Глазные болезни. Учебник

Аномалии развития роговицы выражаются изменением ее величины и формы.

Мегалокорнеа – гигантская роговица (диаметр более 11 мм) – иногда является семейно-наследственной аномалией. При этом другая патология отсутствует (рис. 10.3).

Большая роговица может быть не только врожденной, но и приобретенной патологией. В этом случае роговица увеличивается в размере вторично при наличии некомпенсированной глаукомы в молодом возрасте.

Микрокорнеа – малая роговица (диаметр 5-9 мм) – может быть как односторонней, так и двусторонней аномалией. Глазное яблоко в таких случаях тоже уменьшено в размере (микрофтальм), хотя и отмечаются случаи малой роговицы в глазах нормального размера. Субатрофия глазного яблока сопровождается уменьшением размера роговицы.

Эмбриотоксон – кольцевидное помутнение роговицы, расположенное концентрично лимбу. Оно очень похоже на старческую дугу. Лечение не требуется (рис. 10.4).

Плоская роговица имеет низкую рефракцию (28,0-29,0 дптр), имеется предрасположенность к повышению внутриглазного давления из-за сужения угла передней камеры.

Кератоконус, или коническая роговица, – это генетически обусловленная патология роговицы, внешним проявлением которой является изменение ее формы. Роговица истончается в центре, под действием внутриглазного давления вытягивается в виде конуса. Это происходит по причине недоразвития мезенхимной ткани роговицы и склеры. Вся наружная капсула глаза теряет обычную упругость. Появляется неправильный астигматизм, который не поддается очковой коррекции. Пациент часто меняет очки из-за того, что меняются степень и оси астигматизма. Изменение оси астигматизма иногда можно отметить даже при перемене положения головы. Заболевание начинается в возрасте 10-18 лет, а иногда и раньше.

Процесс чаще двусторонний, но развивается не всегда одновременно и не одинаково на обоих глазах. Слабость эластического каркаса роговицы отмечается главным образом в центральном отделе. Вершина конической роговицы опускается книзу и не соответствует центру в проекции зрачка (рис. 10.5а).

Это первый диагностический симптом, объясняющий появление неправильного астигматизма. Ставим диагноз «подозрение на развитие кератоконуса». Пациент требует динамического наблюдения. Через 6-12 месяцев при внимательном осмотре в свете щелевой лампы можно увидеть первые едва заметные тонкие полоски, локализованные в центральном отделе десцеметовой оболочки – это складки, а позднее и трещины эластической мембраны. Появление данного симптомаможно считать первым достоверным признаком кератоконуса. Со временем количество таких полос увеличивается. Они почти параллельны друг другу (рис. 10.5б). Через микроскопические трещины в строму роговицы проникает внутриглазная жидкость, возникают локальные участки помутнения. Роговица растягивается. Увеличивается глубина передней камеры. Оптическая сила роговицы усиливается преимущественно в нижнем отделе и может достигать 56,0-62,0 дптр. При исследовании методом кератотопографии выявляют характерные симптомы изменений.

В случае появления больших трещин в десцеметовой оболочке внезапно возникает состояние так называемого острого кератоконуса (рис. 10.6).

Строма роговицы быстро и широко пропитывается внутриглазной жидкостью, мутнеет, прозрачными могут оставаться только самые периферические отделы. В острой стадии кератоконуса центральный отдел роговицы значительно утолщен, иногда при биомикроскопии можно видеть щели и полости, заполненные жидкостью. Острота зрения резко снижается. Отек в центре роговицы постепенно рассасывается, иногда даже без лечения. Такой процесс всегда завершается формированием более или менее грубого рубца в центральном отделе с последующим истончением роговицы.

В начальных стадиях кератоконуса жесткие газопроницаемые контактные линзы весьма эффективны для коррекции зрения. Однако при прогрессирующем растяжении роговицы они уже не удерживаются на вершине выступающего конуса.

Радикальным методом лечения развитых стадий кератоконуса является сквозная субтотальная кератопластика с иссечением всей измененной роговицы (см. рис. 10.5в). У большинства пациентов (до 95-98%) после операции отмечается высокая острота зрения – от 0,7 до 1,0. Высокий процент прозрачного приживления трансплантата роговицы объясняется рядом факторов. При кератоконусе в роговице нет воспаления, нет сосудов, как правило, отсутствует иная патология глаза.

С целью предотвращения прогрессирования кератоконуса в начальных стадиях развития процесса, когда еще нет грубых изменений в центре роговицы, выпользуют процедуру кросслинкинга – фотополимеризацию стромальных волокон в результате комбинированного воздействия ультрафиолетового излучения и рибофлавина. Это приводит к увеличению прочности роговицы и сопротивляемости растяжению. Имеется также методика интрастромального введения полукруглых сегментов из биосовместимого материала, чтобы поддержать сферичность роговицы и улучшить остроту зрения.

Кератоглобус – шаровидная роговица. Причиной заболевания, так же как и при кератоконусе, является генетически обусловленная слабость эластических свойств роговицы. В отличие от кератоконуса растягиваются не центральные, а периферические отделы роговицы, поэтому она увеличивается в размерах, выбухает и принимает форму шара. Глубина передней камеры может достигать 8-10 мм. Внезапное появление отека всей роговицы называют острым кератоглобусом, или водянкой роговицы (рис. 10.7).

Кератоглобус проявляется в детском возрасте, может сочетаться с другими изменениями в глазу и общей патологией, например с синдромом синих склер (синдром Ван-дер-Хуве), включающим тугоухость и ломкость костей.

По мере прогрессирования процесса постепенно увеличиваются кривизна роговицы и общая длина глазного яблока, усиливается рефракция глаза, повышается степень близорукости и астигматизма. В начальных стадиях эффективна очковая и контактная коррекция остроты зрения.

При значительном растяжении роговицы и наличии неправильного астигматизма не удается подобрать удовлетворительную коррекцию, поэтому решают вопрос о хирургическом лечении. Сквозную субтотальную кератопластику при кератоглобусе выполнить значительно сложнее, чем при кератоконусе, из-за резкого истончения периферического отдела роговицы, где производят фиксацию донорского трансплантата. Операция дает хороший результат, если родители помогут ребенку в послеоперационном периоде в течение года соблюдать осторожность при движении, не трогать глаз руками, избегать случайных травм.