image

Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с. - (Серия "Национальные руководства"). - ISBN 978-5-9704-6672-8.

Аннотация

Во втором издании национального руководства значительное внимание уделено современным методам профилактики, диагностики, фармакотерапии заболеваний нервной системы, а также немедикаментозным методам их лечения. Отдельные разделы посвящены клиническим рекомендациям по основным синдромам и заболеваниям.

В подготовке настоящего издания принимали участие ведущие специалисты-неврологи.

Руководство предназначено неврологам, нейрохирургам, кардиологам, терапевтам, врачам общей практики и представителям других медицинских дисциплин, а также студентам старших курсов медицинских высших учебных заведений, интернам, ординаторам, аспирантам.

12.3.6. Клиническая картина

ХНМК характеризуется прогрессирующим течением с постепенным нарастанием психоневрологических расстройств. На ранних этапах доминирует многообразие жалоб астенического круга при минимальной неврологической симптоматике. При прогрессировании признаков ХНМК на фоне заметных неврологических и когнитивных расстройств уменьшается количество жалоб, особенно отражающих способность к познавательной деятельности (снижение памяти, рассеянность внимания).

Наиболее частыми являются следующие неспецифические жалобы: ГБ, головокружение (несистемного характера), неустойчивость при ходьбе, снижение памяти и внимания, нарушение ночного сна, дневная сонливость, шум в голове и/или в ушах, снижение слуха, нечеткость зрения, общая слабость, повышенная утомляемость, снижение работоспособности, пониженное настроение, снижение интереса к жизни, раздражительность.

Основные клинические проявления ХНМК: когнитивно-мнестические нарушения, разнообразные двигательные расстройства и эмоционально-личностная дисфункция — также неспецифичны.

Отсутствие специфических клинических признаков создает большие трудности в определении характера заболевания и диктует необходимость дополнительного исследования и обязательного проведения дифференциальной диагностики.

Тяжесть состояния определяется прежде всего нарастающим снижением когнитивных функций, которые могут достигнуть степени деменции. Параллельно с нарастанием КН усугубляются и двигательные расстройства, приводя к частым падениям пациентов. Для оценки прогрессирования ХНМК можно воспользоваться разработанными отечественными учеными стадиями дисциркуляторной энцефалопатии, которые не потеряли значения до настоящего времени и продолжают уточняться и дополняться современными отечественными исследователями хронических цереброваскулярных процессов (Н.Н. Яхно, И.В. Дамулин, О.С. Левин, В.В. Захаров и др.).

12.3.6.1. Стадии дисциркуляторной энцефалопатии

  • При I стадии ХНМК вышеуказанные жалобы сочетаются с диффузной микроочаговой неврологической симптоматикой в виде анизорефлексии, недостаточности конвергенции, негрубых рефлексов орального автоматизма. Возможны легкие изменения походки (уменьшение длины шага, замедленность ходьбы), снижение устойчивости и неуверенность при выполнении координаторных проб. Нередко отмечают эмоционально-личностные нарушения (раздражительность, эмоциональную лабильность, тревожные и депрессивные черты). Уже в этой стадии возникают легкие когнитивные расстройства нейродинамического типа: замедление и инертность интеллектуальной деятельности, истощаемость, колебание внимания, уменьшение объема ОП. Пациенты справляются с нейропсихологическими тестами и работой, в которых не требуется учета времени выполнения. Жизнедеятельность пациентов не ограничена.

  • II стадия характеризуется нарастанием неврологической симптоматики с возможным формированием негрубо выраженного, но доминирующего синдрома. Выявляют отдельные экстрапирамидные нарушения, неполный псевдобульбарный синдром, атаксию, дисфункцию ЧН по центральному типу (прозо- и глоссопарез). Жалобы становятся менее выраженными и не такими разнообразными, больше приобретают черты соматически-ипохондрических. Усугубляются эмоциональные расстройства. Когнитивная дисфункция нарастает до степени умеренной, когда нейродинамические нарушения дополняются дизрегуляторными (лобно-подкорковый синдром). Ухудшается способность планировать и контролировать свои действия. Нарушается выполнение заданий, не ограниченных рамками времени, но сохраняется способность к компенсации (сохранены узнавание и возможность использования подсказок). В этой стадии могут появляться признаки снижения профессиональной и социальной адаптации.

  • III стадия проявляется несколькими неврологическими синдромами. Развиваются грубые нарушения ходьбы и равновесия с частыми падениями, выраженные мозжечковые расстройства, паркинсонический синдром, недержание мочи. Снижается критика к своему состоянию, вследствие чего уменьшается количество жалоб. Могут появляться выраженные личностные и поведенческие расстройства в виде расторможенности, эксплозивности, психотических расстройств, апатико-абулического синдрома. К нейродинамическому и дизрегуляторному когнитивным синдромам присоединяются операциональные нарушения (дефекты памяти, речи, праксиса, гнозиса, мышления, зрительно-пространственной функции). Когнитивные расстройства часто достигают уровня деменции, при этом дезадаптация проявляется не только в социальной и профессиональной деятельности, но и в повседневной жизни. Больные нетрудоспособны, в части случаев постепенно утрачивают способность обслуживать себя.

12.3.6.2. Неврологические синдромы при хронической недостаточности мозгового кровообращения

При ХНМК выделяют следующие синдромы: вестибуломозжечковый, пирамидный, паркинсонический (которые нередко объединяют в синдром двигательных расстройств), псевдобульбарный, психоорганический, реже — цефалгический. В основе всех синдромов лежит разобщение связей между структурами мозга вследствие диффузного аноксически-ишемического повреждения белого вещества.

Вестибуломозжечковый (или вестибулоатактический) синдром проявляется преимущественно атаксией (неустойчивостью при ходьбе), которая при ХНМК может быть 3 типов: мозжечковая, вестибулярная, лобная. Расстройства могут быть обусловлены как мозжечково-стволовой дисфункцией вследствие недостаточности кровообращения в вертебробазилярной системе, так и разобщением лобно-стволовых связей при диффузном поражении белого вещества больших полушарий мозга из-за нарушения мозгового кровотока в системе внутренней сонной артерии. Возможна также ишемическая невропатия преддверно-улиткового нерва. Лобная атаксия может достигать степени апраксии ходьбы, когда пациент утрачивает навыки локомоции при отсутствии парезов, координаторных, вестибулярных нарушений, чувствительных расстройств. В дисфункции лобных структур, очевидно, имеет значение отсутствие при ХНМК физиологической фронтальной гиперперфузии.

Пирамидный синдром при ХНМК характеризуется высокими сухожильными и положительными патологическими рефлексами, нередко асимметричными. Парезы выражены слабо либо отсутствуют. Их наличие чаще указывает на перенесенный ранее инсульт.

Паркинсонический синдром представлен замедленными движениями, гипомимией, негрубой мышечной ригидностью, чаще в ногах, с феноменом противодействия, когда сопротивление мышц непроизвольно нарастает при совершении пассивных движений. Тремор в руках, как правило, отсутствует. Нарушения походки характеризуются замедлением скорости ходьбы, уменьшением величины шага (микробазией), скользящим, шаркающим шагом, мелким и быстрым топтанием на месте (перед началом ходьбы и при поворотах). Затруднения при поворотах во время ходьбы проявляются не только топтанием на месте, но и поворачиванием всем корпусом с нарушением сохранения равновесия, что может сопровождаться падением. Падения у этих больных происходят при явлениях пропульсии, ретропульсии, латеропульсии и также могут предшествовать ходьбе из-за нарушения инициации локомоции (симптом «прилипших ног»). Возникновение сосудистого паркинсонического синдрома при ХНМК обусловлено поражением не подкорковых ганглиев, а корково-стриарных и корково-стволовых связей, поэтому лечение препаратами, содержащими леводопу, не приносит существенного улучшения этому контингенту больных.

Объединенный синдром двигательного нарушения при ХНМК проявляется прежде всего расстройствами ходьбы и равновесия. Генез этих нарушений сочетанный, обусловленный поражением пирамидных, экстрапирамидных и мозжечковых систем. Не последнее место отводится нарушению функционирования сложных систем двигательного контроля, обеспечивающегося лобной корой и ее связями с подкорковыми и стволовыми структурами. При поражении двигательного контроля развиваются синдромы дисбазии и*астазии* (подкорковые, лобные, лобно-подкорковые), иначе их можно назвать апраксией ходьбы и удержания вертикальной позы. Указанные синдромы сопровождаются частыми эпизодами внезапного падения.

Псевдобульбарный синдром, морфологическую основу которого составляет двустороннее поражение корково-нуклеарных путей, возникает при ХНМК весьма часто. Проявляется он дизартрией, дисфагией, дисфонией, эпизодами насильственного плача и/или смеха и рефлексами орального автоматизма. Глоточный и нёбный рефлексы сохранены и даже высокие, язык без атрофических изменений и фибриллярных подергиваний, что позволяет дифференцировать псевдобульбарный синдром от бульбарного, обусловленного поражением продолговатого мозга и/или выходящих из него ЧН и клинически проявляющегося той же триадой симптомов (дизартрия, дисфагия, дисфония).

Психоорганический (психопатологический) синдром может проявляться эмоционально-аффективными расстройствами (астенодепрессивными, тревожно-депрессивными), когнитивными (познавательными) нарушениями — от легких мнестических и интеллектуальных расстройств до различных степеней деменции (см. главу 8 «Нарушение когнитивных функций»).

Выраженность цефалгического синдрома по мере прогрессирования заболевания уменьшается. Среди механизмов формирования цефалгии у больных с ХНМК можно рассматривать миофасциальный синдром на фоне дегенеративных изменений в шейном отделе позвоночника, а также головную боль напряжения (ГБН) — вариант психалгии, нередко возникающей на фоне депрессии.