
Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с. - (Серия "Национальные руководства"). - ISBN 978-5-9704-6672-8. |
Аннотация
Во втором издании национального руководства значительное внимание уделено современным методам профилактики, диагностики, фармакотерапии заболеваний нервной системы, а также немедикаментозным методам их лечения. Отдельные разделы посвящены клиническим рекомендациям по основным синдромам и заболеваниям.
В подготовке настоящего издания принимали участие ведущие специалисты-неврологи.
Руководство предназначено неврологам, нейрохирургам, кардиологам, терапевтам, врачам общей практики и представителям других медицинских дисциплин, а также студентам старших курсов медицинских высших учебных заведений, интернам, ординаторам, аспирантам.
5.2. Тремор
Тремор — непроизвольные колебания какой-либо части тела, вызванные альтернирующими или синхронными сокращениями реципрокно-иннервируемых мышц. Диагностика заболевания, лежащего в основе тремора, часто представляет очень сложную задачу, для решения которой прежде всего необходимо правильное синдромальное описание тремора. В связи со сказанным большое значение придают принципам клинического описания тремора.
Наиболее важный принцип — четкое разграничение трех типов тремора: тремора покоя, постурального тремора и интенционного дрожания. Если у одного и того же больного выявляют не только тремор покоя, но и постуральный или интенционный тремор, то все типы дрожания описывают и регистрируют как отдельные самостоятельные виды, обязательно подчеркивая относительную выраженность каждого из них. Например, у больного могут быть грубый тремор покоя, менее выраженный постуральный тремор и еще менее выраженное интенционное дрожание. Такая картина типична для выраженных дрожательных форм паркинсонизма. Эти же компоненты дрожания вне рамок паркинсонизма обычно имеют иные соотношения: преобладает либо постуральный тремор (что типично для тяжелого эссенциального тремора), либо интенционный (при поражениях мозжечка).
Другие важные принципы описания тремора следующие.
-
Локализация (руки, голова, мимические мышцы, нижняя челюсть, язык, губы, щеки, голосовые связки, ноги, туловище), особенности распределения (по гемитипу, генерализованный и др.), а также иные топографические особенности (например, дрожание только большого пальца или мышц брюшной стенки, дрожание глазных яблок или ортостатический тремор, дистальная или проксимальная акцентуация дрожания, симметричность/асимметричность).
-
Двигательный рисунок дрожания (флексия-экстензия; пронация-супинация; по типу «скатывание пилюль», «да-да», «нет-нет»; флэппинг).
-
Амплитудно-частотные характеристики, выраженность дрожания, особенности его течения (варианты дебюта и последующая динамика).
-
Синдромальное окружение тремора, то есть описание тех неврологических симптомов, на фоне которых проявляется дрожание.
Соблюдение вышеуказанных принципов описания синдрома дрожания — необходимая предпосылка для успешной дифференциальной и нозологической диагностики тремора.
5.2.1. Классификация и этиология
-
Постуральный тремор (6–12 Гц).
-
Усиленный (акцентуированный) физиологический тремор (при стрессе, эндокринных заболеваниях, интоксикациях).
-
Доброкачественный эссенциальный тремор (4–12 Гц): аутосомно-доминантный, спорадический, в сочетании с некоторыми заболеваниями ЦНС (БП, дистонией) и ПНС (ПНП, рефлекторной симпатической дистрофией).
-
При органической патологии головного мозга (токсических, опухолевых и других поражениях мозжечка, болезни Вильсона–Коновалова, нейросифилисе).
-
Интенционный тремор (3–6 Гц) обусловлен поражением ствола мозга, мозжечка и их связей (РС, дегенерации и атрофии в области ствола и мозжечка, болезнь Вильсона–Коновалова, сосудистые заболевания, опухоли, интоксикации, ЧМТ и др.).
5.2.2. Тремор покоя
Тремор покоя обычно имеет частоту 3,5–6 Гц. Низкочастотный (чаще всего 4–5 Гц) тремор покоя относится к типичным проявлениям БП, а также многих других заболеваний нервной системы, сопровождающихся синдромом паркинсонизма, поэтому его часто называют паркинсоническим дрожанием. Вторичный (симптоматический) паркинсонизм (сосудистый, постэнцефалитический, лекарственный, токсический, посттравматический и т.д.) также, как правило, проявляется дрожанием (хотя оно менее характерно для сосудистых форм паркинсонизма), которое имеет те же характеристики, что и при БП (низкочастотный тремор покоя с характерным распределением, течением и тенденцией к генерализации).
5.2.3. Постуральный тремор
Постуральный тремор появляется в конечности при ее удержании в какой-либо позе. Это дрожание имеет частоту 6–12 Гц. К постуральному тремору относят физиологический тремор (асимптомное дрожание), усиленный (акцентуированный) физиологический тремор, возникающий при эмоциональных стрессах или при других «гиперадренергических» состояниях (тиреотоксикоз, феохромоцитома, введение кофеина, норэпинефрина и других препаратов), эссенциальный тремор, а также тремор при некоторых органических заболеваниях головного мозга (тяжелые поражения мозжечка, болезнь Вильсона–Коновалова, нейросифилис).
К доброкачественному эссенциальному тремору в настоящее время относят не только аутосомно-доминантный и спорадический варианты эссенциального дрожания, но и его сочетания с другими заболеваниями центральной и периферической нервной системы, в том числе с дистонией, БП, периферическими невропатиями (ХВДП, наследственная сенсомоторная невропатия I и II типов, СГБ, уремическая, алкогольная и другие ПНП).
Существует несколько вариантов диагностических критериев эссенциального тремора, ниже приведен один из наиболее часто применяемых (табл. 5.1–5.3).
Характеристики | Эссенциальный тремор | Болезнь Паркинсона |
---|---|---|
Тремор |
Постуральный тремор |
Тремор покоя ± возобновляющийся постуральный тремор |
Частота |
5–12 Гц |
4–6 Гц |
Симметричность локализации |
Симметричный |
Асимметричный |
Локализация |
Руки, голова, голосовые связки |
Руки ± ноги |
Почерк |
Размашистый, заостренный |
Микрография, затухающий |
Наследственная предрасположенность |
Более чем в половине случаев |
Не более 5–10% случаев |
Экстрапирамидные симптомы (брадикинезия, ригидность, постуральные нарушения) |
Отсутствуют |
Присутствуют |
Факторы, уменьшающие тремор |
Алкоголь, пропранолол, примидон, топирамат, габапентин, клоназепам |
Леводопа, агонисты дофаминовых рецепторов |
Мишени для глубокой стимуляции мозга |
Вентральное промежуточное ядро таламуса |
Субталамическое ядро или внутренний сегмент бледного шара |
Препарат | Рекомендуемая доза, мг/сут | Возможные побочные эффекты |
---|---|---|
Пропранолол |
10–60, разделенные на 2–3 приема |
Снижение АД, депрессия. Противопоказан при брадикардии, сахарном диабете, бронхиальной астме |
Примидон |
500–750 на ночь или разделенные на 3 приема |
Сонливость, тошнота, головокружение, беспокойство |
Габапентин |
900–2400, разделенные на 3 приема |
Лейкопения, сонливость, головокружение, нарушение координации |
Топирамат |
До 400 |
Парестезии, снижение аппетита, нарушения концентрации внимания, головокружение |
Клоназепам |
0,5–6 |
Сонливость, головокружение, слабость, нарушение координации, чувство усталости |
Препарат | Ортостатический тремор | Дистонический тремор | Паркинсонический тремор | Мозжечковый тремор | Рубральный тремор | Тремор при нейропатиях |
---|---|---|---|---|---|---|
Пропранолол |
х |
х |
х |
х |
х |
х |
Примидон |
х |
х |
х |
|||
Габапентин |
х |
|||||
Клозапин |
х |
х |
||||
Ботулотоксин |
х* |
|||||
Карбамазепин |
х |
х |
||||
Клоназепам |
х* |
х |
х |
х |
х |
|
Фенобарбитал |
х |
|||||
Вальпроевая кислота |
х |
|||||
Леводопа |
х |
х |
х* |
х* |
||
Агонисты дофаминовых рецепторов |
х |
х* |
х* |
|||
Антихолинергические препараты |
х |
х |
х |
* Препараты первой линии.
Диагностические критерии эссенциального тремора (Rautakoppi et al., 1984).
-
Часто появляющийся (по крайней мере несколько раз в неделю) или постоянный тремор конечностей и/или головы.
-
Постуральный или кинетический характер тремора (возможно наличие и легкого интенционного компонента).
-
Отсутствие других неврологических заболеваний, способных вызывать тремор.
-
Отсутствие анамнестических указаний на лечение какими-либо препаратами, способными вызывать тремор.
-
Указания в семейном анамнезе на аналогичный тремор у других членов семьи (подтверждают диагноз).
5.2.4. Интенционный тремор
Интенционное дрожание имеет характерный двигательный рисунок, частота его составляет 3–5 Гц. Интенционный тремор характерен для поражения ствола головного мозга, мозжечка и его связей (РС, дегенерации и атрофии мозжечка и ствола мозга, болезнь Вильсона–Коновалова, а также сосудистые, опухолевые и токсические поражения этой области головного мозга). Их диагностика осуществляется по характерной сопутствующей неврологической симптоматике, свидетельствующей о вовлечении серого и белого вещества ствола и мозжечка, часто с типичной картиной на КТ или МРТ.
Следует помнить, что к мозжечковым вариантам тремора относят не только интенционное дрожание, но и такие феномены, как титубация, проявляющаяся ритмическими осцилляциями туловища и головы (особенно заметными, когда больной стоит или пытается встать из положения сидя), постуральный тремор проксимальных отделов конечностей (бедра или плеча).
5.2.5. Рубральный тремор
Рубральный тремор (более правильное название — среднемозговой тремор) характеризуется комбинацией тремора покоя (3–5 Гц), еще более выраженного постурального тремора и максимально выраженного интенционного дрожания (тремор интенционный > тремор постуральный > тремор покоя). Он появляется при повреждениях среднего мозга при инсульте, ЧМТ или, реже, при опухолевом или демиелинизирующем (рассеянном склерозе) процессе в ножках мозга. Этот тремор появляется в конечностях, противоположных стороне поражения среднего мозга.
5.2.6. Психогенный тремор
Психогенный тремор — один из вариантов психогенных двигательных расстройств. Клинические критерии психогенного тремора включают внезапное (обычно эмоциогенное) начало, статичное или волнообразное (но не прогрессирующее) течение, наличие спонтанных ремиссий или ремиссий, связанных с психотерапией, «комплексный» характер дрожания (в равной степени могут быть представлены все основные типы тремора), наличие клинических диссоциаций (избирательная сохранность некоторых функций конечности при наличии в ней грубого дрожания), эффективность плацебо, а также некоторые дополнительные признаки (включая жалобы, анамнез и результаты неврологического обследования), подтверждающие психогенный характер расстройства.
5.2.7. Другие виды тремора
В качестве самостоятельных феноменов в литературе упоминают так называемый дистонический тремор (дрожательная спастическая кривошея, дрожательный писчий спазм), синдром «кролика» (нейролептическое дрожание нижней челюсти и губ). Феноменологически напоминают дрожание такие ритмические феномены, как астериксис (флэппинг, негативный миоклонус), миоритмия, сегментарный миоклонус, однако по механизму формирования они не относятся к тремору.
Большинство особых форм дрожания (ортостатический тремор, «тремор улыбки», тремор голоса, тремор подбородка — гениоспазм) относятся, за небольшим исключением, к вариантам эссенциального тремора.