Гинекология

Порок развития матки и влагалища у девочек - врожденная аномалия развития, повлекшая грубые изменения строения и функции матки и/или влагалища (congenital malformations of uterus, cervix, vagina).

Код по МКБ-10

Эпидемиология

Врожденные пороки развития матки и влагалища составляют 4% всех врожденных аномалий развития.

Классификация

Классификация VCUAM (2010) (табл. 26-3).

Этиология и патогенез

Несомненна роль наследственных факторов, биологической неполноценности клеток, формирующих половые органы, воздействия вредных физических, химических и биологических агентов.

Клиническая картина

У девушек с аплазией влагалища и матки характерной жалобой является отсутствие менструаций, в дальнейшем - невозможность половой жизни. При наличии функционирующей рудиментарной матки с одной или с обеих сторон в малом тазу могут возникать циклические боли внизу живота.

У больных с атрезией девственной плевы в пубертатном возрасте появляются жалобы на циклически повторяющиеся боли, чувство тяжести внизу живота, иногда затруднения при мочеиспускании.

Характерной жалобой у больных с аплазией части влагалища при функционирующей матке является наличие циклически повторяющихся (каждые 3-4 нед) болей внизу живота (при гематокольпосе - ноющие, при гематометре - схваткообразные), также могут быть рвота, повышение температуры тела, учащенное, болезненное мочеиспускание, нарушение дефекации.

При удвоении влагалища и матки с частичной аплазией одного из влагалищ и добавочным функционирующим рогом матки характерны резко болезненные менструации. Имеется нарушение оттока менструальной крови из одного из влагалищ, которое частично аплазировано (слепо замкнуто) на уровне его верхней, средней или нижней трети. Больных беспокоят ежемесячно повторяющиеся сильнейшие боли внизу живота, которые не купируются ни анальгетиками, ни спазмолитиками. При образовании свищевого хода между влагалищами у больных появляются постоянные кровяные или гнойные выделения из половых путей.

Больные с рудиментарным замкнутым рогом матки жалуются на сильнейшие боли внизу живота, возникающие вскоре после менархе, нарастающие с каждой менструацией, которые не купируются спазмолитиками и анальгетиками. При рудиментарной матке (не имеющей шейки) в случае наличия функционирующего эндометрия возникает нарушение оттока менструальной крови из полости рудиментарной матки (рога), которая, скапливаясь в ней, приводит к образованию гематометры и гематосальпинкса на стороне рога.

Диагностика

Анамнез

Диагностика пороков развития матки и влагалища представляет значительные трудности.

Физикальное обследование

При полной аплазии влагалища и матки строение наружных половых органов у пациенток имеет свои особенности. Наружное отверстие уретры чаще расширено и смещено книзу (может быть принято за отверстие в девственной плеве).

Преддверие влагалища может быть представлено несколькими вариантами строения:

Ректоабдоминальное исследование свидетельствует об отсутствии матки. У пациенток астенического телосложения удается пропальпировать один или два мышечных валика.

При атрезии девственной плевы в ходе гинекологического осмотра визуализируется выбухание неперфорированного гимена, просвечивание темного содержимого. При ректоабдоминальном осмотре в полости малого таза определяется образование туго (или мягко-) эластической консистенции, на вершине которого пальпируется более плотное образование - матка.

У больных с полной или неполной аплазией влагалища при функционирующей рудиментарной матке при гинекологическом осмотре отмечается отсутствие влагалища или наличие его только нижней части на небольшом протяжении. При ректоабдоминальном исследовании в малом тазу определяется малоподвижное шаровидное образование, чувствительное при пальпации и попытках смещения (матка). Шейка матки не определяется. В области придатков нередко определяются образования ретортообразной формы (гематосальпинксы).

У девушек с аплазией влагалища при полноценной функционирующей матке при ректоабдоминальном исследовании на расстоянии от 2 до 8 см от ануса (в зависимости от уровня аплазии влагалища) определяется образование тугоэластической консистенции (гематокольпос), которое может выходить за пределы малого таза и определяться при пальпации живота. На его вершине пальпируется более плотное образование (матка), которое может быть увеличено в размерах (гематометра).

При наличии рудиментарного замкнутого рога матки визуально определяются одно влагалище и одна шейка матки, однако при ректоабдоминальном исследовании рядом с маткой пальпируется небольшое болезненное образование, увеличивающееся во время менструации, на его стороне - гематосальпинкс. Отличительная особенность данного вида порока - в 100% случаев имеется аплазия почки на стороне замкнутого влагалища.

При вагиноскопии у больных с удвоением матки и аплазией одного из влагалищ (синдром Хернера-Вернера-Вандерлиха, или OHVIRA) визуализируются одно влагалище, одна шейка матки, выпячивание латеральной или верхнелатеральной стенки влагалища. При ректоабдоминальном исследовании в малом тазу определяется опухолевидное образование тугоэластической консистенции, неподвижное, малоболезненное, нижний полюс которого на 2-6 см выше ануса (в зависимости от уровня аплазии влагалища), верхний - иногда доходит до пупочной области. Отмечено, что чем ниже уровень аплазии одного из влагалищ (определяется по нижнему полюсу гематокольпоса), тем менее выражен болевой синдром.

Лабораторные исследования

Лабораторные исследования малоинформативны для выявления вида порока развития матки и влагалища, но необходимы для уточнения фоновых состояний и заболеваний, в частности состояния мочевыделительной системы.

Инструментальные методы исследования

При УЗИ у больных с полной аплазией влагалища и матки в малом тазу матка вообще отсутствует или определяется в виде одного или двух мышечных валиков (2,5×1,5×2,5 см), яичники по своим размерам чаще соответствуют возрастной норме и располагаются высоко у стенок малого таза. Возможны три варианта аплазии матки: матка представлена в виде двух мышечных валиков, расположенных пристеночно в полости малого таза, в виде одного мышечного валика, мышечные валики отсутствуют.

Яичники у девушек с синдромом Рокитанского-Кюстера-Майера на эхограмме располагаются высоко у боковых стенок малого таза, чаще нормальной структуры и размеров, иногда в них определяются фолликулы диаметром до 2,5 см.

УЗ-диагностика функционирующей рудиментарной матки позволяет правильно определить размеры гематометры, визуализировать шейку матки. На эхограмме матка определяется в виде образования овоидной формы с несколько удлиненным и заостренным нижним замкнутым полюсом, полость ее несколько расширена за счет содержимого смешанной структуры. У пациенток с аплазией влагалища при функционирующей матке с аплазией или атрезией цервикального канала шейки матки при УЗИ определяются отсутствие шейки матки и влагалища, наличие гематосальпинксов, а у больных с полноценной маткой - эхографическая картина гематокольпоса, и достаточно часто - гематометры, имеющие вид эхонегативных образований, заполняющих полость малого таза. Рудиментарный рог на эхограмме визуализируется как образование округлой формы, прилегающее к матке с гетерогенной внутренней структурой. Высокой диагностической ценностью в этой ситуации обладают МРТ и гистероскопия, при которой в полости матки визуализируется только одно устье маточной трубы. Последним этапом следует считать лапароскопию, которая является не только диагностическим, но и лечебным методом.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику полной аплазии влагалища и матки необходимо проводить с дисгенезией гонад, синдромом тестикулярной феминизации.

Дифференциальную диагностику пороков, связанных с нарушением оттока менструальной крови, следует проводить с аденомиозом и узловой формой эндометриоза матки, функциональной дисменореей и острым воспалительным процессом органов малого таза.

Лечение

Немедикаментозное лечение

Так называемый бескровный кольпопоэз, или кольпоэлонгация, может применяться как у больных с аплазией влагалища и матки, так и при подготовке к оперативному лечению девушек с частичной или полной аплазией влагалища при функционирующей матке путем использования кольпоэлонгаторов. При проведении кольпоэлонгации искусственное влагалище образуется путем вдавления кожи и перегородки гимена с помощью протектора (кольпоэлонгатора).

При неэффективности консервативного лечения, при рубцовых изменениях на промежности и вульве или при кольцевидной плотной девственной плеве показано проведение операции хирургического кольпопоэза.

Хирургическое лечение

У больных с аплазией влагалища и матки целесообразно периодическое повторение курсов кольпоэлонгации (по 2-3 раза в год) при отсутствии постоянного сексуального партнера в целях профилактики стриктуры неовлагалища после хирургического кольпопоэза. После хирургической коррекции влагалища и матки у больных с аплазией влагалища при функционирующей матке показано диспансерное наблюдение 1 раз в 6 мес до возраста 18 лет.

Прогноз

У больных, своевременно обратившихся за медицинской помощью, благоприятный.

Список литературы