная Grade I.

    • Метапластическая Grade I.

    • Хордоидная Grade II.

    • Светлоклеточная Grade II.

    • Атипическая Grade II.

    • Папиллярная Grade III.

    • Рабдоидная Grade III.

    • Анапластическая (злокачественная) Grade III.

Мезенхимальные не мениготелиальные опухоли.

  • Солитарная фиброзная опухоль/гемангиоперицитома.

    • Grade I.

    • Grade II.

    • Grade III.

  • Гемангиобластома.

  • Гемангиома.

  • Эпителиоидная гемангиоэндотелиома.

  • Ангиосаркома.

  • Саркома Капоши.

  • Саркома Юинга/PNET.

  • Липома.

  • Ангиолипома.

  • Гибернома.

  • Липосаркома.

  • Десмоидный тип фиброматоза.

  • Миофибробластома.

  • Воспалительная миофибробластическая опухоль.

  • Доброкачественная фиброзная гистиоцитома.

  • Фибросаркома.

  • Злокачественная плеоморфная саркома/злокачественная фиброзная гистиоцитома.

  • Лейомиома.

  • Лейомиосаркома.

  • Рабдомиома.

  • Рабдомиосаркома.

  • Хондрома.

  • Хондросаркома.

  • Остеома.

  • Остехондрома.

  • Остеосаркома.

Меланотические опухоли

  • Менингиальный меланоцитоз.

  • Менингиальная меланоцитома.

  • Менингиальная меланома.

  • Менингеальный меланоматоз.

Лимфомы

  • Диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома ЦНС.

  • Ассоциированные с иммунодефицитом лимфомы ЦНС:

    • ВИЧ связанная диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома ЦНС;

    • EBV-позитивная диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома NOS;

    • Лимфоматоидный грануломатоз.

  • Интраваскулярная крупноклеточная В-клеточная лимфома.

  • Low-grade В-клеточная лимфома ЦНС.

  • Т-клеточная и NK/Т-клеточная лимфома ЦНС.

  • Анапластическая крупноклеточная лимфома ЦНС ALK-позитивная.

  • Анапластическая крупноклеточная лимфома ЦНС ALK – негативная.

  • MALT лимфома ТМО.

Гистиоцитарные опухоли

  • Гистиоцитоз Лангерганса.

  • Erdheim–Chesterр заболевание.

  • Rosai–Dorfman заболевание.

  • Ювенильная ксантогранулема.

  • Гистиоцитарная саркома.

Герминативно-клеточные опухоли

  • Герминома.

  • Эмбриональная карцинома.

  • Опухоль желточного мешка.

  • Хориокарцинома.

  • Тератома:

    • зрелая;

    • незрелая.

  • Тератома со злокачественной трансформацией.

  • Смешанная герминативно-клеточная опухоль.

Опухоли селлярной области

  • Краниофарингиома Grade I:

    • адамантиномоподобная;

    • папиллярная.

  • Гранулярно-клеточная опухоль Grade I.

  • Питуицитома Grade I.

  • Веретеноклеточная онкоцитома аденогипофиза Grade I.

Метастатические опухоли

В клинической практике, помимо гистологической характеристики, используют понятие «биологическое поведение» опухоли. Термин первоначально был предложен для доброкачественных опухолей (менингиом) в связи с отсутствием четких корреляций между выраженностью гистологических признаков атипии опухоли и прогнозом. Под биологическим поведением понимают скорость роста опухоли, ее способность инфильтрировать и разрушать окружающие ткани, вызывать перитуморозный отек. К биологическому поведению относят также способность опухоли рецидивировать после лечения и метастазировать. Возможно, в будущем станет реальным составление индивидуального молекулярно-биологического профиля опухоли для каждого больного.