Психиатрия : национальное руководство / гл. ред. : Ю. А. Александровский, Н. Г. Незнанов.- Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 1008 с. - ISBN9785970444627 |
Аннотация
Национальные руководства - первая в России серия практических руководств по основным медицинским специальностям, включающих всю основную информацию, необходимую врачу для непрерывного последипломного образования. В отличие от большинства других руководств в национальных руководствах равное внимание уделено профилактике, диагностике, фармакотерапии и немедикаментозным методам лечения.
Второе издание национального руководства "Психиатрия" содержит современную и актуальную информацию об организации психиатрической помощи, о методах диагностики и лечения психически больных. Отдельный раздел посвящён описанию основных психических болезней в соответствии с МКБ-10.
В подготовке настоящего издания в качестве авторов-составителей и рецензентов принимали участие известные специалисты-психиатры. Все рекомендации по диагностике и лечению прошли этап независимого рецензирования.
Руководство предназначено психиатрам, клиническим психологам, интернам, ординаторам, аспирантам, студентам старших курсов медицинских высших учебных заведений.
Авторы, редакторы и издатели руководства предприняли максимум усилий, чтобы обеспечить точность представленной информации, в том числе дозировок лекарственных средств. Учитывая постоянные изменения, происходящие в медицинской науке, они рекомендуют уточнять дозы лекарственных средств по соответствующим инструкциям. Пациенты не могут использовать эту информацию для диагностики и самолечения.
11.2. ШИЗОТИПИЧЕСКОЕ РАССТРОЙСТВО
А.П. Коцюбинский
В последние годы внимание врачей привлечено к давно ведущейся дискуссии о непсихотических, «краевых» состояниях, сходных лишь по ряду параметров с ядерными проявлениями шизофрении, т.е. о целесообразности рассмотрения непсихотических аутохтонных психических расстройств в системе так называемой патологии шизофренического спектра. Именно этот контингент больных, характеризующийся отсутствием признаков манифестного психоза, с одной стороны, и своеобразием клинической картины и течения, с другой (Ястребов Д.В., 2011), остается «камнем преткновения» для нахождения ему места в систематике психических расстройств.
Общепринятое название, синонимы. В МКБ-10 это состояние включено в раздел F2, наряду с шизофренией и бредовыми расстройствами, и под названием «шизотипическое расстройство» включено в рубрику F21, однако ее использование в научных работах ограничивается лишь национальными рамками. В DSM-V шизотипическое расстройство кодируется рубрикой 301.22 (F21) и относится к кластеру «A» личностных расстройств (вместе с параноидным и шизоидным РЛ).
Шизотипическое расстройство включает широко представленные состояния, определяемые в рамках клинико-нозологической парадигмы как вариант аутохтонного процесса с относительно благоприятным течением. В прошлом эта группа аутохтонных непсихотических заболеваний обозначалась как латентная шизофрения (Rorschach H., 1942), амбулаторная шизофрения (Zilboorg J., 1941), оккультная шизофрения (Stern A., 1938), псевдошизофрения (Rapaport D., Gill M., Schafer R., 1946), абортивная шизофрения (Mayer W., 1950), субклиническая шизофрения (Peterson D.R., 1954), псевдопсихопатическая шизофрения (Dunaif S., Hoch P.H., 1955), псевдоневротическая форма шизофрении (Hoch P.H., Polatin P., 1949), шизофренический характер (Schafer R., 1948), психопатический характер (Frosch J., 1964).
Эпидемиология. Шизотипическое расстройство относится к РШС, в котором, по данным разных авторов, составляет от 16,9-20,4% (Уланов Ю.И., 1991) до 28,5-34,9% (Ястребов В.С., 1987).
Этиология и патогенез. Современное развитие психиатрии базируется на признании биопсихосоциальной сущности психических расстройств, что стало основанием для формулирования биопсихосоциальной концепции болезни, которая, с точки зрения Н.Г. Незнанова (2009), «формирует комплексный подход к изучению и лечению психических расстройств, смещая акцент с поиска главного фактора на установление характера их взаимодействия». Биопсихосоциальная концепция психических расстройств базируется на следующих теоретических положениях:
Клиническая картина. Это заболевание чаще всего протекает на непсихотическом уровне, и его проявления «по своей клинической картине напоминают дебютные проявления психотических форм болезни» (Незнанов Н.Г., 2010). В картине шизотипического расстройства на всем протяжении доминируют неврозоподобные, психопатоподобные и «бедные симптомами» нарушения. Основные проявления, присущие прогредиентным формам шизофрении, остаются неотчетливыми: нет ни выраженного эмоционального оскудения, ни заметного падения активности, ни очевидных, бросающихся в глаза нарушений мышления. Эти симптомы лишь иногда как бы просвечивают через психопатоподобные нарушения поведения или неврозоподобные расстройства, а само заболевание отличается незаметным медленным началом и манифестацией, напоминающими декомпенсацию психопатии или психогенно вызванный затяжной невроз; дебют чаще всего падает на старший подростковый или послеподростковый возраст.
При шизотипическом расстройстве можно отметить несколько особенностей.
-
В целом наблюдается несоответствие отдельных симптомов друг другу, их дискордантность. Такая ситуация отличается от конкордантности, свойственной клинической картине невротического расстройства, когда отдельные симптомы гармонично включены в целостный невротический симптомокомплекс и соответствуют аффективным переживаниям больного.
-
Внутри формирующегося синдрома прослеживается характерная динамика, вектор которой направлен от более простых к более сложным психопатологическим проявлениям, от «невротических» или «психопатических» к «псевдоневротическим» и «психопатоподобным».
-
Отсутствует четкая граница между разными вариантами неврозоподобных и психопатоподобных проявлений, и элементы одного из них, как правило, включены в картину другого.
-
Возможен переход неврозоподобного варианта шизотипических расстройств в психопатоподобный.
Для всех шизотипических расстройств достаточно характерны (и наиболее хорошо изучены) соучаствующие в клинической картине заболевания аффективные расстройства - депрессивные, гипоманиакальные и со смешанным аффектом (Финк Г.В., 2001).
Нельзя забывать, что в части случаев неврозо- и психопатоподобные явления представляют собой дебют процессуальной шизофрении и со временем могут «обрасти» симптоматикой психотического уровня, что делает правомочным ретроспективно рассматривать такие состояния вне рамок шизотипических расстройств как непсихотический этап психотических форм заболеваний шизофренического спектра.
Систематика такого рода расстройств проводится с учетом пропорции проявлений позитивного и негативного психопатологических векторов (рис. 11.1).
Позитивные (неврозоподобные) симптомокомплексы (F21.3) в рамках шизотипического расстройства.
1. Обсессивно-фобический синдром. В большинстве работ проводится четкое разграничение тревожно-фобических и обсессивных синдромов как основного клинического проявления соответствующего варианта аутохтонного процесса с выделением «шизообсессивного» или «шизопанического/шизофобического» вариантов. В связи с этим можно выделить два варианта обсессивно-фобических расстройств:
Дифференциально-диагностической особенностью обсессивно-фобических расстройств является наличие в клинической картине изменений, сходных с негативными. К ним относятся: отсутствие элементов борьбы и преодолевающего поведения с формированием выраженного ограничения активности, аутизации и тотального избегания, а также необратимый стереотипный, монотонный и ригидный характер невротической симптоматики и ее усложнение за счет появления обширной системы ритуалов с замысловатой и не всегда объяснимой мотивацией.
2. Дисморфофобический синдром. Достаточно часто этот синдром, родственный, по мнению K. Phillips, A. Pinto, W. Menard и соавт. (2007), хотя и не идентичный обсессивно-компульсивным расстройствам, начинается с небредовых дисморфофобических проявлений, которые на этом этапе носят характер навязчивых, доминирующих или сверхценных идей мнимой либо преувеличенной физической неполноценности (излишней полноты) или уродства в связи с анатомическим дефектом (форма и/или размер носа, ушей, губ, рост, масса тела и т.п.), либо нарушением физиологических функций (наличие запаха пота, кишечных газов и т.п.), которые могут производить отталкивающее впечатление на окружающих. При этом имеет место глобальное изменение поведения, обусловленное дисморфофобическими переживаниями пациента; например, упорное стремление изменить свою внешность посредством оперативного вмешательства. Дисморфофобические идеи касаются представлений о собственной внешней уродливости, что находится в тесной связи с деперсонализационным ощущением утраты своих чувств, неполноты восприятия собственной личности, отсутствием эмоционального сопровождения двигательных актов. Действия больных воспринимаются ими «как бы автоматическими», лишенными прошлой произвольности, неестественными и наигранными.
Рис. 11.1. Систематика шизотипического расстройства
Частным проявлением дисморфофобических переживаний является расстройство пищевого поведения. При проведении дифференциальной диагностики расстройств пищевого поведения необходимо учесть, что нарушение пищевого поведения при РШС имеет следующие особенности:
-
В анамнезе можно обнаружить признаки какого-либо психогенного фактора: по заявлениям пациенток, их дразнили, называли толстыми. Однако при детальном изучении этих эпизодов выясняется следующее. Во-первых, данные воспоминания на самом деле не являлись психогенными для этих пациенток: не отмечалось какой-то особенно напряженной, эмоционально окрашенной реакции; рассказывая о них, они просто констатировали это как имевший место случай. Во-вторых, нередко такие замечания попадали на уже готовую почву - так называемую дисморфофобическую настороженность (уязвимость). В этих случаях происходило потенцирование еще четко несформированных дисморфофобических переживаний, а не возникновение невротического конфликта.
-
Чувство голода выражено незначительно, и больших усилий для его подавления не требуется.
-
Лицо становится бледным, подкожная жировая клетчатка исчезает, тургор кожи резко уменьшается, появляются сухость, шелушение, живот становится впалым, изо рта - запах ацетона.
-
Отмечаются особенности пищевого поведения. Это касается, прежде всего, приготовления пищи: ее начинают готовить по-особому, порой вычурному, нелепому рецепту. При этом идет резкое самоограничение потребления пищи и «закармливание» своих близких. Сюда же, как думается, можно отнести вычурное поведение, связанное со рвотой. Это относится как к акту вызывания рвоты, порой экзотическим способом (так, одна пациентка, при плохо выраженном у нее рвотном рефлексе, с целью вызывания рвоты использовала ученическую линейку), так и к последующим за этим актом манипуляциям с рвотными массами. С целью похудания больные резко увеличивают свои физические нагрузки (физические упражнения, длительные прогулки, отказ от пользования лифтом и т.п.).
-
Еще до наступления тяжелого истощения заметно ухудшается успеваемость; появляются жалобы на трудность сосредоточения (в отличие от затруднения, но не снижения учебной деятельности при нервной анорексии). Причинами этого являются развивающиеся нарушения мышления. Наиболее отчетливо это отражается в наличии признаков когнитивного дефицита: затруднение концентрации внимания, нарушение целенаправленности мышления, его вычурность и витиеватость, склонность к резонерству.
-
У пациентов появляется склонность к философической интоксикации, причем «философские принципы» подводятся под вычурные диеты.
-
Вычурное и порой даже гротескное «непищевое» поведение: так, в одних случаях больные «с целью похудеть» часами гуляют, насильственно вовлекая в этот процесс своих близких, в других - часами до изнеможения исступленно занимаются различными гимнастическими упражнениями, в третьих - «для маскировки своей полноты» используют специфический макияж, известный в литературе как «маска смерти», и т.п. Характерна также неряшливость в одежде.
-
Наблюдается падение социальной активности. Больные становятся бездеятельными, интересы блекнут, контакты со сверстниками обедняются, становятся формальными.
-
В некоторых случаях отмечается специфический тип течения заболевания, который выражается в том, что после аноректической фазы формируется булими-ческая фаза, проявления которой продолжаются в среднем 1-5 мес.
-
Обычно нет ни четкой исходной мотивации, толкнувшей на голодание, ни страстного желания избежать полноты тела, похудеть, иметь грациозную фигуру. Причины голодания или строгой диеты формулируются расплывчато, витиевато, логическая связь их с голоданием прослеживается не всегда. В некоторых случаях подростки не могут объяснить, почему они начали голодать, или категорически отказываются дать объяснения. Нередко вообще не удается выявить какого-либо провоцирующего психогенного фактора. Никто не дразнил, не называл толстым, или это было много лет назад, а сейчас почему-то всплыло в памяти.
3. Небредовой ипохондрический синдром. Психопатологическая симптоматика выступает под маской других расстройств из области пограничной патологии, при этом продромальные явления небредовой ипохондрии включают целый ряд расстройств (вегетативные, органоневротические), обнаруживающих сходство с проявлениями соматической патологии.
Клиническая картина небредовой ипохондрии складывается из сенестопатий (коэнестезиопатий) и тревожно-фобических расстройств ипохондрического содержания, сопровождающихся явлениями ипохондрически стигматизированного поведения (частые обращения за медицинской помощью, самощажение, оздоровительные мероприятия) на базе конституционального или нажитого предрасположения. Следующие критерии позволяют отнести эти расстройства к шизотипическим:
-
видоизменение по мере развития болезни нозологически неспецифических (на начальных этапах) осевых коэнестезиопатических расстройств во все более свойственные аутохтонному процессу нарушения (трансформация персистирующих однообразных, штампованных телесных сенсаций в нарушения круга сенестезий и сенестопатий);
-
углубление негативных расстройств (нарастающие изменения личности). При этом в некоторых случаях небредовая ипохондрия формируется по механизму антиномного (полярного по отношению к исходным особенностям личности) сдвига со становлением аддиктивных феноменов, замещающих прежние пристрастия и не являющихся проявлением динамики психопатий (Смулевич А.Б., Волель Б.А., Романов Д.В., 2008);
Проявления соматоперцептивной патологии типологически гетерогенны, что обусловлено различным соотношением в ее структуре двух психопатологических рядов, определяющих формирование различных вариантов небредовой ипохондрии:
Дифференциация клинических проявлений обнаруживается уже на начальных этапах небредовой ипохондрии, манифестирующей крайними - гипертипическими - нарушениями и усиливается по ходу течения заболевания, что позволяет разделить их на два типа (Серебрякова Е.В., 2007; Волель Б.А., 2009):
Правомерность такой типологической дифференциации шизотипических ипохондрических расстройств с течением по типу тревожной либо коэнестезиопатической ипохондрии и ее определяющая связь с клиническим и социальным прогнозом заболевания убедительно показаны Б.А. Волель (2009).
4. Конверсионно-диссоциативный синдром. В отличие от конверсионно-диссоциативных расстройств невротической природы, при шизотипических расстройствах конверсионно-диссоциативные явления характеризуются отсутствием психогенеза, «оторванностью» от внешних обстоятельств, а также некоторыми особенностями клинической картины и динамики состояния. Кульминационное развитие истериформной симптоматики характеризуется яркими, пышными, гротескными проявлениями - ощущение «спазма в горле», припадки со слезами и рыданиями по ничтожному поводу, внезапное онеменение конечностей и т.п., которые в сочетании с развязностью поведения, расторможенностью влечений, лживостью, бродяжничеством приближаются к гебоидным расстройствам. При этом истериформная симптоматика не устраняется после разрешения якобы психотравмирующей ситуации, приобретая массированный, утрированный характер. Пациент демонстрирует истериформную симптоматику, не отслеживая при этом реакции окружающих, не пытаясь играть на публику, не преследуя никаких меркантильных целей. Это обстоятельство делает правомочным предположение об иных, чем при невротических состояниях, патогенетических механизмах этих расстройств и их близости к РШС.
5. Деперсонализационно-дереализационный синдром. В качестве доминирующего синдрома деперсонализационно-дереализационные переживания в структуре шизотипических расстройств наблюдаются крайне редко (Воробьев В.Ю., 1971). При этом в дебюте заболевания преобладают явления невротической деперсонализации в трех основных психических сферах (восприятие, мышление, эмоции):
Постепенно развивается клиническая картина сверхценной деперсонализации, которая определяется явлениями отчуждения, выступающими в различных сферах самосознания (ауто-, алло- и соматопсихическая деперсонализация). В целом, это кумулируется в форме снижения витальности, инициативы и активности.
При деперсонализационных переживаниях больные настойчиво, даже назойливо, изо дня в день, из месяца в месяц в форме достаточно путанных и малопонятных жалоб сообщают о наличии у себя чего-то незнакомого и нового, причем они осознают, что причина изменений кроется в них самих.
В целом, при шизотипических расстройствах деперсонализационный синдром, определяющий клиническую картину заболевания, чаще всего касается преимущественно аутопсихической деперсонализации (в той ее части, которая имеет отношение к идеаторной форме самосознания). Деперсонализационные проявления выступают чаще всего в тесной взаимосвязи с ипохондрическим самоанализом. Явления дереализации и соматопсихической деперсонализации выражены при этом менее заметно.
При неглубоком уровне аффективных нарушений (дистимия, истероидная дисфория) преобладают парциальные анестетические расстройства: отстраненное восприятие предметной реальности, отсутствие чувства присвоения и олицетворения, ощущение потери гибкости и остроты интеллекта. По мере обратного развития депрессии отмечается тенденция к редукции деперсонализационных расстройств, хотя и в ремиссии нарушения самосознания полностью не исчезают. Периодически в связи с внешними воздействиями (переутомление) либо аутохтонно происходит экзацербация деперсонализационных феноменов (восприятие собственного лица, отраженного в зеркале, как чужого, отчуждение окружающей реальности, тех или иных сенсорных функций).
Очень редко расстройства восприятия имеют «обратный знак», когда вместо отчужденности больными испытывается субъективная сопричастность ко всему происходящему вокруг, которое воспринимается необычно ясно, живо, приближаясь, но никогда не достигая степени бредовых переживаний. В этом случае собственные мыслительные способности кажутся более заостренными, чем на самом деле (это могут понимать и сами больные), появляется ощущение слишком большой четкости восприятия (Schilder P., 1928), ощущение своей необычности, избранности, наличия у себя таланта проникать глубоко в чувства и переживания других (реперсонализационные феномены по В.М. Воловику (1980), явления «гиперперсонализации» как антоним деперсонализации по А.Б. Смулевичу (2005), своего рода «дыхания жизни» в неодушевленных предметах по С.Ю. Циркину (2012). Обычно таким феноменам соответствует гипоманиакальный фон.
В случае же несколько более прогредиентного течения аутохтонного процесса трансформируются и деперсонализации, представляя в этом случае уже не искажение эмоций, а структуру дефицитарных изменений - дефектную деперсонализацию. На первый план при дефектной деперсонализации выступает «чувство неполноты», распространяющееся как на сферу эмоциональной жизни, так и на самосознание в целом.
6. Псевдоастенический синдром. В современной литературе проблема нозологической принадлежности псевдоастенических состояний до сих пор остается предметом дискуссий.
На продромальном этапе заболевания превалируют явления гиперестетической астении: интенсивное ощущение утомления, сенсибилизация к нейтральным в норме раздражителям, алгии, нарушения сна (прешизофреническая астения по В.А. Гиляровскому, 1935).
При начальных проявлениях заболевания клиническая картина носит неспецифический характер и выражается в тотальной астении.
В дальнейшем характерно преобладание явлений аутохтонной (не связанной с умственными или физическими перегрузками) астении, протекающей с отчуждением самосознания активности. Отмечается повышенная утомляемость: доминируют слабость, разбитость, ощущение утраты мышечного тонуса, необычной физической тяжести, «ватности» во всем теле. Больные жалуются на затруднение, а порой и невозможность восприятия и переработки информации (прежде всего, вербальной), «неулавливание» логической взаимосвязи между отдельными словами или фразами во время прослушивания или чтения, «несхватывание» общего смысла текста, «неспособность» выделить главное из второстепенного, «невозможность» додумать мысль до конца, построить элементарную логическую цепочку. Чаще всего они говорят о том, что не могут «выделить главный смысл из прочитанного», «понимаю часть, но не понимаю целого; или вообще не понимаю прочитанного; задумываюсь, отчего это происходит, после чего понимание становится еще более плохим», «смотришь в книгу - видишь фигу». Больные чувствуют себя поглупевшими или неполноценными. Все это приводит к затруднениям в восприятии и осмыслении учебного материала и, как следствие, - к несостоятельности в учебе. Наряду с идеаторным расстройством наблюдаются утрата автоматизированных навыков, неуверенность при различении положительных и отрицательных эмоциональных стимулов, представлений, восприятий. Общим знаменателем всех этих нарушений является неспособность к подавлению конкурирующих тенденций. При дезавтоматизации повседневные, привычные движения и действия не могут совершиться без фиксации на них внимания и требуют волевых усилий. Иногда на этом фоне обнаруживаются интенциональные расстройства мышления: непроизвольное возникновение посторонних, не относящихся к делу мыслей, воспоминаний (ментизм), часто в виде чувственных ярких представлений, «обрывов», «отключений», «параллельности» мыслей, хаотического их движения вплоть до полного сумбура и даже неспособности к речевому контакту, что некоторые авторы относят к так называемым малым идеаторным автоматизмам. Именно интенциональными расстройствами мышления определяется столь тягостное для этих больных переживание интеллектуальной несостоятельности. В результате в клинической картине этих состояний наблюдаются проявления обоих полюсов эндогенной диады: когнитивные расстройства (отражающиеся в нарушении мышления), с одной стороны, и атипичные аффективные расстройства - с другой. В некоторых случаях отмечается снижение критичности больных с уменьшением рефлексии и возможности анализа наступивших с ними перемен.
Негативные (психопатоподобные и простые или бедные симптомами) симптомокомплексы (F21.4 и F21.5) в рамках шизотипического расстройства.
А. *Психопатоподобные (псевдопсихопатические) расстройства (F21.4).*
Эта форма, особенно вначале, может представлять большие трудности в отношении дифференциального диагноза с психопатиями. Как отмечает Н.Г. Незнанов (2010), псевдопсихопатические (психопатоподобные) расстройства «в целом сходны по характеру патохарактерологических отклонений и поведенческих расстройств с расстройствами, наблюдаемыми при психопатиях. Тем не менее при психопатиях и то и другое носит врожденный характер и проявляется с самого начала жизни».
По данным А.С. Розиной (2010), среди всех шизотипических расстройств психо-патоподобные проявления встречаются в 26,5% случаев. Чаще они встречаются у мальчиков. Психопатоподобная симптоматика при шизотипических расстройствах нередко начинается с явлений так называемого искаженного пубертатного криза.
Однако, если «искаженный пубертатный криз» является этапом шизофренического процесса, то происходит усиление дисгармонии преморбидного личностного склада вплоть до выраженных характерологических «сдвигов» (псевдопсихопатий), которые в одних случаях выражаются в появлении различных форм девиантного поведения, а в других - в аутистической трансформации личности, отличаясь также особенностями восприятия, мышления и аффективной сферы.
Резюмируя сказанное, следует подчеркнуть, что постепенная трансформация личностных особенностей при шизотипических расстройствах является сложным и неоднородным феноменом, правильная квалификация которого крайне важна для нюансировки диагностики, оптимального подбора и соотношения ПФТ, психосоциальных интервенций и тактики психотерапевтических усилий.
Можно выделить четыре формы псевдопсихопатических шизотипических расстройств.
1. Гебоидный синдром (синдром неустойчивого поведения). Обобщенная характеристика пациентов с синдромом неустойчивого поведения, протекающего в рамках шизотипических расстройств, представлена карикатурно-утрированными психологическими проявлениями искаженного пубертатного криза, астеническим симптомокомплексом, эмоциональной извращенностью и нарушением влечений. Характерны такие явления, как причудливость интересов, ранняя сексуальная расторможенность, ненависть к близким (или, по крайней мере, равнодушие к ним, пренебрежение благополучием семьи), агрессивное поведение, мировоззренчески окрашенные агрессивно-садистические влечения, полиморфные страхи (появление неопределенных или непонятных фобий). К этим проявлениям заболевания может присоединиться патологическое фантазирование, которое затрудняет адаптацию индивидуума к реальной действительности, а также не соответствует по своему характеру возрасту ребенка, наполнено необычным, вычурным содержанием (Руднева И.К., 1985; Козлова И.А., Башина В.М., 2005).
Со временем больные с синдромом неустойчивого поведения (гебоидным синдромом), протекающим в рамках шизотипических расстройств, становятся более «социабельными», чем в юности, однако развившиеся проявления шизофренического дефекта, психопатоподобный облик и линия поведения этих пациентов делают их «странными», «не похожими на других», «чудаковатыми», «односторонне увлеченными вне рамок профессиональной деятельности».
2. Гистриноформный (истериформный) синдром. В рамках шизотипических расстройств характеризуется постепенным развитием и преобладанием, наряду с истериформной симптоматикой, негативных изменений. Постепенно истерические расстройства уступают место психопатоподобным - присоединяется шизоидизация, сопровождающаяся нарастающими когнитивными нарушениями, изменениями типа «зависимых» с безрассудным подчинением воле очередного, чаще всего случайного, партнера (как правило, преследующего лишь корыстные цели), с беспочвенными, формирующимися в полном отрыве от реальности мечтами о супружестве. В результате на более поздних этапах заболевания в клинической картине все более отчетливо выступают:
-
грубые психопатические нарушения (лживость, авантюризм, бродяжничество);
-
типичные для шизофрении изменения (аутизм, снижение продуктивности, трудности адаптации, утрата контактов);
-
облик одиноких чудаков, опустившихся, но крикливо одетых, злоупотребляющих косметикой (женщины);
-
трансформация истерической демонстративности - в шизофреническую вычурность и манерность, инфантильной доверчивости и наивности - в регрессивную синтонность, непрактичности - в паразитизм, истерохарактерологических черт - в гебоидные.
3. Импульсивно-диссоциальный (эпилептиформный) синдром. При этом синдроме обнаруживается сходство с некоторыми чертами эпилептоидной психопатии, с которой и следует проводить дифференциальную диагностику.
При протекании эпилептиформного синдрома в рамках шизотипических расстройств обращает на себя внимание:
-
жестокость, выступающая на первом плане, - порою изуверская, ужасающая и, что отличает от эпилептоидной психопатии, холодная агрессия, часто нелепая, перемежающаяся с периодами вялости;
-
сочетание брутальных аффективных взрывов с общей эмоциональной обедненностью при отсутствии явлений постепенного накипания аффекта;
-
внезапное и неожиданное, без ясных причин, окончание вспышек возбуждения, в отличие от эксплозивных вспышек у психопатических личностей, после которых в течение некоторого времени, иногда весьма продолжительного, остается аффективная напряженность с дисфорическим компонентом и готовностью к повторным взрывам аффекта.
Мотивы зверских истязаний либо совсем не объясняются, либо приводятся невразумительные, непонятные и запутанные доводы. Нарушения влечений, в отличие от эпилептоидной психопатии, не ограничиваются сферой сексуального и агрессивного инстинктов и часто распространяются на пищевой инстинкт (вычурные диеты, употребление в пищу несъедобных вещей). Можно наблюдать также исчезновение элементарной брезгливости. Сексуальные перверсии отличаются полиморфизмом, касающимся как объекта влечений, так и способа его удовлетворения. Среди «странностей» замечены склонность коллекционировать тушки убитых животных и разглядывать мертвецов (Харитонова Н.К., Наталевич Э.С., 1981). Разные нарушения влечений иногда сложно переплетаются, и бывает трудно отнести их к какому-то определенному виду перверсии. Если начинается алкоголизация, то сразу обнаруживается склонность к тяжелому пьянству. Несмотря на долгое пьянство, изначально высокую толерантность к алкоголю, отсутствие рвотного рефлекса на передозировку, эти пациенты способны внезапно прерывать выпивки без каких-либо признаков абстиненции.
4. Аутистический синдром. Бросаются в глаза нарушение адаптации к окружающему; трудности контакта с людьми; появление замкнутости, отрешенности от окружающего, холодности к близким, безразличия к сверстникам, контактов с которыми пациенты практически не ищут; отсутствие стремления создать компанию единомышленников; уклонение от игр и общего времяпровождения с ними. Такие больные становятся неразговорчивыми, задумчивыми, одинокими.
Е.С. Крылова (2004) рассматривает в рамках шизотипических расстройств два варианта описанного выше синдрома:
Основой псевдопсихастенического синдрома (по типу духовной ипохондрии) является невротическая деперсонализация (усиленная рефлексия), проявляющаяся в интенсивном анализе своего положения, взвешивании каждого своего шага, в результате чего больные ощущают свою психическую измененность, «неодинаковость» с другими людьми, неполноту своего духовного развития с неудовлетворенностью собственным внутренним миром. Зачастую к этому присоединяются дисморфофобические идеи, специфические для юношеского возраста. У пациентов появляется ощущение физической перемены. Некоторые фиксируются надолго на своих незначительных реальных физических недостатках и признаках своего телесного возмужания, придавая им решающее значение во взаимоотношениях с людьми. Пациенты испытывают чувство «внутренней напряженности», неловкости в присутствии посторонних лиц. У них появляется несвойственное им раньше чувство «скованности», «искусственности» поведения. Больные говорят о неестественности выражения своего лица, улыбки, о несвободе жестов, походки, что они обычно связывают со своим смущением и внутренней скованностью. Они жалуются, что им трудно среди людей, что они не могут, как их сверстники, свободно и непринужденно себя вести, сойтись с товарищами, установить с ними хотя бы формальные контакты.
В основе синдрома метафизической интоксикации лежит сверхценный характер ранее несвойственных больному размышлений с погружением в мир эзотерики, мистики; теоретические размышления направлены на «разработку» философских проблем - о смысле жизни и смерти, о материи и душе, о предназначении человечества, о самосовершенствовании личности, о переустройстве общества, о пятом и шестом измерениях и т.п. Для идеаторных разработок характерны непродуктивность (обусловленная снижением уровня абстрактного мышления), вычурность, резонерство, невозможность осмыслить изучаемую проблему в целом. Идеи, как правило, абстрактны, а вся деятельность больных полностью концентрируется на размышлениях о бессмысленности собственного и/или человеческого существования в целом. Развиваемые «философские», «этические», «социологические» теории отличаются не только доморощенной примитивностью, но и явной внутренней противоречивостью, вычурностью, порою просто нелепостью.
5. Простые, или бедные симптомами, расстройства (F21.5). При компенсаторном истощении и, соответственно, превалировании адаптационной составляющей приспособления определяющим становится собственно дефект: сужение круга интересов с нарастающей аспонтанностью, стойким снижением способности к деятельности и продуктивной активности, постепенным уплощением аффекта и исчезновением желаний при одновременном углублении пассивности, вялости, безразличия, а в последующем - появлении грубых когнитивных нарушений.
Такого рода расстройство характеризуется преимущественно негативными симптомами. Можно выделить два его варианта:
При этом в одних случаях формирование картины заболевания начинается с характерологического «сдвига», сопровождающегося искаженной непродуктивной деятельностью, а в других - с медленного углубления психической дефицитарности (нехватка «жизненной энергии», снижение инициативы, активности, эмоциональная нивелировка), падения успеваемости, затруднения в усвоении учебного материала.
Особняком в классификации шизотипического расстройства стоит шизотипическое РЛ (F21.8 по МКБ-10). Следует подчеркнуть спорность квалификации этой категории в нозологическом плане. Шизотипическое РЛ имеет весьма тесную связь с представлениями о собственно шизотипических расстройствах, неслучайно в отечественной классификации оно включено в раздел F21. О связи шизотипиче-ских РЛ с собственно шизотипическими расстройствами свидетельствуют и следующие соображения.
-
Психические нарушения, относимые к шизотипическому РЛ, ограничиваются, как и собственно шизотипические расстройства, непсихотическими проявлениями.
-
При имеющейся в динамике этих состояний личностной трансформации отсутствуют, как и при собственно шизотипических расстройствах, признаки выраженного дефекта, в частности - редукции энергетического потенциала, облигатные для диагностики психотической шизофрении.
В то же время при шизотипических РЛ имеются феномены, которые можно трактовать как характерологические особенности пациентов. Так, на протяжении всей жизни индивидуумы с явлениями шизотипического РЛ ведут замкнутый образ жизни. Для них характерны односторонность деятельности, узкая направленность интересов (только учеба или только работа), необычные, странные, приобретающие доминирующий характер увлечения. Структура отношений с окружающими несет черты отстраненности, отгороженности, эмоциональной индифферентности, отчужденности и безразличия как к одобрению, так и к порицанию (Смулевич А.Б., 1987). При этом нередко отмечается неадекватность эмоциональных реакций (неглубокая кратковременная депрессия после объективно тяжелой утраты или стойкая гипоти-мия в связи с условно-патогенными факторами).
Характерны странности поведения как в профессиональной сфере, так и в быту. На первом плане - контраст между сохранной психической активностью с достаточно высоким уровнем работоспособности и социальной адаптации (успешная профессиональная деятельность, устойчивые отношения в браке) и вычурностью, необычностью внешнего облика и всего образа жизни (неряшливость, неразборчивость в выборе одежды, безразличие к внешним атрибутам обыденной жизни). В целом, странности поведения ограничены девиациями, сопоставимыми с изменениями типа «фершробен».
Иными словами, клиника шизотипических РЛ, с одной стороны, включает проявления непсихотической (вплоть до субпсихотической) симптоматики шизофренического спектра, а с другой - не соответствует ни статическим (непсихотическая психопатология на всем протяжении заболевания), ни динамическим (движение в сторону формирования лишь личностной трансформации, а не последовательного утяжеления психопатологической симптоматики вплоть до формирования глубокого дефекта) критериям диагностики процессуальной шизофрении. Таким образом, шизотипическое РЛ представляет собой некую «смесь» характерологических аномалий, с одной стороны, и непсихотических психопатологических симптомокомплексов - с другой, занимая промежуточное положение между аномалиями личности (психопатиями) и собственно шизотипическими расстройствами.
Постановка диагноза. В целом у таких больных имеет место низкий уровень заинтересованности в интерперсональных отношениях, в том числе с лечащим врачом. Причину своего психического неблагополучия они видят вовне, обвиняя близких, сослуживцев, «несчастливую судьбу»; у них часто отсутствует глубокая привязанность к близким, которые нередко отмечают резкое изменение отношений пациента к ним с момента начала заболевания.
Для психопатологической оценки этих состояний необходим учет позитивных и негативных симптомов, которые представлены рудиментарными феноменами, не достигающими критериев развернутого психоза.
В процессе диагностического анализа учитываются также сведения:
-
особенностях преморбида, развития в детском, пубертатном и юношеском возрасте;
-
резких, ограниченных во времени характерологических сдвигах с профессиональным «надломом», изменениями всего жизненного пути и нарушениями социальной адаптации;
-
наличии постепенного, связанного с падением интеллектуальной активности и инициативности, снижения трудоспособности.
Вспомогательное, но, по мнению современных европейских психиатров, весьма существенное значение для диагностики имеют:
-
нарушения экспрессии, придающие облику больных черты странности, чудаковатости, эксцентричности;
-
пренебрежение правилами личной гигиены, «запущенность», неряшливость одежды;
-
манерность, парамимия с характерным, избегающим собеседника взглядом;
-
напыщенность, многозначительность речи при бедности, неадекватности интонаций.
* * *
Профилактика развития шизотипического расстройства обусловливает необходимость выявления тех предболезненных психопатологических феноменов уязвимости, которые в настоящее время обозначаются как «психический диатез» (представляющий собой совокупность психопатологического и психосоматического диатезов). В этом случае первостепенное значение имеют психотерапия и психокоррекция, хотя в некоторых случаях допустимо дополнительное использование медикаментозной коррекции. Лечение в этих условиях является мерой первичной профилактики относительно возможности развития эндогенного психического расстройства (Смулевич А.Б., Волель Б.А., 2004).
При появлении продромальных признаков шизотипического расстройства следует использовать, учитывая нечеткость представлений разных авторов о целесобразности ПФТ на этом этапе, в первую очередь психотерапевтические и психосоциальные подходы. Однако обсуждаются вопросы о том, что нередко в этом случае (особенно при состояниях, характеризующихся агрессией, стремлением к суициду, выраженным психоэмоциональным напряжением) допустимо применение ПФТ, что может положительно отразиться на течении психического расстройства и отдаленном его прогнозе (Olsen K., Rosenbaum B., 2006).
Лечение. Известно, что лечение больных с непсихотическими аутохтонными расстройствами зачастую сопряжено с большими трудностями. Это связано с тем, что общие терапевтические подходы к таким пациентам, учитывая близость их психопатологических симптомокомплексов к личностным формам реагирования, с одной стороны, и психотическим проявлениям аутохтонных психических расстройств, с другой, заключаются в обязательном комплексном лечебно-восстановительном подходе, а именно в следующем.
-
Дифференцированное и, как правило, более многоаспектное и одновременно более щадящее, чем при психотических формах заболевания, использование психофармакологических препаратов. В настоящее время вопрос фармакотерапии непсихотических аутохтонных психических расстройств можно с определенной долей уверенности считать одним из самых сложных, противоречивых и мало разработанных в клинической психиатрии. Этому способствует ряд обстоятельств.
Необходимо признать, что психофармакологическая доступность в группе пациентов с непсихотическими аутохтонными психическими расстройствами оказывается меньшей, чем при манифестных психических заболеваниях. Это может быть связано с атипичностью структуры психопатологического состояния, в котором сложно переплетается симптоматика различных регистров (аффективная, процессуальная, невротическая). На сложности в выборе терапевтического подхода и тенденции к формированию затяжных, склонных к хроническому течению состояний при атипичных синдромах в рамках манифестных психических заболеваний указывают многие авторы (Вовин Р.Я., Аксенова И.О., 1982; Краснов В.Н., 1997; Смулевич А.Б., 2007; Мазо Г.Э., Незнанов Н.Г., 2012; Helmchen H., 1974; Lopez-Ibor А.J., 1974, 1992). Кроме того, в структуре непсихотических аутохтонных психических заболеваний регистрируется широкая представленность личностных нарушений, которая не только усложняет картину заболевания для клинической диагностики, но и неблагоприятно влияет на результативность терапии. Наконец, при неглубоких психопатологических нарушениях спектр психопатологических проявлений отличается стертостью, монотонностью, атипичностью, что ассоциируется с плохим терапевтическим прогнозом при использовании ПФТ.
Кроме того, пациенты с подпороговыми аутохтонными расстройствами более чувствительны к побочным эффектам ПФТ. Возможно, в ряде случаев это определяется резидуальной органической или сосудистой патологией. Но необходимо принимать во внимание и то, что пациенты склонны к фиксации и вторичной переработке возникающих при лечении побочных эффектов. Особое значение это приобретает в группе больных с ипохондрической симптоматикой, проявлениями соматизированной тревоги, наличием панических атак. Появление побочных эффектов (в том числе адаптационных) в таком случае оказывается тесно вплетаемым в спектр болезненных нарушений и влечет за собой отказ от лечения. -
В случаях непсихотических психических расстройств, когда помимо психопатологических проявлений имеется большой удельный вес личностных нарушений, полного устранения болезненных симптомов достичь практически невозможно. Понимание этого ограждает врача от стремления использовать весь арсенал психофармакологических средств, с тем чтобы, манипулируя ими, добиться полного устранения симптомов; такая тактика в ряде случаев может оказать негативный эффект на результативность лечения. К тому же такой подход имеет в основе ошибочное одностороннее представление о природе психических расстройств и связан с недооценкой личностных факторов в фиксации психопатологических картин и в компенсации остаточных расстройств. Кроме того, такая тактика порождает неправильную ориентацию больного и его близких относительно ожидаемых результатов терапии. Помимо этого, она также чревата другими серьезными издержками, которых можно, в принципе, избежать при раннем возвращении больного к обычной деятельности и широком использовании психосоциальных методов.
-
В результате, с учетом специфических особенностей непсихотических аутохтонных психических нарушений, выбор терапевтического подхода представляет большие трудности, что определяется сложным взаимодействием эндогенных, невротических и личностных расстройств. Вместе с тем в настоящее время отсутствуют четкие алгоритмы для лечения непсихотических аутохтонных психических расстройств, базирующиеся на принципах доказательной медицины, и большинство рекомендаций включают в себя оценку различных психотерапевтических и психосоциальных интервенций (Nordentoft M., Thorup A., Petersen L. et al., 2006). Это определяет необходимость разработки специализированных подходов к назначению ПФТ у данной категории пациентов.
-
При составлении лечебного плана важно иметь в виду, что существует большое количество исследований, демонстрирующих ранний отказ от терапии у пациентов с непсихотическими нарушениями, даже в случаях применения психотерапевтических методик (Johansson H., Ekund M., 2006; De Panfilis C. et al., 2012). Наиболее частыми предикторами отказа от терапии являются: молодой возраст, наличие нарушений пищевого поведения и отсутствие терапевтического альянса. Это определяет важность разработки специальных программ для повышения приверженности к терапии пациентов с непсихотическими аутохтонными расстройствами. Родственники больных должны быть хорошо инструктированы об особенностях действия психотропных средств, возможных побочных явлениях и мерах, рекомендуемых в случае их возникновения. В условиях некруглосуточного наблюдения, являющихся достаточно частыми при терапии пациентов с непсихотическими расстройствами, это позволяет, с одной стороны, раньше обнаружить те или иные осложнения, а с другой - избежать формирования семейной негативной установки по отношению к проводимому лечению.
-
Комплексное персонализированное психотерапевтическое воздействие, понимаемое как инновационный метод лечения на основе индивидуальных биопсихосоциальных и функциональных особенностей пациента и включающее в разном соотношении психообразовательные, когнитивно-поведенческие, психодинамические методы и, во многих случаях, семейную психотерапию. При этом необходимо помнить, что психотерапия при аутохтонных расстройствах, в том числе при непсихотических проявлениях заболевания, имеет своей целью не «окончательное» излечение пациента, а приобретение им нового опыта существования с психической болезнью как проблемой, не поддающейся полному устранению и доступной только ограниченному сознательному регулированию. Таким образом, речь идет об адаптации прежнего когнитивного, эмоционального и поведенческого опыта пациента к его функционированию в условиях периодической или постоянной психической дезинтегрированности.
-
Внедрение бригадных методов курации психически больных, что способствует прогрессу терапии пациентов с непсихотическими аутохтонными расстройствами.
Дальнейшее ведение больного. Шизотипическое расстройство может протекать как непрерывно, так и в форме приступов. Однако типологическое разделение по этому принципу не соответствовало бы клинической реальности, поскольку в большинстве случаев приступы сочетаются с вялым непрерывным течением.
Это обстоятельство обусловливает н*еобходимость длительного проведения комплекса* лечебно-восстановительных мероприятий, подчиненных задачам прогресса личностной независимости больных и их социального функционирования, что приносит надежду не только самим пациентам, но и членам их семей (Ретюнский К.Ю., 2012).
При этом, как представляется, в соответствии с современными представлениями об этиопатогенезе непсихотических психических расстройств основными критериями выбора лечебного учреждения для проведения реабилитационных мероприятий должны служить:
В зависимости от сочетания этих факторов больные могут наблюдаться и получать лечение или амбулаторно (в специальных подразделениях поликлиник или в психоневрологических диспансерах), или в условиях специализированных стационаров (полустационаров, центрах реабилитации при диспансерах, круглосуточных стационарах).
Прогноз. При адекватном многолетнем лечении непсихотические нарушения с годами могут ослабевать и не препятствовать удовлетворительной социальной адаптации, а могут и нарастать, оставаясь все-таки в рамках неврозо/психопатоподобных расстройств, но одновременно обусловливая глубокую социальную дезадаптацию. Однако так называемое шизофреническое слабоумие - дефектное состояние с выраженными шизофреническими изменениями личности (теперь в западной психиатрической литературе это конечное состояние называется резидуальной шизофренией) - не бывает исходом болезни. Отмечаются лишь:
В целом, прогноз шизотипического расстройства зависит от психопатологических особенностей клинической картины, соотношения позитивных/негативных проявлений заболевания, комплексности и планомерности предпринимаемых терапевтических усилий (ПФТ, психотерапия, социотерапия) на разных этапах его течения. Вместе с тем можно указать на две особенности этого расстройства: 1) значительная диссоциация между клиническим (психопатологическим) и социальным восстановлением; 2) многочисленные госпитализации в психиатрический стационар, обусловленные социальной дезадаптацией.
Список литературы
-
Александровский Ю.А. Предболезненные состояния и пограничные психические расстройства (этиология, патогенез, специфические и неспецифические симптомы, терапия). М. : Литтерра, 2010. 272 с.
-
Аутохтонные непсихотические расстройства / под ред. А.П. Коцюбинского. СПб. : СпецЛит, 2015. 495 с.
-
Гусева О.В., Коцюбинский А.П. Интегративная модель психотерапии эндогенных психических расстройств: интеграция образовательного, когнитивно-поведенческого и психодинамического подходов : руководство для врачей. СПб. : СпецЛит, 2013. 287 с.
-
Мазо Г.Э., Незнанов Н.Г. Терапевтически резистентные депрессии. СПб. : Береста, 2012. 448 с.
-
Рациональная фармакотерапия в психиатрической практике : руководство для практикующих врачей / под общ. ред. Ю.А. Александровского, Н.Г. Незнанова. М. : Литтерра, 2014. 1080 с.
-
Смулевич А.Б. Малопрогредиентная шизофрения и пограничные состояния - 2-е издание. М. : МЕДпресс-информ, 2009. 256 с.
-
Смулевич А.Б. К психопатологической характеристике вялотекущей шизофрении // Журн. неврол. и психиатр. 2009. № 11. С. 4-15.
-
Циркин С.Ю. Аналитическая психопатология. М. : Бином, 2012. 288 с.
-
Шейнина Н.С., Коцюбинский А.., Скорик А.И. и др. Психопатологический диатез (предвестники психических заболеваний). СПб. : Гиппократ, 2008. 128 с.
-
Schizotypal Personality Disorder // Diagnostic and statistical manual of mental disorders (DSM-5). Arlington, VA, 2013. Vol. 5. P. 655-659.