Детская хирургия : национальное руководство / под ред. А. Ю. Разумовского. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - 1280 с. : ил. - (Серия "Национальные руководства"). - DOI: 10.33029/9704-5785-6-PSNR-2021-2-1-1280. - ISBN 978-5-9704-5785-6. |
Аннотация
Второе издание национального руководства по детской хирургии содержит актуальную информацию о диагностике и лечении основных пороков развития и хирургических заболеваний детского возраста (головы и шеи, грудной клетки, брюшной полости и забрюшинного пространства, мочеполовой системы, опорно-двигательного аппарата) с учетом возрастных особенностей детского организма. Большое внимание уделено современным методам диагностики и лечения, включая эндоскопические и мини-инвазивные.
В подготовке настоящего издания в качестве авторов-составителей и рецензентов принимали участие ведущие детские хирурги. Все рекомендации прошли этап независимого рецензирования.
Руководство предназначено детским хирургам, педиатрам, хирургам общего профиля, врачам смежных специальностей, клиническим интернам и ординаторам, аспирантам, студентам старших курсов медицинских вузов.
44.3. МУЛЬТИКИСТОЗНАЯ ДИСПЛАЗИЯ
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Мультикистозная дисплазия - аномалия, при которой почечная паренхима полностью замещена кистозными полостями.
Код по МКБ-10
Q61.4. Дисплазия почки.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Мультикистоз почек составляет примерно 1,5% всех пороков структуры почек.
ПАТОМОРФОЛОГИЯ
Кистозная почка обычно уменьшена в размерах, но некоторые из составляющих ее кист могут достигать больших размеров и даже пальпироваться через переднюю брюшную стенку, оболочки кист могут кальцинироваться. Жидкость, содержащаяся в кистозных полостях, представляет собой клубочковый фильтрат, подвергшийся частичной реабсорбции. Содержимое кист иногда способно нагнаиваться. В тканевых прослойках между полостями можно обнаружить отдельные недоразвитые нефункционирующие нефроны, у них отсутствует юкстагломерулярный аппарат. Мочеточник отсутствует или рудиментарен.
Мультикистоз почки может сочетаться с различными пороками развития лоханочно-чашечной системы и мочеточника вплоть до их полного отсутствия. Чашечки всегда деформированы вследствие давления, оказываемого на них кистами. Магистральные сосуды мультикистозной почки неравномерно сужены. Васкуляризация паренхимы крайне бедна, внутрипочечная сосудистая сеть имеет беспорядочное строение. Примерно в 1/3 наблюдений мультикистоз сочетается с пороками развития других органов. Мультикистозная почка не функционирует. Двусторонняя аномалия (143400, ℜ) несовместима с жизнью.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Односторонний процесс может ничем не проявляться в течение жизни. Однако не так уж редко мультикистозная почка может оказаться причиной проявления клинических симптомов или предпосылкой к возникновению осложнений и сопутствующих заболеваний.
При одностороннем поражении жалобы возникают в случае роста кист, сдавления окружающих органов, инфицирования полостей.
ДИАГНОСТИКА
Лабораторные и инструментальные исследования
Диагноз ставят с помощью УЗИ в сочетании с допплерографией. Ультразвуковую диагностику в настоящее время считают наиболее информативной.
При экскреторной урографии даже на отсроченных снимках функционирования пораженной почки не выявляют. При цистоскопии устье мочеточника на стороне поражения не визуализируется.
Дифференциальная диагностика
При недоразвитии мочеточника или при его полном отсутствии приходится дифференцировать мультикистоз от аплазии почки.
ЛЕЧЕНИЕ
В том случае, если кистозная почка обусловливает клинические проявления (поясничные боли) или возникает ее заболевание (нагноение, опухоль), выполняют нефрэктомию.
ПРОГНОЗ
Прогноз благоприятный.