Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - Т. 2. |
ISBN 978-5-9704-6159-4 |
Аннотация
Во втором томе второго издания национального руководства по неврологии основное внимание уделено вопросам нейроофтальмологии, неврологическим проявлениям и осложнениям при заболеваниях эндокринной системы и ЛОР-органов. Представлены особенности клинических проявлений, рассмотрены вопросы диагностики, дифференциальной диагностики и лечения.
В подготовке настоящего издания принимали участие ведущие специалисты в области эндокринологии, офтальмологии и оториноларингологии.
Второй том руководства предназначен неврологам, нейрохирургам, кардиологам, терапевтам, врачам общей практики, офтальмологам, эндокринологам и представителям других медицинских дисциплин, а также студентам старших курсов медицинских высших учебных заведений, ординаторам, аспирантам.
19.2.4. Опухоли мостомозжечкового угла
В мостомозжечковом углу (в боковой цистерне моста) чаще других опухолей возникает невринома мостомозжечкового угла. Обычно это проявление нейрофиброматоза-1 (опухоль с одной стороны), значительно реже - нейрофиброматоза-2 (с обеих сторон), известных также как болезнь Реклингхаузена - следствие генетического дефекта в 17-й паре хромосом; наследуется с неполной пенетрантностью.
Невринома мостомозжечкового угла растет из слуховой порции VIII черепного нерва, известного также как преддверно-улитковый нерв (рис. 19.2). Матрикс опухоли обычно находится во внутреннем слуховом проходе. В дебюте заболевания проявляются прогрессирующие снижение слуха и шум в ухе, при этом методом аудиометрии устанавливается, что слух снижен преимущественно на звуки высокой тональности. Первая стадия развития невриномы VIII нерва (нейроотиатрическая стадия) может длиться до 3-5 лет, иногда больше. По мере увеличения опухоль выходит за пределы внутреннего слухового прохода и постепенно заполняет боковую цистерну моста. На этой стадии роста опухоли обычно проявляется синдром мостомозжечкового угла: симптомы недостаточности функций VIII, VII и V черепных нервов. Особенно значимы признаки вовлечения в патологический процесс V (тройничного) черепного нерва, из которых особое значение имеет снижение, а затем и выпадение роговичного рефлекса. Медленный рост опухоли ведет к тому, что она не оказывает на V нерв раздражающего влияния, чем можно объяснить отсутствие при невриноме VIII нерва проявлений тригеминального болевого синдрома. Во второй стадии опухолевого роста характерно появление признаков снижения функций V нерва - гипестезия на гомолатеральной стороне лица и при этом особое значение имеет снижение, а затем и выпадение корнеального рефлекса. Медленный рост опухоли ведет к тому, что она не оказывает на V нерв раздражающего влияния, чем можно объяснить отсутствие при невриноме VIII нерва проявлений тригеминального болевого синдрома. Исчезновение роговичного рефлекса на стороне кохлеоневропатии - обычно достаточное основание для суждения о весьма вероятном наличии у больного невриномы VIII черепного нерва. Слабость мимической мускулатуры, иннервируемой лицевым нервом, в частности, на стороне патологического очага обычно бывает слабо выражена. Дальнейшее увеличение опухоли проявляется нарушением функций мозжечка, при этом возможно проявление горизонтального нистагма.
Рис. 19.2. Невринома VIII нерва
Параллельно с нарастанием очаговых неврологических расстройств со временем возникают и прогрессируют признаки синдрома внутричерепной гипертензии. В этой стадии развиваются застойные диски зрительных нервов и общемозговые признаки внутричерепной гипертензии. В дальнейшем проявляются результаты воздействия опухоли на структуры ствола мозга, что обычно сопровождается вовлечением в процесс каудальной группы черепных нервов на стороне опухоли. При этом ствол мозга может смещаться в противоположную сторону - это далеко зашедшая стадия роста невриномы VIII нерва, стадия сдавления ствола мозга.