image

Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с. - (Серия "Национальные руководства"). - ISBN 978-5-9704-6672-8.

Аннотация

Во втором издании национального руководства значительное внимание уделено современным методам профилактики, диагностики, фармакотерапии заболеваний нервной системы, а также немедикаментозным методам их лечения. Отдельные разделы посвящены клиническим рекомендациям по основным синдромам и заболеваниям.

В подготовке настоящего издания принимали участие ведущие специалисты-неврологи.

Руководство предназначено неврологам, нейрохирургам, кардиологам, терапевтам, врачам общей практики и представителям других медицинских дисциплин, а также студентам старших курсов медицинских высших учебных заведений, интернам, ординаторам, аспирантам.

5.2. Тремор

Тремор — непроизвольные колебания какой-либо части тела, вызванные альтернирующими или синхронными сокращениями реципрокно-иннервируемых мышц. Диагностика заболевания, лежащего в основе тремора, часто представляет очень сложную задачу, для решения которой прежде всего необходимо правильное синдромальное описание тремора. В связи со сказанным большое значение придают принципам клинического описания тремора.

Наиболее важный принцип — четкое разграничение трех типов тремора: тремора покоя, постурального тремора и интенционного дрожания. Если у одного и того же больного выявляют не только тремор покоя, но и постуральный или интенционный тремор, то все типы дрожания описывают и регистрируют как отдельные самостоятельные виды, обязательно подчеркивая относительную выраженность каждого из них. Например, у больного могут быть грубый тремор покоя, менее выраженный постуральный тремор и еще менее выраженное интенционное дрожание. Такая картина типична для выраженных дрожательных форм паркинсонизма. Эти же компоненты дрожания вне рамок паркинсонизма обычно имеют иные соотношения: преобладает либо постуральный тремор (что типично для тяжелого эссенциального тремора), либо интенционный (при поражениях мозжечка).

Другие важные принципы описания тремора следующие.

  • Локализация (руки, голова, мимические мышцы, нижняя челюсть, язык, губы, щеки, голосовые связки, ноги, туловище), особенности распределения (по гемитипу, генерализованный и др.), а также иные топографические особенности (например, дрожание только большого пальца или мышц брюшной стенки, дрожание глазных яблок или ортостатический тремор, дистальная или проксимальная акцентуация дрожания, симметричность/асимметричность).

  • Двигательный рисунок дрожания (флексия-экстензия; пронация-супинация; по типу «скатывание пилюль», «да-да», «нет-нет»; флэппинг).

  • Амплитудно-частотные характеристики, выраженность дрожания, особенности его течения (варианты дебюта и последующая динамика).

  • Синдромальное окружение тремора, то есть описание тех неврологических симптомов, на фоне которых проявляется дрожание.

Соблюдение вышеуказанных принципов описания синдрома дрожания — необходимая предпосылка для успешной дифференциальной и нозологической диагностики тремора.

5.2.1. Классификация и этиология
  • Тремор покоя (3,5–6 Гц).

    • БП.

    • Вторичный (симптоматический) паркинсонизм.

    • Синдромы «паркинсонизма плюс» и другие наследственные дегенеративные заболевания, сопровождающиеся синдромом паркинсонизма (болезнь Вильсона–Коновалова, Галлервордена–Шпатца и др.).

  • Постуральный тремор (6–12 Гц).

    • Физиологический тремор.

    • Усиленный (акцентуированный) физиологический тремор (при стрессе, эндокринных заболеваниях, интоксикациях).

    • Доброкачественный эссенциальный тремор (4–12 Гц): аутосомно-доминантный, спорадический, в сочетании с некоторыми заболеваниями ЦНС (БП, дистонией) и ПНС (ПНП, рефлекторной симпатической дистрофией).

    • При органической патологии головного мозга (токсических, опухолевых и других поражениях мозжечка, болезни Вильсона–Коновалова, нейросифилисе).

  • Интенционный тремор (3–6 Гц) обусловлен поражением ствола мозга, мозжечка и их связей (РС, дегенерации и атрофии в области ствола и мозжечка, болезнь Вильсона–Коновалова, сосудистые заболевания, опухоли, интоксикации, ЧМТ и др.).

  • Рубральный тремор.

  • Психогенный тремор.

5.2.2. Тремор покоя

Тремор покоя обычно имеет частоту 3,5–6 Гц. Низкочастотный (чаще всего 4–5 Гц) тремор покоя относится к типичным проявлениям БП, а также многих других заболеваний нервной системы, сопровождающихся синдромом паркинсонизма, поэтому его часто называют паркинсоническим дрожанием. Вторичный (симптоматический) паркинсонизм (сосудистый, постэнцефалитический, лекарственный, токсический, посттравматический и т.д.) также, как правило, проявляется дрожанием (хотя оно менее характерно для сосудистых форм паркинсонизма), которое имеет те же характеристики, что и при БП (низкочастотный тремор покоя с характерным распределением, течением и тенденцией к генерализации).

5.2.3. Постуральный тремор

Постуральный тремор появляется в конечности при ее удержании в какой-либо позе. Это дрожание имеет частоту 6–12 Гц. К постуральному тремору относят физиологический тремор (асимптомное дрожание), усиленный (акцентуированный) физиологический тремор, возникающий при эмоциональных стрессах или при других «гиперадренергических» состояниях (тиреотоксикоз, феохромоцитома, введение кофеина, норэпинефрина и других препаратов), эссенциальный тремор, а также тремор при некоторых органических заболеваниях головного мозга (тяжелые поражения мозжечка, болезнь Вильсона–Коновалова, нейросифилис).

К доброкачественному эссенциальному тремору в настоящее время относят не только аутосомно-доминантный и спорадический варианты эссенциального дрожания, но и его сочетания с другими заболеваниями центральной и периферической нервной системы, в том числе с дистонией, БП, периферическими невропатиями (ХВДП, наследственная сенсомоторная невропатия I и II типов, СГБ, уремическая, алкогольная и другие ПНП).

Существует несколько вариантов диагностических критериев эссенциального тремора, ниже приведен один из наиболее часто применяемых (табл. 5.15.3).

Таблица 5.1. Дифференциальный диагноз эссенциального тремора и тремора при болезни Паркинсона
Характеристики Эссенциальный тремор Болезнь Паркинсона

Тремор

Постуральный тремор

Тремор покоя ± возобновляющийся постуральный тремор

Частота

5–12 Гц

4–6 Гц

Симметричность локализации

Симметричный

Асимметричный

Локализация

Руки, голова, голосовые связки

Руки ± ноги

Почерк

Размашистый, заостренный

Микрография, затухающий

Наследственная предрасположенность

Более чем в половине случаев

Не более 5–10% случаев

Экстрапирамидные симптомы (брадикинезия, ригидность, постуральные нарушения)

Отсутствуют

Присутствуют

Факторы, уменьшающие тремор

Алкоголь, пропранолол, примидон, топирамат, габапентин, клоназепам

Леводопа, агонисты дофаминовых рецепторов

Мишени для глубокой стимуляции мозга

Вентральное промежуточное ядро таламуса

Субталамическое ядро или внутренний сегмент бледного шара

Таблица 5.2. Лекарственные препараты, применяемые для лечения эссенциального тремора
Препарат Рекомендуемая доза, мг/сут Возможные побочные эффекты

Пропранолол

10–60, разделенные на 2–3 приема

Снижение АД, депрессия. Противопоказан при брадикардии, сахарном диабете, бронхиальной астме

Примидон

500–750 на ночь или разделенные на 3 приема

Сонливость, тошнота, головокружение, беспокойство

Габапентин

900–2400, разделенные на 3 приема

Лейкопения, сонливость, головокружение, нарушение координации

Топирамат

До 400

Парестезии, снижение аппетита, нарушения концентрации внимания, головокружение

Клоназепам

0,5–6

Сонливость, головокружение, слабость, нарушение координации, чувство усталости

Таблица 5.3. Лекарственные препараты, применяемые для лечения различных видов тремора
Препарат Ортостатический тремор Дистонический тремор Паркинсонический тремор Мозжечковый тремор Рубральный тремор Тремор при нейропатиях

Пропранолол

х

х

х

х

х

х

Примидон

х

х

х

Габапентин

х

Клозапин

х

х

Ботулотоксин

х*

Карбамазепин

х

х

Клоназепам

х*

х

х

х

х

Фенобарбитал

х

Вальпроевая кислота

х

Леводопа

х

х

х*

х*

Агонисты дофаминовых рецепторов

х

х*

х*

Антихолинергические препараты

х

х

х

* Препараты первой линии.

Диагностические критерии эссенциального тремора (Rautakoppi et al., 1984).

  1. Часто появляющийся (по крайней мере несколько раз в неделю) или постоянный тремор конечностей и/или головы.

  2. Постуральный или кинетический характер тремора (возможно наличие и легкого интенционного компонента).

  3. Отсутствие других неврологических заболеваний, способных вызывать тремор.

  4. Отсутствие анамнестических указаний на лечение какими-либо препаратами, способными вызывать тремор.

  5. Указания в семейном анамнезе на аналогичный тремор у других членов семьи (подтверждают диагноз).

5.2.4. Интенционный тремор

Интенционное дрожание имеет характерный двигательный рисунок, частота его составляет 3–5 Гц. Интенционный тремор характерен для поражения ствола головного мозга, мозжечка и его связей (РС, дегенерации и атрофии мозжечка и ствола мозга, болезнь Вильсона–Коновалова, а также сосудистые, опухолевые и токсические поражения этой области головного мозга). Их диагностика осуществляется по характерной сопутствующей неврологической симптоматике, свидетельствующей о вовлечении серого и белого вещества ствола и мозжечка, часто с типичной картиной на КТ или МРТ.

Следует помнить, что к мозжечковым вариантам тремора относят не только интенционное дрожание, но и такие феномены, как титубация, проявляющаяся ритмическими осцилляциями туловища и головы (особенно заметными, когда больной стоит или пытается встать из положения сидя), постуральный тремор проксимальных отделов конечностей (бедра или плеча).

5.2.5. Рубральный тремор

Рубральный тремор (более правильное название — среднемозговой тремор) характеризуется комбинацией тремора покоя (3–5 Гц), еще более выраженного постурального тремора и максимально выраженного интенционного дрожания (тремор интенционный > тремор постуральный > тремор покоя). Он появляется при повреждениях среднего мозга при инсульте, ЧМТ или, реже, при опухолевом или демиелинизирующем (рассеянном склерозе) процессе в ножках мозга. Этот тремор появляется в конечностях, противоположных стороне поражения среднего мозга.

5.2.6. Психогенный тремор

Психогенный тремор — один из вариантов психогенных двигательных расстройств. Клинические критерии психогенного тремора включают внезапное (обычно эмоциогенное) начало, статичное или волнообразное (но не прогрессирующее) течение, наличие спонтанных ремиссий или ремиссий, связанных с психотерапией, «комплексный» характер дрожания (в равной степени могут быть представлены все основные типы тремора), наличие клинических диссоциаций (избирательная сохранность некоторых функций конечности при наличии в ней грубого дрожания), эффективность плацебо, а также некоторые дополнительные признаки (включая жалобы, анамнез и результаты неврологического обследования), подтверждающие психогенный характер расстройства.

5.2.7. Другие виды тремора

В качестве самостоятельных феноменов в литературе упоминают так называемый дистонический тремор (дрожательная спастическая кривошея, дрожательный писчий спазм), синдром «кролика» (нейролептическое дрожание нижней челюсти и губ). Феноменологически напоминают дрожание такие ритмические феномены, как астериксис (флэппинг, негативный миоклонус), миоритмия, сегментарный миоклонус, однако по механизму формирования они не относятся к тремору.

Большинство особых форм дрожания (ортостатический тремор, «тремор улыбки», тремор голоса, тремор подбородка — гениоспазм) относятся, за небольшим исключением, к вариантам эссенциального тремора.