avatar

Нефрология

Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - ISBN 978-5-9704-3788-9

Аннотация

Издание представляет собой сокращенную версию книги "Нефрология. Национальное руководство", вышедшей в 2009 г. под эгидой Российского общества нефрологов и Ассоциации медицинских обществ по качеству. Руководство полностью обновлено и переработано, содержит современную актуальную информацию о методах диагностики и лечения основных нефрологических заболеваний. В качестве авторов-составителей данного издания выступили ведущие специалисты-нефрологи Минздрава России, руководители профессиональных медицинских обществ, научно-исследовательских учреждений и медицинских вузов. Актуальность издания продиктована ограниченным выбором на рынке медицинской литературы отечественных компактных руководств такого уровня для повседневного использования врачами. Руководство предназначено нефрологам, врачам-терапевтам, врачам общей практики, интернам, ординаторам, аспирантам и студентам старших курсов медицинских вузов.

4.3. Нефритический синдром

Е.М. Шилов, Н.А. Мухин

Синонимы

Остронефритический синдром, мочевой синдром с артериальной гипертонией и отеками, циклическая форма гломерулонефрита.

Определение

Синдром нефритический - триада клинических проявлений: отеки, изменения в моче (преобладает гематурия) и артериальная гипертензия, чаще развивающаяся остро.

Классификация

По течению:

  • впервые развившийся;

  • рецидивирующий.

В зависимости от осложнений:

  • неосложненный;

  • осложненный [гипертонический криз, острая недостаточность мозгового кровообращения (ОНМК), острая почечная недостаточность (ОПН), острая левожелудочковая недостаточность].

Клиническая картина

При нефритическом синдроме отмечают макрогематурию (моча приобретает вид мясных помоев), снижение диуреза, вплоть до анурии, резкую головную боль, отеки разной степени выраженности (развиваются быстро, в течение часов, дней), повышение АД. Температура тела обычно нормальная, боль в пояснице не характерна. В моче выявляют протеинурию менее чем 3-5 г/сут (ниже нефротического уровня). Гематурия характеризуется наличием измененных (дисморфных) эритроцитов, лучше различимых в фазово-контрастном микроскопе, формирующих эритроцитарные (кровяные) цилиндры в свежеприготовленном осадке мочи. Возможно появление асептической лейкоцитурии, лимфоцитурии (более 20% всех лейкоцитов в осадке мочи). При вторичных гломерулонефритах кроме симптомов нефритического синдрома присутствуют также признаки системных заболеваний соединительной ткани (СЗСТ), системных васкулитов (лихорадка, похудание, боли в мышцах и суставах, кардит, артрит, дерматит, геморрагические высыпания, гепатолиенальный синдром, боли в животе). При позднем обращении больного к врачу (через 1-3 нед от появления гематурии) отеки и/ или артериальная гипертензия могут отсутствовать, и нефритический синдром протекает только с мочевым синдромом (МС) (моносимптомно), или с МС и отеками, или с повышением АД.

Механизм развития

Нефритический синдром всегда свидетельствует об активности гломерулонефрита (острого, дебюта или обострения ХГН).

Мочевой синдром (протеинурия, преобладающая гематурия, асептическая лейкоцитурия) обусловлен повышенной проницаемостью клубочковой базальной мембраны вследствие активного иммунного воспаления. Генез эритроцитурии до конца не ясен. При электронной микроскопии установлено, что эритроциты, размер которых больше пор базальной мембраны, проникают через эти поры благодаря способности деформироваться, вытягиваться, принимать змеевидную форму. Наличие дисморфных эритроцитов в осадке мочи помогает в дифференциальной диагностике так называемых нефрологических и урологических гематурий. Лейкоцитурия также имеет сывороточное происхождение. При гломерулонефритах, в частности при ВН, лейкоцитурия, чаще умеренная (не более 30-40 в поле зрения), представленная в основном лимфоцитами, не сопровождаемая бактериурией, свидетельствует об активности нефрита.

Артериальная гипертензия обусловлена активацией РААС вследствие иммунного воспаления в клубочках.

Отеки при нефритическом синдроме имеют сложный генез, в большей степени они обусловлены задержкой (ретенцией) натрия почками, чем гипоальбуминемией.

Дифференциально-диагностические мероприятия

Диагностический алгоритм

При появлении мочи цвета мясных помоев, головной боли, снижении диуреза необходимо:

  • уточнить анамнез;

  • оценить отеки (могут быть различными по выраженности и иногда внешне не отличимы от отеков при нефротическом синдроме);

  • измерить АД;

  • исследовать мочу - общий анализ мочи, анализ мочи по Нечипоренко, трехстаканная проба, определение суточной протеинурии;

  • исследовать кровь: общий анализ крови;биохимическое исследование крови - общий белок и протеинограмма, креатинин сыворотки крови, глюкоза плазмы крови, СКФ, иммунограмма, а при подозрении на СЗСТ или васкулит - дообследование: LE-клетки, антинейтрофильные антитела, криоглобулины и др.;

  • провести инструментальное обследование (УЗИ, экскреторная урография, КТ, нефробиопсия).

Анамнез

При первичном гломерулонефрите в анамнезе могут быть указания на перенесенную 1-3 нед назад острую стрептококковую инфекцию, переохлаждение (при обострении ХГН причины обострений выявляются редко), аналогичные клинические проявления в прошлом, иногда - много лет назад (рецидив ХГН), СЗСТ, системные васкулиты.

Физикальное обследование

Отеки - от минимальных (пастозность лица) до массивных. АД (систолическое и диастолическое) повышено. Температура тела при первичных ХГН нормальная. При вторичных гломерулонефритах выявляют признаки СЗСТ, системных васкулитов (лихорадка, похудание, боли в мышцах и суставах, кардит, артрит, дерматит, геморрагические высыпания, гепатолиенальный синдром, боли в животе). При позднем обращении больного к врачу повышение АД и отеки могут отсутствовать.

Лабораторные исследования

Исследование мочи

  • Общий анализ мочи (эритроциты преобладают, лейкоциты, протеинурия).

  • Анализ мочи по Нечипоренко (количество эритроцитов и лейкоцитов выше нормы, соотношение эритроциты/лейкоциты повышено).

  • Трехстаканная проба (гематурия - во всех порциях, суточная протеинурия - менее 3 г/сут, при протеинурии выше 3 г/сут развивается нефротический синдром).

Исследование крови

  • Общий анализ крови (без особенностей; возможна анемия при активном ХГН с ХПН; при СЗСТ и васкулитах - анемия, лейкоцитопения, тромбоцитопения, эритроцитопения, повышение СОЭ).

  • Биохимическое исследование сыворотки крови.

✧ Общий белок (несколько снижен, но в меньшей степени, чем при нефротическом синдроме).

✧ Альбумины (снижены до нижней границы нормы, большая степень снижения свидетельствует о нефротическом синдроме).

✧ Протеинограмма (гипер-альфа-1,2-глобулинемия, при СЗСТ - гипергаммаглобулинемия).

✧ С-реактивный белок и сиаловые кислоты (обычно повышены).

✧ Креатинин сыворотки крови (в норме или повышен).

✧ СКФ (снижается, темпы снижения кореллируют с активностью гломерулонефрита).

✧ Уровень глюкозы сыворотки крови (для исключения диабетической нефропатии).

  • Иммунограмма [количество циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК) часто увеличено, общая гемолитическая активность комплемента, СН50, С3 снижены, изменения иммуноглобулинов неоднозначны, при СЗСТ уровень IgG повышен].

  • При подозрении на СЗСТ или васкулит: LE-клетки, антинейтрофильные антитела, криоглобулины и др.

Инструментальные исследования

  • УЗИ почек и обзорная урография [для уточнения размеров почек, исключения мочекаменной болезни (МКБ), опухоли, гидронефроза (ГНФ), туберкулеза и других заболеваний, которые могут проявляться гематурией, повышением АД, а иногда отеками].

  • Экскреторная урография (проводится только при подозрении на урологическую патологию для уточнения причины гематурии, локализации очагов, выявления асимметрии функции почек и изменений мочевых путей).

  • КТ (для уточнения диагноза при подозрении на опухоли почки).

  • Нефробиопсия (в большинстве случаев нефритического синдрома необходима для уточнения морфологической формы, степени активности гломерулонефрита, потенциальной обратимости патологического процесса).

Показания к консультации специалистов

При подозрении на урологическую патологию необходима консультация уролога, на сахарный диабет и диабетическую нефропатию - эндокринолога, на СЗСТ - ревматолога, на геморрагический васкулит - гематолога.

Лечение

Госпитализация в нефрологическое или терапевтическое отделение. Поскольку нефритический синдром - проявление активности гломерулонефрита, необходимо проводить патогенетическую терапию основного заболевания (острый гломерулонефрит, ХГН, поражение почек при СЗСТ, вторичный гломерулонефрит при геморрагическом васкулите, криоглобулинемический гломерулонефрит), симптоматическую терапию (гипотензивные лекарственные средства, диуретики), лечение осложнений.

Неотложные мероприятия по диагностике и лечению

При нефритическом синдроме, отражающем высокую активность гломерулонефрита, резкий относительно быстрый подъем АД может осложниться острой левожелудочковой недостаточностью с отеком легких, ОНМК, ОПН. К симптомам нефритического синдрома [темная моча вида мясных помоев (цвета кофе), снижение диуреза, резкая головная боль] присоединяются мелькание мушек перед глазами (ГК), нарастающая одышка (левожелудочковая недостаточность) или очаговая мозговая симптоматика (ОНМК) либо уменьшение отделения мочи вплоть до анурии (ОПН). При физикальном обследовании отмечают отеки, резкое повышение АД и клинические проявления осложнений.

При ОНМК возникает очаговая симптоматика:

  • затруднение речи;

  • нарушение глотания;

  • асимметрия уголков губ;

  • сглаживание носогубной складки;

  • птоз века;

  • слабость в конечностях;

  • нарушения чувствительности и др.

При подозрении на ОНМК необходимы срочная консультация невропатолога и дообследование (инструментальная диагностика):

  • ЭхоКГ;

  • реоэнцефалография;

  • КТ;

  • спинномозговая пункция.

При установленной ОНМК необходимы перевод в неврологическое отделение, совместное ведение и лечение невропатологом и нефрологом, терапия (гипотензивные препараты, диуретики, сосудистая терапия, гемостатики).

Для отека легких характерны следующие проявления:

  • состояние ортопноэ;

  • клокочущее дыхание;

  • пена изо рта;

  • цианоз;

  • притупление перкуторного звука в нижних отделах легких;

  • влажные хрипы;

  • симметричное понижение прозрачности в нижних отделах легких (при обзорной рентгенографии органов грудной клетки).

Лечение отека легких:

  • придание полусидячего положения;

  • пеногасители (кислород через спирт);

  • купирование гипертонического криза;

  • наркотические анальгетики;

  • диуретики (внутривенно фуросемид по 40-240 мг).

Для ОПН характерны:

  • снижение диуреза (менее 500 мл/сут);

  • нарастание отеков;

  • повышение АД;

  • относительно быстрое (скачкообразное) повышение уровня креатинина сыворотки крови - у больных с исходно нормальной функцией почек при остром гломерулонефрите или обострении ХГН креатинин выше 170 мкмоль/л, а при сниженной функции почек (ОПН на фоне ХПН) данный показатель повышается в 1,5-2,0 раза по отношению к его прежнему уровню;

  • метаболической ацидоз;

  • нарушения кислотно-щелочного равновесия;

  • дисбаланс электролитов крови;

  • гиперкоагуляция;

  • нарушения иммунитета;

  • снижение скорости клубочковой фильтрации.

Лечение ОПН следующее.

  • Контроль за балансом жидкости (восполнение ОЦК при его уменьшении).

  • Коррекция электролитного баланса, кислотно-щелочного равновесия.

  • Медикаментозное лечение:

✧ 500-1000 мл изотонического раствора натрия хлорида или аналогичный объем растворов натрия хлорида (200-400 мл 0,9%), натрия бикарбоната (200 мл 5%) и глюкозы (400 мл 20%) с 20 ЕД инсулина со скоростью 15 мл/кг в час;

✧ фуросемид при олигурии вводят в дозе 120-240 мг внутривенно медленно и далее, при наличии диуретического эффекта, - 2-3 мг/кг внутривенно (250 мг в 50 мл 0,9% раствора натрия хлорида) со скоростью 10-20 мг/ч;

✧ возможно также введение маннитола - 100 мл 20% раствора внутривенно со скоростью 10-20 мл/ч или по 120 мг в течение 1 ч через каждые 6 ч (суммарная доза - 0,5-1,0 г/кг).

  • Проводится симптоматическая терапия и лечение осложнений.

  • ГД - при тяжелой ОПН без признаков улучшения функции почек.

  • Ранний диализ у пациентов с рефрактерной гипергидратацией, гиперкалиемией и ацидозом.

1. KDIGO - Kidney Disease: Improving Global Outcomes.
2. ACORD - Anemia Correction in Diabetes Study.
3. IRIDIEM - Individualized Risk-profiling in Diabetes Mellitus Study.
4. TREAT - Trial to Reduce Cardiovascular Events with Aranesp Therapy.
5. EVOLVE (EValuation Of Cinacalcet HCl Therapy to Lower CardioVascular Events) - оценка терапии препаратом цинакалцет для снижения риска сердечно-сосудистых осложнений.