Офтальмология. Национальное руководство

В общей структуре заболеваний органа зрения патология век встречается в 9-12% случаев. Пороки (аномалии) развития - врождённая патология; они обусловлены воздействием на плод различных неблагоприятных факторов в период внутриутробной закладки и развития век. Сенильную патологию, посттравматические повреждения и воспалительные заболевания относят к приобретённой патологии.

Встречаются следующие аномалии развития и положения век.

Врождённый анофтальм - отсутствие глазного яблока в сочетании с аномалиями век (рис. 5.1).

Рис. 5.1. Врождённый анофтальм (слева)

Врождённый микрофтальм - уменьшенное глазное яблоко (зачаток глаза или на 1-2 мм меньше нормы), сопровождаемое аномалиями век (рис. 5.2, 5.3, 5.4, см. цв. вклейку).

Рис. 5.2. Врождённый микрофтальм (справа) в сочетании с микроколобомой верхнего века и несостоявшейся расщелиной лица

Микроблефарон - уменьшение вертикального размера век.

Аблефария - редкая аномалия: полное отсутствие век.

Колобома век - сквозной дефект века от края до орбитопальпебральной борозды, значительно реже до брови (см. рис. 5.4, цв. вклейка, рис. 5.5).

Рис. 5.5. Врождённая колобома верхнего века: а - до операции; б - через год после устранения колобомы

Анкилоблефарон - сращение краёв верхнего и нижнего века (рис. 5.6, см. цв. вклейку).

Криптофтальм - крайне редкая патология: отсутствие век, в том числе тарзальных пластин, желёз, ресниц, конъюнктивальной полости, при этом кожа лба сразу переходит в кожу щеки (рис. 5.7, см. цв. вклейку).

Блефарохалазис - атрофия кожи верхних век и формирование её избыточных складок над краем века (рис. 5.8).

Рис. 5.8. Блефарохалазис верхних век

Ксантелазма - часто двустороннее образование под кожей век в виде желтоватых подкожных бляшек (рис. 5.9, см. цв. вклейку).

Трихиаз - приобретённая патология, характеризующаяся неправильным ростом ресниц, направленных к глазному яблоку (рис. 5.10, см. цв. вклейку).

Мадароз - полное или частичное отсутствие ресниц (рис. 5.11, см. цв. вклейку).

Дистихиаз, дистрихиаз - достаточно редкие врождённые аномалии развития век с дополнительным рядом ресниц в межрёберном пространстве (дистихиаз) или двумя рядами ресниц (дистрихиаз).

Телекантус - достаточно редкая аномалия развития, характеризующаяся увеличением расстояния между внутренними углами глазных щелей.

Эпиблефарон - кожные складки, расположенные вдоль верхних или нижних век.

Эпикантус - вертикальная кожная складка кожи, отходящая от верхнего или нижнего века к внутреннему углу.

Частота встречаемости врождённых анофтальма и микрофтальма в различных странах варьирует от 1,0 до 2,1 случая на 10 000 населения, их регистрируют у 0,4% больных с детской офтальмопатологией.

Микроблефарон, аблефария, криптофтальм и анкилоблефарон - врождённые редкие патологии.

Блефарохалазис и ксантелазма - распространённые патологии у пациентов пожилого возраста.

Трихиаз - достаточно распространённая патология, редкой аномалией считают мадароз, крайне редко встречаются врождённые аномалии - дистихиаз и дистрихиаз. Колобомы век, анкилоблефарон и трихиаз могут быть следствием травмы или ожога. Эпиблефарон нижних век в основном обнаруживают у детей, верхних век - у представителей монголоидной расы. Изолированный телекантус - редкая аномалия, сочетание эпикантуса и телекантуса бывает при пальпебральном синдроме (см. «Птоз»).

Профилактика при ксантелазме - регуляция липидного обмена. Для профилактики развития трихиаза после травмы или ожога при первичной хирургической обработке ран век тщательно ушивают рёберный край, при ожоговой патологии век выполняют хирургический анкилоблефарон.

Врождённый анофтальм бывает истинным, когда помимо глазного яблока отсутствуют зрительный нерв, хиазма, наружное коленчатое тело, и мнимым, когда отсутствует только глазное яблоко. Колобомы век, анкилоблефарон и криптофтальм могут быть частичными или полными.

Трихиаз может быть локальным или распространённым, мадароз - полным или частичным, дистихиаз (дистрихиаз) бывает односторонним и двусторонним.

Эпикантус бывает:

Врождённые анофтальм и микрофтальм являются следствием нарушения внутриутробной закладки и развития глазного яблока и век. Причины: наследственно-генетические, внутриутробные воспалительные процессы (корь, краснуха, опоясывающий лишай и т.д.), внутриутробные дегенеративные процессы (амниотические тяжи). Врождённый микрофтальм может быть проявлением различных синдромов.

Точные причины развития колобом век, микроблефарона, аблефарии, анкилоблефарона, а также дистихиаза и дистрихиаза не известны. Происходит недоразвитие век во время их эмбриональной закладки.

Криптофтальм - редкая аномалия развития. Возможен в результате воздействия на плод тератогенных факторов в период внутриутробной закладки и развития век. Частичный криптофтальм может быть проявлением синдрома Фрейзера, при котором, кроме того, имеется множественная патология лицевого скелета. Колобома век может быть проявлением синдрома Гольденхара.

Причинами развития блефарохалазиса могут быть индивидуальное строение кожи век, инволюционные изменения и длительный отёк век.

Причина появления ксантелазм - изменение обменных процессов у пациентов с гиперлипидемией.

Трихиаз и мадароз практически всегда бывают вторичными после травмы или ожога, после хронического конъюнктивита или блефарита, герпетической инфекции (Herpes zoster), трахомы (хронического воспаления).

Телекантус развивается при растяжении и удлинении медиальных связок век. Может быть одним из проявлений пальпебрального синдрома (см. «Птоз») и синдрома Ваарденбурга.

Причина эпиблефарона - особенность строения глубоких слоёв век, а также низкое вплетение в кожу волокон апоневроза леватора. При выраженных складках нижних век возможен заворот.

В основе эпикантуса - наличие эпикантальнй связки (соединительнотканного тяжа от тарзальной пластинки века медиально к орбитальному краю) при врождённой аномалии и рубцы при последствиях травмы.

Рис. 5.12. Пальпебральный синдром: птоз верхних век, эпикантус, блефарофимоз

При сборе анамнеза необходимо учитывать вирусные заболевания, травмы, радиационное и химическое воздействие во время беременности матери, длительность симптомов, односторонность или двусторонность поражения, семейный анамнез.

Определение остроты зрения; наружный осмотр (состояние век, наличие тарзальных пластин, мейбомиевых желёз, ресниц, состояние конъюнктивальной полости); биомикроскопия (оценка краёв век, состояния конъюнктивы, роговицы) + с использованием красителей (флюоресцеина).

При врождённом анофтальме - эхография (наличие в орбите зачатка глазного яблока) или КТ (величина костной орбиты, наличие и состояние рудиментарного глазного яблока). КТ или рентгенография орбиты обнаруживают закрытие канала зрительного нерва при истинном анофтальме, в то время как при мнимом он существует.

При полном анкилоблефароне или криптофтальме - эхография для оценки состояния глазного яблока и его размеров.

Криптофтальм следует дифференцировать от аблефарии, хотя лечение при данных патологиях одинаковое. Изолированную колобому век дифференцируют от синдрома Гольденхара.

Блефарохалазис следует дифференцировать от птоза верхнего века.

Трихиаз дифференцируют от заворота век и дистихиаза. Мадароз дифференцируют от краевой колобомы век. Пациентов с дистихиазом нередко лечат от хронического конъюнктивита, блефароспазма, птоза верхнего века.

Телекантус дифференцируют от гипертелоризма, при котором есть феномен увеличения расстояния между костными орбитами. Эпиблефарон следует дифференцировать от заворота век.

При подозрении на синдромную патологию (Гольденхара, Фрейзера, Ваарденбурга) показана консультация педиатра, невропатолога, отоларинголога, стоматолога, кардиолога.

При выраженных отёках век, ксантелазмах рекомендована консультация терапевта.

OD/OS - врождённый анофтальм/микрофтальм, внутренний эпикантус, заворот век.

OD/Ou - врождённая аномалия развития: микроблефарон, лагофтальм/аблефария/колобома верхнего/нижнего века.

OD/OS - врождённая аномалия развития: частичный/полный анкилоблефарон/криптофтальм.

OU - блефарохалазис/ксантелазма верхних/нижних век.

OD/OS - трихиаз/мадароз верхнего/нижнего века.

OU - врождённая аномалия: дистихиаз/дистрихиаз, врождённый телекантус/эпикантус.

OD/OU - врождённый эпиблефарон нижних/верхних век.

Показание к госпитализации - хирургическое лечение для реконструкции век. Выполнение некоторых операций возможно в амбулаторных условиях.

При врождённом анофтальме в первые годы жизни является основным и заключается в ступенчатом протезировании полости протезами возрастающей величины. Протезирование следует начинать как можно раньше - с первого месяца жизни пациента.

При полном криптофтальме возможно изготовление эктопротеза (эпитеза), состоящего из глазного протеза, окружённого искусственными придатками глаза с ресницами, который крепится к очковой оправе или непосредственно к коже специальным клеем.

Возможна СО₂, или аргонно-лазерная деструкция ксантелазмы.

Диатермоили аргонлазерная коагуляция отдельных ресниц выполняется при трихиазе. Выполнять диатермокоагуляцию целого ряда ресниц нецелесообразно. Механическая эпиляция (выдёргивание) неправильно растущих ресниц противопоказана.

В качестве временного профилактического мероприятия возможно использование лейкопластырных повязок при эпиблефароне с заворотом век.

Растворы антисептиков: мирамистин^♠ (МНН - бензилди-метил-миристоиламинопропиламмоний) 0,01%, хлоргексидин 0,05%, а также растворы для обработки и замачивания КЛ применяют в гигиенических целях для обработки полости и протеза при врождённом анофтальме.

При лагофтальме и сопутствующей патологии роговицы постоянное использование заменителей слезы, кератопротекторов (гели и мази с декспантенолом, мазь витапос 5-6 раз в день) с обязательным использованием на ночь. Для профилактики и лечения инфекционных осложнений - мази с антибиотиками: 0,3% мазь с офлоксацином (ципрофлоксацином) или колбиоцин^♠ (МНН - колистиметат натрия + ролитетрациклин + хлорамфеникол) 3 раза в день.

Медикаментозную терапию проводят также и после хирургического лечения.

Антисептики: окомистин (0,01% мирамистин^♠ ), 0,05% пиклоксидин для промывания 3 раза в день в течение 10-14 дней; на швы - раствор бриллиантового зелёного 1-2 раза в день. Антибиотики: 0,25% раствор хлорамфеникола, или 0,3% раствор гентамицина, 0,3% раствор офлоксацина, колбиоцин^♠ (МНН - колистиметат натрия + ролитетрациклин + хлорам-феникол), 0,3% тобрекс по 1 капле 3 раза в день в течение 10-14 дней. Глазные мази: 0,3% мазь с офлоксацином (ципрофлоксацином) или колбиоцин^♠ (МНН - колистиметат натрия + ролитетрациклин + хлорамфеникол) 1-2 раза в день на швы в течение 10 дней и в сочетании с каплями 1 раз на ночь до 1 мес при наличии лагофтальма.

В первые годы жизни при врождённых анофтальме и микрофтальме противопоказано. К хирургическому лечению можно переходить, когда исчерпаны возможности протезирования, но целесообразно отложить его до 7-8-летнего возраста. В качестве первичной коррекции возможно выполнение пластики внутреннего и наружного углов, отсроченной пластики культи, устранение заворота век, формирование складки верхнего века (см. рис. 5.3; 5.4, цв. вклейка). Противопоказаны операции по удалению рудиментов глаза, а также с пересадкой лоскутов кожи и слизистой губы.

Реконструкцию век при аблефарии, микроблефароне и обширных колобомах выполняют в несколько этапов с пересадкой свободных лоскутов кожи и слизистой губы пациента для уменьшения и полного устранения лагофтальма (см. рис. 5.4, цв. вклейка; 5.5). Начинать хирургическое лечение следует с раннего детского возраста. Колобомы до одной трети век могут быть устранены прямым сближением краёв дефекта с послойным их сшиванием.

При анкилоблефароне производят его рассечение без наложения дополнительных швов.

Хирургическое лечение при частичном криптофтальме аналогично реконструктивным этапным вмешательствам при абле-фарии: пересадка свободных и перемещённых лоскутов кожи и слизистой оболочки для устранения лагофтальма. При полном криптофтальме выполняют тотальную пластику конъюнктивальной полости с использованием 3-4 лоскутов слизистой оболочки губы пациента. Глазной протез помещают в полость непосредственно в конце операции и выполняют временную или кровавую блефарорафию.

При блефарохалазисе операция заключается в резекции избыточных лоскутов кожи, орбитальных грыж. При ксантелазме иссекают образования с прилежащей кожей.

Трихиаз: удаление отдельных ресниц целесообразно проводить методом радиоволновой хирургии игольчатым электродом, при сочетании с деформацией края века производят сквозную резекцию локального участка века с прямым сближением краёв и тщательным послойным ушиванием. При распространённом трихиазе возможна реконструкция заднего края века с пересадкой лоскута слизистой оболочки губы пациента по методу Сапежко.

Мадароз: возможна пересадка лоскута с брови с волосяными луковицами.

Дистихиаз: основной метод лечения хирургический (резекция участка межрёберного пространства с рядом дополнительных ресниц). Рану ушивают отдельными швами викрил 6/0-7/0.

Телекантус: самая щадящая методика заключается в укорочении медиальных связок в виде дупликатуры и жёсткой их фиксации к надкостнице. Известна методика устранения телекантуса с трансназальной фиксацией, но её считают достаточно травматичной.

Эпиблефарон: при появлении признаков кератопатии возможно хирургическое лечение в виде иссечения избыточных кожных складок нижних век. С косметической целью возможно хирургическое устранение эпиблефарона верхних век. Операция заключается в реконструкции глубоких слоёв век, пересечении дополнительных соединительнотканных волокон, формирующих складку кожи у внутреннего угла, и формировании новой складки верхнего века.

Эпикантус: хирургическое лечение выполняют не ранее 4-6-летнего возраста. В зависимости от вида эпикантуса производят перемещение лоскутов кожи у внутреннего угла. Выполняют перемещение встречных треугольных лоскутов, Z-пластику, V-, Y-пластику. Категорически противопоказана резекция кожи, поскольку при данной патологии существует не избыток, а недостаток кожи.

На современном этапе большинство оперативных вмешательств выполняют с применением методики высокочастотной радиоволновой хирургии 3,8-4,0 МГц (Surgitron).

После реконструктивных операций при врождённых анофтальме, аблефарии, микроблефароне и обширных колобомах - до 1 мес; при небольших колобомах - до 2 нед, анкилоблефароне - до 5-7 дней, криптофтальме - до 2 мес; блефарохалазисе, ксанте-лазме, эпикантусе - до 10 дней, трихиазе - 2-3 нед.

При анофтальме, микрофтальме и криптофтальме после реконструкции полости - регулярная смена глазного протеза и гигиена.

При отсутствии полного смыкания век - регулярное наблюдение, контроль состояния роговицы.

Наблюдение в динамике, поскольку возможно проведение дополнительного вмешательства (диатермо-, аргонлазерная коагуляция) при наличии вновь выросших отдельных ресниц.

Родителям необходимо помнить о регулярной смене протеза при врождённом анофтальме. При врождённом микрофтальме длительное ношение протеза вызывает помутнение роговицы.

Следует помнить о постоянном закладывании гелей и мазей на глазное яблоко при наличии лагофтальма, особенно во время сна.

При эпикантусе, эпиблефароне не следует выполнять операции в раннем детском возрасте (до 5-6 лет), поскольку по мере роста ребёнка форма век значительно меняется.

При раннем начале протезирования врождённого анофтальма, регулярной смене протезов и последующих корригирующих операциях, при своевременно начатом лечении микроблефарона прогноз благоприятный. При аблефарии - частичный эффект. В запущенных случаях аблефарии прогноз сомнительный. При колобомах до одной трети век и своевременном хирургическом лечении обширных колобом прогноз благоприятный. При криптофтальме - частичный или сомнительный. При анкилоблефароне, блефарохалазисе, ксантелазме, трихиазе, мадарозе, эпиблефароне и эпикантусе - благоприятный.