Пневмокониозы

Пневмокониозы – группа неопухолевых интерстициальных заболеваний легких, вызванных вдыханием и накоплением частиц неорганической пыли в легких, характеризующихся хроническим диффузным асептическим воспалением и образованием легочного фиброза.

Среди этиологических факторов пневмокониоза отсутствует органическая пыль, которая вызывает ЭАА [1, 2].

Термин «пневмокониоз» (от греч. pneumon - легкое и conia - пыль) впервые был предложен в 1866 г. F. Zenker для обозначения профессионального заболевания легких

В структуре впервые выявленной профессиональной патологии в Российской Федерации заболевания, формирующиеся вследствие воздействия промышленных аэрозолей, составляли в 2014-2019 гг. 15,9 – 17,6%. Более 60% случаев заболеваний, связанных с профессиональным воздействием промышленных пылей и аэрозолей обусловлено, главным образом, воздействием фиброгенных пылей (пневмокониозы – 18,4%, хронические пылевые бронхиты - 24,3%, хронические обструктивные (астматические) бронхиты (ХОБЛ) -17,5%).

По данным Государственных докладов «О состоянии санитарно-эпидемиологического благополучия населения в Российской Федерации» за 2014-2019 гг., доля пневмокониозов в структуре заболеваний от воздействия промышленных аэрозолей варьирует от 25,9% в 2017 г. и 18,4% в 2019 г. до. В целом, в структуре всех профессиональных заболеваний ПК составляют от 2,96 до 4,30%.

Все существующие на сегодняшний день определения подчеркивают, что пневмокониоз – это диффузно-диссеминированный воспалительный процесс в легочной ткани с альтерацией ее структуры и развитием фиброза в результате многолетней работы в контакте с пылью [3, 4, 5]. Наиболее высокие уровни профессионального риска развития пневмокониозов наблюдаются у работников горнодобывающей, перерабатывающей промышленности, металлургических производств, производства строительных материалов, строительной отрасли и др.

Существуют две группы факторов, влияющих на характер и степень выраженности реакции легочной ткани на вдыхаемую пыль:

На вероятность развития пневмокониозов оказывают влияние ряд факторов: контакт с пылью на рабочем месте, высокая суммарная накопленная экспозиционная доза (пылевая нагрузка) неорганической пыли, табакокурение и определённая генетическая предрасположенность к развитию пылевого фиброза лёгких.

В производственных условиях работники чаще всего подвергаются воздействию аэрозолей преимущественно фиброгенного действия (АПФД), содержащих диоксид кремния, силикаты, частицы различных металлов, сплавов и др. Под фиброгенностью понимают свойство частиц пыли вызывать усиленный синтез коллагена (белка) в структуре органа (легких). В нормативных документах, устанавливающих гигиенические нормативы, этот вид аэрозолей помечают индексом «Ф». Степень фиброгенности пыли, главным образом, определяется содержанием в ней свободного диоксида кремния (SiO₂).

По степени фиброгенности различают аэрозоли трех типов действия: высокого (содержание диоксида кремния более 10%), умеренного и слабого (содержание диоксида кремния менее 10%).

В перечне вредных и опасных производственных факторов и работ, при выполнении которых проводятся обязательные предварительные и периодические медицинские осмотры (пр. Министерства труда и социальной защиты и Министерства здравоохранения РФ от 31.12.2020г. №988н/1420н), в разделе Ш: «Аэрозоли преимущественно фиброгенного действия и пыли» присутствуют два термина – аэрозоли и пыли.

По терминологии, принятой в коллоидной химии (науке о дисперсных системах), взвешенные в воздухе твёрдые частицы и капельки жидкости представляет собой аэрозоль, т.е. дисперсную систему, в которой дисперсионной средой является воздух, а дисперсной фазой - образовавшиеся в результате производственных процессов пылевые частицы и жидкие фракции. Таким образом, понятие «аэрозоль» является более широким, чем «пыль», при этом аэрозоли твердых частиц обычно называются «пыль». В связи с изложенным в рамках данных ФКР преимущественно используется термин «пыль».

В соответствии с ГОСТ 12.0.003-2015 «Опасные и вредные производственные факторы. Классификация» пыль относится к группе физических факторов производственной среды. Пыли классифицируют по происхождению, составу, способу образования, дисперсности.

Традиционно различают минеральные (наждачная, песчаная, кварцевая, угольная, цементная, фарфоровая, асбестовая и т.п.), металлические (цинковая, железная, свинцовая, марганцевая и пр.), органические (древесная, хлопковая, льняная, джутовая и т.д.) и смешанные пыли. Примерами смешанной пыли являются: каменноугольная, содержащая кроме угля кварц и силикаты; пыль железной руды, включающая окись железа и кварц; пыль, возникающая при шлифовке металлов, содержащая металлические и минеральные частицы и т.п.

По механизму возникновения (образования) пыль делится на две группы:

Фиброгенную активность пыли предопределяют ее состав, величина и форма частиц (дисперсность) и в значительной мере масса поступившей в организм человека пыли. Кроме того, в зависимости от физико-химического состава пыль может обладать не только фиброгенным, но и токсическим, раздражающим, аллергенным и канцерогенным действием.

Наиболее распространенный метод оценки общего содержания пыли в производственных помещениях – весовой (гравиметрический). Он характеризует всю массу присутствующей в зоне дыхания пыли и выражается в миллиграммах на кубический метр (мг/м³).

Основа проведения мероприятий по борьбе с пылью – технологические и санитарно- технические мероприятия по снижению загрязнения воздуха рабочей зоны пылью как минимум до уровней, соответствующих действующим гигиеническим нормативам (предельно допустимым концентрациям – ПДК). Использование средств индивидуальной защиты органов дыхания является крайней, временной, экстренной мерой и само по себе не может служить поводом для заключений об отсутствии риска профессиональных заболеваний органов дыхания в связи с воздействием пылевого фактора. В настоящее время утверждены гигиенические нормативы содержания в воздухе рабочей зоны (ПДК) для более, чем 100 видов пыли, оказывающих фиброгенное действие (СанПиН 1.2.3685-21 «Гигиенические нормативы и требования к обеспечению безопасности и (или) безвредности для человека факторов среды обитания»).

Большинство промышленных пылей обладают кумулятивным действием, когда развитие заболевания происходит только при накоплении в лёгких количества пыли, которое превышает компенсационные возможности человеческого организма.

Для пыли фиброгенного действия определяющими являются, прежде всего, среднесменные ПДК, поскольку именно на них ориентируются при расчёте пылевой нагрузки (ПН). В некоторых случаях ПДК пыли имеет два показателя, т.е. в числителе норматива стоит значение максимально разовой концентрации, но ее величина, равно как и единичные замеры разовых концентраций пыли, в отличие от ПН, не позволяют провести оценки профессионального риска. Пылевая нагрузка, в свою очередь, является основой установления профессиональной этиологии развивающихся изменений в органах дыхания, прогностической оценки возможных неблагоприятных последствий воздействия пылевого фактора и разработки профилактических мероприятий.

Среднесменную концентрацию определяют по результатам непрерывного или дискретного отбора проб воздуха в зоне дыхания работников или рабочей зоне, позволяющего характеризовать содержание пыли в течение времени, составляющего не менее 75% продолжительности рабочей смены, включая основные и вспомогательные технологические операции, а также перерывы в работе с учетом их длительности в течение смены.

Расчет ПН у работников, имеющих профессиональный контакт с АПФД, особенно при подозрении у них профессиональной пылевой патологии, является обязательным в санитарно- гигиенической характеристике их условий труда.

Таким образом, пылевая нагрузка на органы дыхания работника — это реальная или прогностическая величина суммарной дозы пыли, вдыхаемой работающим за весь период фактического или предполагаемого профессионального контакта с вредным фактором. На практике величина ПН определяется исходя из фактических среднесменных концентраций пыли в воздухе рабочей зоны, объема легочной вентиляции, зависящего от категории тяжести выполняемых работ, и продолжительности контакта с пылью (Руководство по гигиенической оценке факторов рабочей среды и трудового процесса. Критерии и классификация условий труда Руководство Р 2.2.2006— 05):

ПН = С× N ×T× Q, где:

С — фактическая среднесменная концентрация пыли в зоне дыхания работающего, мг/м³;

N — количество рабочих смен в календарном году;

Т — продолжительность контакта с АПФД, годы;

Q — oбъем легочной вентиляции за смену, м³.

Величина Q принимается в зависимости от категории тяжести выполняемых работ:

Полученные значения фактической пылевой нагрузки сравниваются с величиной контрольной пылевой нагрузки (КПН), которая представляет собой предполагаемую пылевую нагрузку, сформировавшуюся при условии соблюдения среднесменной ПДК пыли в течение всего периода профессионального контакта с вредным фактором. Согласно «Руководству по гигиенической оценке факторов рабочей среды и трудового процесса. Критерии и классификация условий труда. Р 2.2.2006-05» КПН рассчитывается исходя из стажа 25 лет. По существу, КПН означает безопасный "контрольный" уровень пылевой нагрузки на органы дыхания, в пределах которого контакт с АПФД не будет сопровождаться развитием профессиональных заболеваний (за исключением лиц, предрасположенных по состоянию здоровья, к развитию пылевых заболеваний).

В случае, если ПН <КПН, условия труда считаются допустимыми. При ПН> КПН проводят защитные мероприятия. Кратность превышения контрольной пылевой нагрузки предопределяет класс вредности условий труда. Работа в условиях десяти-двадцатикратного превышения КПН, попадающих в диапазон классов условий труда 3.1+3.2 и 3.3+3.4, может сопровождаться развитием профессиональных заболеваний у 10% и 40% работников, соответственно.

Таким образом, учет КПН является эффективной мерой профилактики заболеваний пылевой этиологии.

Вероятность развития (риск) профессионального заболевания пылевой этиологии с гигиенической точки зрения оценивают в соответствии с «ГОСТ Р 54578-2011 Воздух рабочей зоны. Аэрозоли преимущественно фиброгенного действия. Общие принципы гигиенического контроля и оценки воздействия» (Национальный стандарт РФ, переиздан в 2019 г.). В основе лежат данные, характеризующие степень загрязненности воздуха рабочей зоны АПФД, и определение соответствующего класса вредности условий труда (по степени превышения допустимого уровня воздействия АПДФ, раздельно для высоко-, умеренно- и слабофиброгенных аэрозолей). Окончательная оценка вероятности развития профессионального заболевания органов дыхания, провоцируемого АПФД, проводится на основе общей методологии оценки профессионального риска в соответствии с «Руководством по оценке профессионального риска для здоровья работников. Организационно-методические основы, принципы и критерии оценки. Р 2.2.1.1766-03».

Для аэрозолей высоко- и умеренно фиброгенного действия установлены ПДКсс не более 2,0 мг/м³, а для аэрозолей слабофиброгенного действия – более 2,0 мг/м³.

Априорный риск развития пневмокониоза оценивается по классам условий труда, которые определяются кратностью превышения концентраций аэрозолей фиброгенного действия в воздухе рабочей зоны. Классы условий труда в зависимости от содержания в воздухе рабочей зоны АПФД представлены табл. 1.

Согласно «Руководству по гигиенической оценке факторов рабочей среды и трудового процесса. Критерии и классификация условий труда. Р 2.2.2006-05» и «Методике проведения специальной оценки условий труда», утвержденной приказом Министерства труда и социальной защиты РФ от 24 января 2014 г. N 33н, фиброгенные пыли обладают однонаправленным действием на организм работников.

При одновременном содержании в воздухе рабочей зоны нескольких вредных веществ однонаправленного действия сумма отношений фактических концентраций каждого из них (К1, К2, …​Кn) в воздухе рабочей зоны к их ПДК (ПДК1, ПДК2, …​ПДКn) не должна превышать единицы:

Рекомендации по оценке профессионального риска представлены в табл. 2

Патогенез силикоза очень похож на таковой при любом интерстициальном фиброзе с развитием хронического воспаления (альвеолита), при котором активированные воспалительные клетки приводят к разрушению легочной структуры и формированию фиброзных рубцов. Длительная экспозиция пыли приводит к активации системы фагоцитоза в легких, в которой ведущая роль принадлежит макрофагам. Интенсивное поглощение минеральных частиц пыли макрофагами способствует генерации активных форм кислорода (кислородному взрыву) с высвобождением большого количества провоспалительных медиаторов (цитокинов и метаболитов арахидоновой кислоты). Последние индуцируют накопление воспалительных клеток в альвеолярных перегородках и эпителиальном пространстве. Отрицательно заряженные частицы кремнезема взаимодействуют с рецепторами альвеолярных макрофагов и, в свою очередь, активируют высвобождение активных форм кислорода и воспалительных цитокинов.

В случае воздействия природных минеральных волокон (наиболее часто представленных различными типами асбестов, в России в большинстве случаев – волокнами хризотилового асбеста) при высоких уровнях воздействия (дозах пыли) присутствует вероятность миграции волокон из глубоких отделов органов дыхания по лимфатическим путям в плевру, что обуславливает наличие при асбестозе не только паренхимальных, но и плевральных изменений

Кислородные радикалы приводят к дестабилизации и гибели макрофагов с высвобождением протеолитических энзимов (металлопротеиназы и эластаза), приводящих к разрушению легочных структур. Фаза воспаления сопровождается репаративными процессами, при которых факторы роста стимулируют выработку и пролиферацию мезенхимальных клеток и регулируют образование новых сосудов и эпителия. Неконтролируемые механизмы неоваскуляризации и эпителизации могут легко привести к развитию фиброза [9, 10, 11, 12].

Многолетними исследованиями доказана роль цитокинов в патогенезе ПК, в частности, в развитии силикоза. Цитокины (IL-1β, IL-4, IL-6, TNF- α) продуцируются альвеолярными макрофагами, лимфоцитами и эпителиальнми клетками в ответ на попадание в легкие пылевых частиц. Одну из ключевых позиций в фиброгенезе занимают лизосомальные ферменты, матричные металлопротеиназы, INF-γ, которые трансформируют фактор роста- бета (TGF- β). Доказано прямое стимулирующее влияние TGF- β на пролиферацию фибробластов и экспрессию коллагена и фибронектина. Фибробласты окружают участки скопления пылевых частиц с формированием узелков, дающих начало массивному фиброзу легких. Продукция большого количества фибронектина и коллагена приводит к образованию рубцов [13, 14, 15, 16].

С помощью современных технологий генотипирования доказана роль генетических факторов в индивидуальной восприимчивости к воздействию пылевого фактора и развитию определенного фенотипа пневмокониоза [17, 18]. К примеру, идентифицированы гены предрасположенности к силикозу, способные регулировать дифференцировку макрофагов. По результатам исследований, спонтанное высвобождение цитокинов связано с повышенной экспрессией цитокиновой рибонуклеиновой кислоты (РНК) в легких.

В настоящее время отмечен рост прогрессирующих форм пневмокониозов, в частности силикоза, при воздействии пыли с высоким содержанием свободой кристаллической двуокиси кремния. Выявлено значительное повышение роли ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) в развитии прогрессирующего силикоза среди работников, подвергающихся воздействию пыли с высоким содержанием кремния. Выявлено, что микро-РНК играет ключевую роль в регулировании генетических экспрессий и биологических функций, тесно коррелируя с риском развития прогрессирующих форм пневмокониоза. Увеличение количества микро- РНК может потенциально служить неинвазивным биомаркером для ранней диагностики пневмокониоза и прогнозирования степени его тяжести. В частности, установлено, что микро- РНК играет ключевую роль в патогенезе антракоза и силикоза путем регулирования TGF- β1, TNF- α, IL-1, а также тесно коррелируют с риском развития туберкулеза легких у больных пневмокониозом [19, 20, 21].

Приведенные данные свидетельствуют о том, что в патогенезе пневмокониозов наряду с факторами производственной среды – экспозицией пыли - непосредственно участвуют генетические факторы, оказывающие влияние на восприимчивость к заболеванию и тяжесть его течения

Пневмокониоз угольщика (J60)

Пневмокониоз, вызванный асбестом и другими минеральными веществами (J61)

Пневмокониоз, вызванный пылью, содержащей кремний (J62)

J62.0 – Пневмокониоз, вызванный тальковой пылью

J62.8 – Пневмокониоз, вызванный другой пылью, содержащей кремний

Пневмокониоз, вызванный другой неорганической пылью (J63)

J63.0 – Алюминоз (легкого)

J63.1 – Бокситный фиброз (легкого)

J63.2 – Бериллиоз

J63.3 – Графитный фиброз (легкого)

J63.4 – Сидероз

J63.5 – Станноз

J63.8 – Пневмокониоз, вызванный другой уточненной неорганической пылью

Пневмокониоз неуточненный (J64)

Пневмокониоз, связанный с туберкулезом (J65)

В Приказе Минздравсоцразвития РФ от 27.04.2012 г. N 417н «Об утверждении перечня профессиональных заболеваний» пневмокониозы представлены пунктами 1.63-1.66

Z57.2 – Неблагоприятное воздействие производственной пыли.

В настоящее время принято различать следующие типы, или варианты, течения пневмокониозов (рис. 1):

Медленно прогрессирующее течение – развитие заболевания после 10-20 и более лет стажа в контакте с низкими концентрациями пыли. Наблюдается в большинстве случаев. Хроническое течение возможно для пневмокониозов, вызванных всеми видами фиброгенной пыли. При хроническом течении возможно развитие, в свою очередь, двух вариантов течения: так называемого простого либо осложненного пневмокониоза. Простой пневмокониоз характеризуется скудностью симптомов, незначительными изменениями в легочной ткани и редкостью развития утраты трудоспособности. В отличие от простого, осложненный пневмокониоз характеризуется нарастанием фиброза легочной ткани с возможным формированием узловой формы фиброза (т.е. переходом в так называемое ускоренное, или быстро прогрессирующее течение), снижением трудоспособности, частым формированием дыхательной недостаточности и возможностью летального исхода.

Быстро прогрессирующее течение – развитие заболевания по типу осложненного пневмокониоза с формированием узлового фиброза либо увеличением профузии более чем на одну субкатегорию в течение 5 лет. Как правило, развивается после 10 и менее лет стажа работы в контакте с высокими концентрациями кварцевой пыли.

Описано также развитие силикоза после прекращения контакта с кварцевой пылью, так называемое позднее течение.

Рентгеновские признаки пневмокониоза кодируются в соответствии с Международной рентгеновской классификацией пневмокониозов МОТ (пересмотр 2011 г.) с целью унификации диагноза, простоты чтения и легкости мониторирования течения заболевания.

Необходимо иметь в виду, что используемое рентгеновское оборудование и техника проведения рентгенографии оказывают влияние на качество диагностики пневмокониозов. Поэтому при проведении ПМО у работников пылевых профессий крайне важно обеспечить стандартное высокое качество рентгенографии. Для характеристики изменений при рентгенографии, в соответствии с требованиями Международной рентгеновской классификации пневмокониозов МОТ (пересмотр 2011 г.), могут использоваться как аналоговые (пленочные), так и цифровые изображения.

Технологический стандарт обзорной рентгенографии ОГК:

Диагностические критерии рентгенологической классификации

К диагностическим критериям рентгенологической классификации относят тип изменений. Предварительно оценивают качество снимка.

Качество снимка

Различают 4 градации категории качества:

В случае, если техническое качество снимка ниже 1-й степени, рентгенолог обязан в своем протоколе (рекомендуемая форма протокола описания рентгенографии ОГК у работника пылевой профессии – см. Приложение А3) сделать соответствующий комментарий о технических дефектах.

Оценка качества рентгенограмм грудной клетки проводится в следующей последовательности и по следующим критериям:

Различают два типа уплотнений: малые и большие. Малые уплотнения (маленькие, мелкие) классифицируют по четырем признакам: степени выраженности, распространенности, форме и размерам. Большие уплотнения классифицируют только по размерам.

Наличие малых рентгенологических уплотнений

Малые уплотнения классифицируются по степени выраженности, распространенности, форме и размерам.

Под степенью выраженности малых уплотнений следует понимать их концентрацию в измененных зонах легочных полей.

А) Степень выраженности классифицируется по четырем категориям (0, 1, 2, 3):

0 – уплотнения практически отсутствуют;

1 – единичные маленькие уплотнения (легочный сосудистый рисунок дифференцируется);

2 – немногочисленные маленькие уплотнения (легочный сосудистый рисунок дифференцируется частично);

3 – множественные малые уплотнения (легочный сосудистый рисунок не дифференцируется).

Кроме того, определяются подкатегории степени выраженности в соответствии с 12- балльной шкалой от 0/-, 0/0, 0/1; 1/0, 1/1, 1/2; 2/1, 2/2, 2/3; 3/2, 3/3, до 3/+ (рис. 2). При этом числитель обозначает основную степень выраженности выявляемых малых уплотнений, а знаменатель - альтернативную степень выраженности.

Примеры:

Б) Распространенность классифицируется в зависимости от наличия изменений в следующих шести легочных зонах: верхней, средней, нижней справа и верхней, средней, нижней слева (рис. 3). Понятие легочных зон не является синонимом долей легких, это всего лишь условное деление правого и левого легочных полей на три примерно равные части для удобства описания рентгенологических изменений.

В) Форма классифицируется в зависимости от преобладающего типа фиброза как округлая (узелковая) либо линейная (интерстициальная). Малые округлые уплотнения (узелковая форма) носят мономорфный диффузный характер и отображаются на рентгенограмме в виде мелких, округлых, четко очерченных, однотипных уплотнений с преимущественным расположением в верхних и средних зонах. Малые линейные или неправильной формы уплотнения (интерстициальная форма) отражают диффузный перибронхиальный, периваскулярный и интерстициальный фиброз с преимущественным расположением в субплевральных, средних и нижних зонах.

Г) Размер малых уплотнений классифицируется по-разному (рис.4):

Округлые малые уплотнения имеют диаметр до 10 мм и в зависимости от диаметра обозначаются следующими строчными латинскими буквами:

p: до 1.5 мм,

q: от 1.5 до 3.0 мм,

r: от 3.0 до 10.0 мм.

Линейные малые уплотнения имеют ширину до 10 мм и в зависимости от ширины обозначаются следующими строчными латинскими буквами:

s: до 1.5 мм,

t: от 1.5 до 3.0 мм,

u: от 3.0 до 10.0 мм

Наличие больших рентгенологических изменений

Большие изменения классифицируются в зависимости от диаметра уплотнений:

A: Одно большое уплотнение с наибольшим размером до 50 мм или несколько больших уплотнений, суммарный наибольший размер которых составляет до 50 мм.

B: Одно большое уплотнение с наибольшим размером более 50 мм, но не более размера правой верхней зоны; или несколько больших уплотнений, суммарный наибольший размер которых больше 50 мм, но не больше размера правой верхней зоны.

C: Одно большое уплотнение с наибольшим размером, превышающим размер правой верхней зоны; или несколько больших уплотнений, суммарный размер которых превышает размер правой верхней зоны.

Рентгенологический раздел классификации дополнен оценкой изменений плевры при воздействии пыли асбеста. При этом выделяется два вида плевральных изменений - диффузные плевральные утолщения (наложения) и локальные (ограниченные) наложения (бляшки). Чаще поражается париетальная плевра с преимущественной локализацией на стенках грудной клетки, диафрагме, в области реберно-диафрагмальных углов и реже в других отделах. Крайне редко поражаются верхушки.

Висцеральная плевра поражается реже и характеризуется утолщением междолевой плевры как главной, так и дополнительных ее отделов.

Диффузные плевральные утолщения, определяемые на боковых (латеральных) стенках грудной клетки, оцениваются по ширине и протяженности, отдельно для правой и левой половины грудной клетки. Ширина плевральных утолщений оценивается по трем градациям: а, в, с; а - ширина плевральных наложений до 5 мм, в - ширина плевральных наложений от 5 до 10 мм, с - ширина плевральных наложений более 10 мм. Ширина рассчитывается от внутренней границы грудной стенки до внутреннего края паренхимально-плевральной границы, представленной на рентгенограмме как четко очерченный контур.

Протяженность диффузных плевральных утолщений определяется распространенностью их на грудной стенке, реберно-диафрагмальных углах и представлена тремя градациями по длине (1, 2, 3); 1 - длина плевральных наложений до 1/4 латеральной стенки грудной клетки; 2 - длина плевральных наложений не более 1/3 латеральной стенки грудной клетки; 3 - длина плевральных наложений 1/2 и более латеральной стенки грудной клетки.

Локальные (ограниченные) плевральные утолщения (бляшки) в основном поражают задние паравертебральные и передние отделы грудной стенки на уровне 6 -10 ребер и могут проецироваться на рентгенограмме как на переднюю, так и на боковые отделы грудной клетки. Локальные утолщения при проецировании на боковую стенку оцениваются как по ширине, так и по протяженности, а при проецировании их на переднюю стенку грудной клетки рассчитывается только протяженность этих утолщений.

Диффузные плевральные утолщения и бляшки чаще бывают двусторонними.

Односторонние плевральные наложения (утолщения) чаще встречаются на левой стороне.

Склонность к обызвествлению наблюдается чаще при поражении париетальной плевры. Плевральные обызвествления оцениваются только по протяженности по 3 градациям (1, 2, 3); 1 - обызвествления плевры с максимальным диаметром до 2 см одного обызвествления или суммы мелких обызвествлений; 2 - обызвествления плевры от 2 см до 10 см одного обызвествления или суммы нескольких обызвествлений; 3 - обызвествления плевры более 10 см.

При оценке рентгенограмм легких необходимо отдельно отмечать изменения диафрагмальной плевры с обеих сторон, а также облитерацию реберно-диафрагмальных углов, которая характеризуется закрытием угла с переходом изменений на плевру боковой стенки грудной клетки.

Классификация рентгенологических изменений при пневмокониозах (ILO, 2011) представлена на рис.4.

Помимо характеристик фиброза, при описании рентгенограмм ОГК обращают внимание на дополнительные рентгенологические признаки и также кодируют их:

ах – слияние затенений;

alm – среднедолевой синдром;

bu – буллезная эмфизема;

ca – рак легкого или плевры;

cn – обызвествления уплотнений

cl – обызвествление лимфатических узлов;

pqc – плевральные обызвествления;

co – изменения размеров, формы сердца;

es - скорлупообразное обызвествление внутригрудных лимфатических узлов;

cp – легочное сердце;

cv – каверна; полость

di – смещение органов средостения, сердца и корней легкого;

еf - выпот в плевральных полостях;

em – эмфизема легких;

fr – перелом ребер;

hi – увеличение внутригрудных лимфатических узлов;

ho – сотовое легкое;

pqp - плевроперикардиальные спайки;

ih - неправильный контур сердца при поражении более ¹/3 контура;

pq – плевродиафрагмальные спайки;

id - неправильный контур диафрагмы при поражении более ¹/3 контура;

kl - септальные линии (линии Керли);

od – другие важные изменения;

pi – плевральные спайки междолевой или медиастинальной плевры;

px -пневмоторакс;

rl – синдром Каплана.

tb – туберкулез.

Клинические проявления заболевания зависят от формы пневмокониоза: узелковой, интерстициальной и узловой.

Для узелкового ПК характерно длительное бессимптомное течение [22]. Жалобы на редкий кашель со слизистой мокротой и умеренная одышка экспираторного характера обусловлены сопутствующим хроническим бронхитом, протекающим, как правило, с обструктивными нарушениями вентиляции. Боли в грудной клетке обычно связаны с поражением плевры и неинтенсивны. Умеренная одышка при физической нагрузке часто является единственным симптомом этой формы ПК (одышка в покое бывает редко). Степень ДН не всегда коррелирует с выраженностью фиброзного процесса в легких по данным рентгенологического исследования. Общее состояние больных долгое время остается удовлетворительным. Симптомы могут прогрессировать даже после того, как рабочий перестанет подвергаться воздействию пыли. На поздних стадиях силикоза может выявляться мозаичность перкуторного звука, связанная с чередованием полей фиброза с эмфиземой. При присоединении эмфиземы легких грудная клетка становится бочкообразной, нарастает дыхательная недостаточность, изменяются пальцы рук по типу "пальцев Гиппократа". Аускультативная картина изменяется только на поздних стадиях в виде жесткого или ослабленного дыхания, непостоянных сухих низкотональных хрипов. При выраженных фиброзных изменениях может выслушиваться крепитация, развивается легочная гипертензия и легочное сердце [23, 24].

Одним из ранних симптомов ПК является одышка, снижение толерантности к физической нагрузке, прогрессирующие по мере развития интерстициального фиброза легких (табл.3). Кашель сухой или с вязкой мокротой. При поражении плевры развиваются боли в грудной клетке. Могут наблюдаться общие симптомы: слабость, быстрая утомляемость, снижение работоспособности, потливость, головная боль, снижение аппетита. При воздействии асбеста можно наблюдать поражение кожи вследствие внедрения волокон асбеста в эпителиальный покров (Асбестовые бородавки). ПК от стекловолокна характеризуется ранними клиническими признаками раздражения слизистых оболочек и открытых участков кожи: першением в горле, длительным насморком, носовыми кровотечениями, осиплостью голоса, сухим «раздирающим» кашлем, множественными фолликулами и сухостью кожи, трещинами межпальцевых складок верхних конечностей. В 32-42 % случаев асбестоза наблюдаются деформация ногтевых фаланг по типу «пальцев Гиппократа», акроцианоз. Аускультативно на ранних стадиях выслушиваются сухие рассеянные хрипы, обусловленные хроническим пылевым бронхитом, который может опережать развитие легочного фиброза, шум трения плевры чаще над нижнебоковыми отделами. Крепитация выслушивается в 32-80% случаев и может предшествовать изменениям на рентгенограммах органов грудной клетки. При прогрессировании заболевания развивается легочная гипертензия и легочное сердце [25 - 28].

Возможно формирование узелково-интерстициальной формы заболевания, которая диагностируется у 62,1% больных ПК от воздействия угольной пыли [29].

Наиболее частыми осложнениями ПК являются эмфизема легких (95,6%), ДН (76,2%), туберкулез легких (35,8%). При тяжелом узелковом фиброзе туберкулез может встречаться в 60 – 70% случаев, при интерстициальном - в 5 – 10% [30 - 34].

В 10% случаев силикоз (реже - ПК угольщика) может сочетаться с аутоиммунными заболеваниями: ревматоидный артрит (синдром Каплана), системная склеродермия (синдром Эразмуса), системная красная волчанка, АНЦА антинейтрофильные цитоплазматические антитела - ассоциированные васкулиты, интерстициальный гранулематозный дерматит (синдром Аккермана), дерматомиозит. Риск развития аутоиммунных заболеваний при силикозе повышается в 7 раз при воздействии пыли с высоким содержанием кремния [20, 21].

Синдром Каплана - сочетание ревматоидного артрита (РА) и ПК, проявляющееся в виде внутрилегочных узелков. РА при синдроме Каплана может предшествовать развитию силикоза, развиваться одновременно с ним или (чаще) – в разные сроки после установления диагноза силикоза. Патологоанатомически выявляется в 1-2 % случаев силикоза. Синдром Эразмуса может развиться в среднем через 15 лет после воздействия диоксида кремния [35 - 42]. В клинической картине заболевания превалируют признаки системных заболеваний соединительной ткани или васкулитов – синдром Рейно, признаки поражения суставов, кожи, слизистых оболочек, почек и других органов. Диагноз аутоиммунного заболевания устанавливается ревматологом на основании комплексного клинико-функционального, рентгенологического и иммунологического исследований.

УУР В (УДД 5)

Комментарий. В большинстве случаев для пневмокониозов характерна малосимптомная клиническая картина. В дебюте заболевания больной может не предъявлять каких-либо жалоб, поэтому очень важен активный расспрос о наличии респираторных симптомов у лиц, подвергающихся воздействию этиологических факторов. При прогрессировании легочного фиброза нарастает дыхательная недостаточность, что приводит к постепенному снижению толерантности к физической нагрузке. Кашель при пневмокониозах малопродуктивный и обусловлен обычно сопутствующим бронхитом. При вовлечении плевры возможно появление боли в грудной клетке при дыхании, кашле.

УУР В (УДД 5)

УУР В (УДД 2)

Комментарии: Пневмокониоз следует заподозрить у работающих в условиях воздействия фиброгенных пылей. Несмотря на то, что в большинстве случаев развитие клинически фиксируемых признаков пневмокониоза следует ожидать после длительной (не менее 5 лет) работы в условиях воздействия фиброгенных пылей, нельзя исключать возможности развития рассматриваемой патологии и в случае менее длительного профессионального контакта с промышленной пылью, особенно среди лиц, предрасположенных по состоянию здоровья, к развитию данного заболевания.

Для установления диагноза профессионального заболевания требуется оценка санитарно-гигиенической характеристики условий труда. Документ должен содержать данные о факте работы в условиях экспозици фиброгенных пылей, степени фиброгенности пыли, ее среднесменных и максимальных разовых концентрациях в воздухе рабочей зоны, пылевой нагрузке. Заболевание развивается, если концентрации пыли в воздухе рабочей зоны превышают предельно допустимые (ПДК) и/или превышены значения контрольной пылевой нагрузки. Следует также учитывать возможность недостаточного гигиенического мониторинга на небольших предприятиях. Тем не менее, риск в таких случаях может быть достаточно высоким, особенно при работе в условиях воздействия пыли с высоким содержанием свободной кристаллической двуокиси кремния, например, при обработке искусственного камня.

УУР В (УДД 2)

УУР В (УДД 2)

Комментарий: на ранних стадиях заболевания отсутствуют какие-либо изменения физикальных данных. С течением времени развиваются симптомы хронической дыхательной недостаточности (акроцианоз, симптомы «часовых стекол» и «барабанных палочек»), легочного фиброза (аускультативный феномен «треска целлофана»). У некоторых больных формируется тяжелая легочная гипертензия, гипертрофия и недостаточность правого желудочка. В этих случаях при осмотре больного можно определить центральный цианоз, расширение границ сердца вправо, эпигастральную пульсацию, набухание шейных вен, увеличение печени (с усилением контурирования шейных вен при пальпации печени), отеки ног. При развитии сухого плеврита (в основном у больных асбестозом) при аускультации выявляют шум трения плевры. При асбестозе возможен и экссудативный плеврит, симптомами которого являются притупление перкуторного звука с косой верхней границей, ослабление или отсутствие дыхательных шумов.

УУР В (УДД 5)

Комментарий. У больных пневмокониозом не исключено развитие вторичной бронхообструкции за счет перибронхиолярного фиброза. При аускультации у таких больных будут выслушиваться сухие свистящие, чаще высокотональные хрипы. Выявление вторичной бронхообструкции требует проведения дифференциального диагноза с хронической обструктивной болезнью легких, в том числе профессиональной, или рассмотрения вероятности коморбидности пневмокониоза и ХОБЛ [43, 44].

УУР В (УДД 2)

Комментарии. Специфических изменений в общем анализе крови при пневмокониозах нет. Но при развитии хронической гипоксемии наблюдают увеличение числа эритроцитов, гемоглобина, гематокрита. Эритроцитоз ассоциирован с неблагоприятным прогнозом и может потребовать коррекции.

УУР А (УДД 1)

УУР А (УДД 1)

Имидж-диагностика является основополагающим методом для установления диагноза пневмокониоз и контроля динамики заболевания. Рентгенография грудной клетки применяется для скрининга и диагностики пневмокониозов у всех пациентов. В случаях, когда данных рентгенографии недостаточно, выполняют компьютерную томографию грудной клетки высокого разрешения. Компьютерная томография высокого разрешения более чувствительна для выявления пневмокониоза и ее результаты являются основанием для установления диагноза. Кроме того, компьютерная томография является основой оценки онкологических рисков при пневмокониозах и асбестозе.

Рекомендуется проведение рентгенографии грудной клетки в двух проекциях 1 раз в 2 года лицам, работающим в условиях воздействия фиброгенных пылей и не имеющим респираторных симптомов, для ранней диагностики пневмокониозов [45, 46].

УУР B (УДД - 3)

УУР B (УДД - 4)

УУР B (УДД - 3)

Комментарии: при рентгенографии ОГК пациентов с силикозом или антракозом выявляют распространенные мономорфные уплотнения средней интенсивности с относительно четкими контурами размером 1 – 3 мм, иногда до 10 мм (очаговые уплотнения). Очаговые уплотнения обычно развиваются на фоне усиления и деформации легочного рисунка за счет интерстициального компонента по сетчатому или ячеистому типу (ретикулярные или интерстициальные уплотнения). Поражение двустороннее, уплотнения больше всего локализуются в нижних долях, особенно справа. Возможно расширение корней за счет увеличения лимфоузлов. При массивном легочном фиброзе формируются крупные узлы, от 1 см до 10 см и более. В современных условиях преобладает интерстициальный тип уплотнений, узелки как правило мелкие, соответствуют степени выраженности 1.

При длительном течении заболевания типично обызвествление лимфоузлов корней легких и средостения в основном по периферии, что обозначается как симптом «яичной скорлупы», а также обызвествление отдельных очагов. Кальцинаты при пневмокониозах не являются признаком туберкулеза, а отражают естественное течение неинфекционного патологического процесса.

Дополнительно при рентгенографии могут выявляться признаки бронхиальной обструкции, в виде уплощения и ограничение подвижности диафрагмы, деформации трахеи в виде сабельных ножен, увеличения ретростернального пространства, вертикального расположения сердца и др. Эти признаки чаще наблюдаются при развитии ХОБЛ, что требует подтверждения при функциональных исследованиях дыхания. При КТ в таких случаях дополнительно может быть выявлена эмфизема, которая обычно локализуется в верхних долях и имеет центрилобулярный характер. [49 - 51].

Асбестоз характеризуется преобладанием интерстициальных и плевральных уплотнений. К типичным признакам относят усиление и сетчатую деформацию легочного рисунка за счет интерстициального компонента с преобладанием уплотнений в базальных сегментах легких. Очаговые уплотнения выявляют редко.

Наиболее типичным клинически фиксируемым признаком возможности профессионального и/или непрофессионального воздействия волокон асбеста (в первую очередь амфиболовых асбестов и, в меньшей степени, единственной использующейся в гражданских целях в России разновидности – хризотилового асбеста) являются плевральные бляшки – двусторонние, обычно симметричные участки утолщения или фиброза плевры, четко отграниченные от подлежащих ребер и мягких тканей тонким слоем жира, часто кальцифицированные. Плевральные бляшки распространяются по париетальной плевре, в средних и нижних отделах, по реберной, диафрагмальной или паравертебральной поверхностям.

В ряде случаев выявляют утолщение апикальной плевры в области верхушек легких – «апикальные шапочки» – важный, но неспецифичный рентгенологический признак. Его можно наблюдать при любом хроническом процессе в верхушках легких, например, при хроническом туберкулезе, плевропульмональном фиброэластозе, а также при раке легкого (опухоль Пэнкоста).

При выпотном плеврите определяют гомогенное затенение в базальных отделах, полностью закрывающее легочный рисунок, с четкой верхней границей.

УУР А (УДД - 1)

Комментарии. Высокоразрешающая компьютерная томография обладает более высокой чувствительностью и специфичностью для выявления ретикулярных и очаговых уплотнений в легких, а также начальных изменений на плевре. Классификация ICOERD может быть использована в качестве альтернативы классификации МОТ, если для диагностики и контроля динамики пневмокониоза использована компьютерная томография [52 - 55].

Для целей раннего скрининга рака легких курильщикам табака в возрасте старше 55лет может быть рассмотрено применение низкодозной компьютерной томографии (НДКТ). Результаты НДКТ показывают преимущество перед классической рентгенографией. При этом в сравнении со стандартной КТ лучевая нагрузка снижается на 83% [56].

На компьютерных томограммах больных силикозом и антракозом выявляют очаговую диссеминацию с аналогичными в сравнении с рентгенографией распространением. Отличительной особенностью очагов при ВРКТ является центрилобулярный или перилимфатический тип распределения, а также тканевая плотность и четкие контуры всех очагов (гранулем), отсутствие очагов по типу «матового стекла». Ретикулярные изменения обусловлены утолщением междольковых и внутридольковых перегородок, утолщением стенок бронхов. Тракционные бронхоэктазы и очень редко, сотовое легкое может возникать на поздних стадиях заболевания как проявление фиброза в зонах максимального скопления очагов. Может определяться снижение объема легких и высокое расположение диафрагмы [57].

При остром силикозе (силикопротеинозе) КТ паттерн соответствует симптому «булыжной мостовой» - сочетание ретикулярных изменений, септальных утолщений с участками консолидации и «матового стекла». Встречаются центрилобулярные очаги.. Может определяться снижение общего объема легких. Качественную оценку КТ морфологии легких целесообразно дополнить денситометрией легочной ткани. Критерием фиброза является наличие участков высокой плотности – более -700 HU (high attenuation area, HAA) объемом более 6% пикселей.

Асбестоз проявляется КТ-паттерном обычной интерстициальной пневмонии (распространенные двухсторонние ретикулярные изменения, тракционные бронхоэктазы с формированием «сотового легкого», преимущественной локализацией изменений в кортикальных и базальных отделах легких). Дополнительно могут определяться субплевральные округлые ателектазы, которые ассоциированы с поражением плевры и окружены зоной легочной ткани с пониженной воздушностью. Встречаются паренхиматозные фиброзные тяжи [59]. Наиболее типичным клинически фиксируемым признаком возможности профессионального и/или непрофессионального воздействия волокон асбеста (в первую очередь амфиболовых асбестов и, в меньшей степени, единственной использующейся в гражданских целях в России разновидности – хризотилового асбеста) являются плевральные бляшки – двусторонние, обычно симметричные участки утолщения или фиброза плевры, четко отграниченные от подлежащих ребер и мягких тканей тонким слоем жира, часто кальцифицированные. Плевральные бляшки распространяются по париетальной плевре, в средних и нижних отделах, по реберной, диафрагмальной или паравертебральной поверхностям. Диффузное утолщение плевры, напротив, часто затрагивает реберно-диафрагмальные углы и верхушки легких, кальцифицируется крайне редко, может быть как одно-, так и двусторонним. Минимальные размеры диффузного утолщения плевры – 5 см в ширину, 8 см в краниокаудальном направлении и более 3 мм в толщину. Кроме того, при асбестозе выявляют множественные спайки, плевральный выпот [60 - 62].

Рекомендация периодичности выполнения скринингового КТ грудной клетки основана на том, что, согласно приказу Минздрава РФ № 29н от 28.01.2021, работающие в условиях воздействия неблагоприятных производственных факторов после достижения стажа в 5 лет с периодичностью 1 раз в 5 лет проходят периодические медицинские осмотры в условиях центра профпатологии.

УУР А (УДД - 1)

Комментарии. Спирография проводится согласно рекомендациям Российского респираторного общества [63] и стандарта ERS/ATS [64]. Протокол спирографии включает пробу с бронхолитиком. Для пневмокониозов характерны рестриктивные нарушения функции внешнего дыхания, проявляющиеся снижением объемных показателей – жизненной емкости легких (ЖЕЛ), форсированной жизненной емкости легких (ФЖЕЛ). На ранних стадиях заболевания функция легких не изменена, и при медленно прогрессирующем течении пневмокониоза остается нормальной в течение многих лет. Изменения прогрессируют постепенно, например, скорость снижения ЖЕЛ при асбестозе составляет в среднем 31мл/год [65 - 67].

Рекомендуется больным пневмокониозом определение диффузионной способности легких по монооксиду углерода методом одиночного вдоха для определения нарушений газообменной функции легких [68].

УУР А (УДД - 1)

Комментарии. Легочный фиброз приводит к утолщению альвеолярно-капиллярной мембраны, что нарушает диффузионную способность легких. Снижается DLco в среднем на 0,38 ммоль/мин*кПА, DLco с поправкой на альвеолярный объем – на 0,05 ммоль/мин*кПА (на примере асбестоза) [69 - 72].

УУР А (УДД - 2)

Комментарии. Как и спирографические показатели, результаты бодиплетизмографии на ранних стадиях заболевания соответствуют референсным значениям. Для пневмокониозов характерно снижение легочных объемов – общей емкости легких, остаточного объема легких, функциональной остаточной емкости легких (внутригрудного объема). Сопротивление дыхательных путей как правило не изменено и увеличивается преимущественно при коморбидности с ХОБЛ. Средняя скорость снижения общей емкости легких – 55 мл/год [72, 73].

Комментарии. Как и другие хронические заболевания легких пневмокониоз может осложняться развитием легочной гипертензии с последующей гипертрофией и недостаточностью правого желудочка. Легочную гипертензию диагностируют при повышении расчетного среднего давления в легочной артерии (СрДЛА) до 25 мм рт ст, тяжелую легочную гипертензию – до 35 мм рт ст . Определение СрДЛА по результатам ЭхоКГ характеризуется низкой чувствительностью. Однако точный и наиболее объективный метод измерения СрДЛА – катетеризация правых отделов сердца – инвазивный, проводится в специализированных центрах, а результаты не влияют на выбор терапии [73, 74], что делает его рутинное применение при пневмокониозах нецелесообразным.

УУР А (УДД - 1)

Дифференциальная диагностика пневмокониозов проводится с:

Этапы дифференциальной диагностики пневмокониозов представлены в табл.4.

В табл. 5 представлена дифференциальная диагностика пневмокониозов с диссеминированными легочными заболеваниями другой этиологии.

У пациента с наличием профессиональной вредности могут возникать не только пневмокониозы, но другие заболевания, часто имеющие сходные клинико- рентгенологические признаки. Кроме того, отдельные заболевания могут осложнять течение пневмокониоза (например, микобактериальная инфекция), или возникать на фоне пневмоникониоза (например, злокачественная опухоль). В повседневной клинической практике пневмокониозы обычно необходимо дифференцировать с микобактериальной инфекцией органов дыхания (туберкулез и нетуберкулезный микобактериоз), различными ИЗЛ, такими как саркоидоз, лангергансоклеточный гистиоцитоз, гиперчувствительный пневмонит и идиопатические интерстициальные пневмонии, а также с различными новообразованиями (рак легкого, мезотелиома плевры, лимфомы, метастазы в легкие).

Перечисленные заболевания обычно имеют хроническое течение, минимальные клинические проявления и функциональные нарушения, в связи с чем дифференцировка их на основании клинической симптоматики затруднительна, а часто и невозможна. Большое значение в этом случае приобретают методы лучевой и инструментальной диагностики.

Основным методом первичного выявления патологии в грудной полости остается рентгенография, однако дифференциальная диагностика изменений, выявленных на рентгенограммах, осуществляется в настоящее время с помощью КТ. Любые сомнения в рентгенологической картине пневмокониоза и его естественного течения являются основанием для назначения КТ [93, 94, 95, 96, 97, 99].

В основе дифференциальной рентгенодиагностики изменений в легких лежит синдромальный подход, при котором определение наиболее вероятной патологии осуществляется в рамках определенного рентгенологического синдрома. Для ИЗЛ, к которым относят и пневмокониозы, наиболее важными являются следующие синдромы: очаговая диссеминация, ретикулярные изменения, повышением плотности легочной ткани (по типу матового стекла и/или консолидации), а также кисты (полости) и повышением воздушности легочной ткани. Реже обнаруживаются одиночные очаги и патологические образования в легких, изолированное увеличение лимфатических узлов средостения, патология плевры.

Микобактериальные инфекции. Основным рентгенологическим проявлением микобактериальных инфекций являются очаговая диссеминация, ограниченная или диффузная, в сочетании с полостями распада (кавернами), и участками инфильтрации легочной ткани. При выявлении диссеминированного процесса в легких всегда необходима консультация фтизиатра.

Пациенту с пневмокониозом при подозрении на туберкулез органов дыхания рекомендуется выполнить КТ органов грудной клетки для определения клинической формы, активности и распространенности процесса. Дополнительно может быть использовано ультразвуковое исследование плевры и плевральной полости, а также МРТ органов грудной клетки для оценки костных структур и мягких тканей, реже лимфатических узлов.

Лабораторная диагностика туберкулеза вне зависимости от локализации процесса проводится по единому алгоритму.

Рекомендуется проведение как минимум двукратного исследования мокроты с интервалом в 2-3 дня или иного диагностического с применением комплекса микробиологических и молекулярно-генетических методов пациентам с подозрением на туберкулез для выявления МБТ.

Рекомендуется пациентам с предполагаемым диагнозом туберкулеза легких в комплекс лабораторных исследований для выявления МБТ включать микроскопическое исследование мокроты или другого диагностического материала на микобактерии – не менее двух проб [98]. Рекомендуется у пациентов с предполагаемым туберкулезом в комплекс лабораторных исследований для выявления МБТ включать микробиологическое (методом посева – культуральное) исследование мокроты на микобактерии туберкулеза (Mycobacterium tuberculosis complex).

Учитываются характерные для туберкулезного процесса симптомы интоксикации, изменения периферической крови (лейкоцитоз, лимфоцитоз и моноцитоз, увеличение СОЭ), результаты исследования мокроты на микобактерии туберкулеза, данные бронхоскопии. При силикозе, напротив, наблюдается несоответствие между скудной клинической картиной и обычно отчетливыми выраженными рентгенологическими изменениями. При специфическом лечении туберкулеза достигается значительная положительная динамика, тогда как терапия силикоза не дает положительных сдвигов и направлена лишь на стабилизацию процесса [100 - 104].

Следует учитывать, что рентгенологические, в том числе КТ проявления силикоза и туберкулеза могут быть сходными и даже идентичными. Так, увеличение размеров очагов, их слияние в верхних долях с образованием силиком в области бронхов верхних долей, появление в силикомах воздушных полостей, кальцификаты в очагах и лимфатических узлах обычно являются проявлением естественного течения пневмокониоза, но не туберкулеза. В связи с этим, а также с учетом Приказа МЗ РФ № 951 от 29.12.2014 г. «Об утверждении методических рекомендаций по совершенствованию диагностики и лечению туберкулеза органов дыхания», диагноз туберкулеза устанавливается на основании обнаружения МБТ, их генетических маркеров, а также совокупности морфологических признаков казеозно-некротической гранулемы. Это означает, что у пациента с рентгенологически подтвержденным пневмокониозом, диагноз туберкулеза не может быть установлен на основании только клинико-рентгенологических данных, без лабораторной и/или морфологической верификации.

Этиологическая диагностика туберкулеза важна также и потому, что рентгенологическая картина заболевания может быть неотличима от изменений при нетуберкулезных микобактериальных инфекциях, в частности при наличии в верхних долях легких воздушных полостей и очагов отсева. Однако микобактериальные инфекции не являются контагиозными, они не требуют изоляции пациентов и обязательного лечения, в том числе противотуберкулезными препаратами.

Саркоидоз органов дыхания. Дифференциальная диагностика пневмокониозов и саркоидоза органов дыхания проводится с учетом комплексного анализа анамнестических, клинических, рентгенологических, лабораторных, морфологических данных обследования пациентов [88, 89].

Клинические проявления саркоидоза крайне разнообразны, от яркой клинической манифестации в виде синдрома Лефгрена (включает лихорадку, узловатую эритему, суставной синдром, внутригрудную лимфоаденопатию) до бессимптомного течения, когда изменения обнаруживаются только при рентгенологическом исследовании. Для пневмокониоза характерно постепенное и относительно медленное развитие клинических симптомов, без периодов обострения и системных проявлений, при обязательном наличии фактора производственной вредности.

При рентгенологическом исследовании саркоидоз органов дыхания проявляется двумя основными синдромами: увеличением лимфатических узлов и очаговой диссеминацией. В начальной периоде заболевания (I-II рентгенологическая стадия) типична внутригрудная лимфоаденопатия при увеличении лимфоузлов корней легких и средостения. Типичными являются четкие ровные контуры узлов, отсутствия слияния их в конгломераты и сдавления прилежащих бронхов, позднее возникновения кальцинатов. Чаще наблюдается симметричное, двухстороннее поражения узлов корней легких и увеличение лимфоузлов центрального средостения вдоль трахеи и главных бронхов.

Очаговая диссеминация наблюдается при II-IV рентгенологической стадии саркоидоза. Изменения чаще преобладают в верхних долях легких, часто в прикорневой области. При КТ очаги имеют тканевую плотность, четкие контуры, расположены перилимфатически (вдоль междолевой плевры, в стенках бронхов и сосудов, по междольковым перегородкам) и сочетаются с утолщением стенок крупных бронхов. В отличии от пациентов с силикозом, при саркоидозе значительно реже возникаю кальцинаты в очагах, а в лимфатических узлах обызвествления крайне редко имеют типичный скорлупообразный вид. Типичная рентгенологическая картина саркоидоза с поражением легочной ткани и пневмокониоза практически идентична, разграничить эти патологические состояния без знания профессионального анамнеза невозможно. Любые сомнения являются аргументом в пользу морфологической верификации патологии. Вместе с тем рентгенологическая картина саркоидоза исключительная разнообразна, и также может включать появление участков матового стекла и консолидации, воздушных полостей в участках консолидации, крупных очагов, слияние очагов в инфильтраты звездчатой формы, расположение измененных участков вне верхних долей и проч. Эти нетипичные проявления существенно отличаются от характерной картины пневмокониоза и упрощают дифференциальную диагностику.

Оба заболевания имеют стадии развития, что отражается как в рентгенологической, так и морфологической картинах. Гранулематозный процесс характерен для обеих патологий. Воздействие фиброгенной пыли с содержанием кварца, вызывает формирование преимущественно макрофагальных гранулем. Воздействие пыли, содержащей вещества сенсибилизирующего характера, формирует эпителиоидные гранулемы. При силикозе макрофагальных гранулем, а при пневмокониозах от прочих видов минеральной пыли — фагоцитированных частиц пыли, окруженных интерстициальным фиброзом, с одновременным присутствием фокальной эмфиземы. Для саркоидоза характерно формирование неказеозных (реже с точечным центральным некрозом) эпителиоидных гранулем в легких, лимфоузлах, бронхах, сосудах.

Лабораторные тесты неспецифичны для обоих заболеваний. Подострое или обострение хронического течения саркоидоза ассоциируются с повышением С-реактивного белка, увеличением активности ангиотензинпревращающего фермента в крови более 150 единиц, для пневмокониоза повышение этого фермента выражено в меньшей степени. Для саркоидоза характерно повышение кальция в крови и суточной моче. Анергия к туберкулину свойственная саркоидозу, отрицательные туберкулиновые пробы - пневмокониозу.

Вентиляционные нарушения, как правило, с преобладанием рестрикции свойственны обоим заболеваниям. Прогрессирование фиброза более характерно для пневмокониоза, что отражается в динамическом снижении диффузионной способности легких, сатурации кислорода (метод пульсоксиметрии). Соответственно, риск развития легочного сердца, легочной гипертензии выше у больных пневмокониозом.

Гиперчувствительный пневмонит (ГП), также известный как экзогенный аллергический альвеолит или гиперсенситивный пневмонит – заболевание, которое развивается в результате ингаляции и последующей сенсибилизацией к определённому антигену бактериального, грибкового, животного или растительного происхождения. В качестве антигена могут выступать сывороточные белки и экскременты кур и других птиц, крупного рогатого скота, свиней; различные пыли, шерсть животных, опилки деревьев. Последующая иммуновоспалительная реакция лёгочной ткани приводит к клинической манифестации гиперчувствительного пневмонита и появлению соответствующей клинической, рентгенологической и морфологической картины. Гиперчувствительный пневмонит протекает в двух основных формах: воспалительный или клеточный тип (ранее – острый или подострый) и фиброзирующий тип (ранее хронический).

Воспалительный тип ГП часто протекает с симптомами воспаления и респираторными желобами - кашлем, болями в грудной клетке, одышкой [76, 77, 84]. При рентгенологическом исследовании отмечается появление очаговых и ретикулярных изменений преимущественно в верхних долях. По данным КТ выделяют два основных типа изменений: центрилобулярные очаги по типу матового стекла и диффузное неравномерное матовое стекло. В обоих случаях типичным является преобладание изменений в верхних и средних легочных зонах, а также симптом мозаичной плотности (чередование вторичных легочных долек с различной степенью воздушности – вздутие, норма, матовое стекло).

Фиброзный тип ГП характеризуется сохранением признаков воспалительных изменений (очаги, матовое стекло, мозаичная плотность) и появлением признаков фиброза – ретикулярных изменений, тракционных бронхоэктазов, сотового легкого. Изменения могут преобладать как в верхних, так и в нижних легочных зонах.

При исследовании ФВД в основном отмечаются прогрессирующие обструктивные, а в последующем смешанные нарушения. Чрезбронхиальная биопсия легких обнаруживает преимущественно лимфоцитарную инфильтрацию межальвеолярных перегородок и альвеол, а также саркоидоподобные гранулемы.

Эффективность лечебных мероприятий при обычном течении гиперчувствительного пневмонита зависит от своевременности прекращения контакта с этиологическим фактором. При выраженных изменения в легких назначаются ГКС, доза которых и схема ее снижения зависят от быстроты обратного развития клинических и рентгенологических симптомов.

Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) – особая форма хронической прогрессирующей фиброзирующий интерстициальной пневмонии неизвестной этиологии; возникает преимущественно у людей старшего возраста, поражает только легкие и связана с гистологическим и/или рентгенологическим паттерном обычной интерстициальной пневмонии (ОИП). Обычная интерстициальная пневмония (ОИП) – вариант гистологической картины, основными признаками которой являются наличие фибробластических фокусов, интерстициального хронического воспаления, фиброза преимущественно в зонах бронхиолоальвеолярных переходов, в подплевральных / парасептальных зонах с формированием «сот». При КТ эти изменения видны как распространенные двухсторонние ретикулярные изменения, признаки «сотового легкого» и/или тракционных бронхоэктазов с преобладанием изменений в кортикальных и базальных отделах легких. Диагностика ИЛФ требует исключения других известных причин интерстициальных заболеваний легких (ИЗЛ), например, профессиональных и бытовых воздействий, заболеваний соединительной ткани (ЗСТ), лекарственной токсичности.

Заболевание чаще всего встречается у пациентов в возрасте старше 50 лет. Частота заболевания увеличивается с возрастом и преобладает после 60–70 лет. Большинство пациентов на момент обследования имеют анамнез заболевания длительностью до 1-3 лет, и очень редко – менее 3- х месяцев Основной жалобой больных является одышка во время физических нагрузок [75 - 78]. По мере развития заболевания отмечается нарастание одышки, вплоть до полной инвалидизации больного. Частым симптомом ИЛФ является сухой кашель. Лихорадка и кровохарканье не характерны для ИЛФ. Другими симптомами могут быть общая слабость, изменение ногтевых фаланг в виде «барабанных палочек», снижение массы тела. Характерным аускультативным признаком при ИЛФ является конечно-инспираторная крепитация, которую сравнивают с застежкой (хрипы «Velcro»). Крепитация при ИЛФ выслушивается на высоте вдоха, т.е. в конечно-инспираторный период.

Визуализация изменений при ИЛФ осуществляется по данным ВРКТ, хотя наличие изменений иногда можно предположить на основании обзорной рентгенографии. Изменения в легких оцениваются с позиции вероятности их соответствия ОИП. Типичная картина ОИП при ВРКТ включает в себя базальное кортикальное распределение изменений, наличие сотового легкого и/или периферических тракционных бронхоэктазов, ретикулярных изменений при отсутствии или минимальной выраженности матового стекла. Вероятная картина ОИП наблюдается в случаях отсутствия при КТ сотового легкого. При отсутствии и сотового легкого и тракционных бронхоэктазов – как неопределенная. Картина ОИП не является специфичной для ИЛФ, и может наблюдаться при других ИЗЛ, в частности при системных заболеваниях соединительной ткани, лекарственных поражениях легких, гиперчувствительном пневмоните и др. Изменения в легких при ОИП неуклонно прогрессируют в сторону нарастания сотового легкого и распространенности изменений, поэтому ИЛФ/ОИП относят к прогрессирующим фиброзным заболеваниям.

Лангергансоклеточный гистиоцитоз - гистиоцитоз из клеток Лангерганса — заболевание, в основе которого лежат аномальная пролиферация и аккумуляция в органах и тканях патологических клеток Лангерганса (ПКЛ), ведущие к локальному повреждению и нарушению функции пораженных органов. Основными механизмами развития заболевания являются клональная пролиферация патологических клеток Лангерганса и аномальная регуляция взаимодействия клеток иммунной системы в очагах поражения. Клеточный инфильтрат носит полиморфный характер и содержит, помимо патологических клеток Лангерганса, лимфоциты, эозинофилы, моноциты, макрофаги. В патологический процесс могут вовлекаться любые органы и системы в различном сочетании. В соответствии с числом пораженных органов принято выделять моно- и мультисистемное поражение. При мультисистемном поражении различают формы с вовлечением органов риска и без такового. К органам риска относят печень, кроветворную систему и селезенку.

Типичными клиническими проявлениями лангергансоклеточного гистиоцитоза являются одышка, непродуктивный кашель, утомляемость, потеря веса и плевритическая боль. У 10 – 25% пациентов развивается спонтанный пневмоторакс.

У приблизительно 15% пациентов заболевание протекает бессимптомно и диагностируется случайно при рентгенографии грудной клетки, назначенной по другой причине. Пациенты могут отмечать боли в костях вследствие развития кист (18%), кожные высыпания (13%) и полиурию вследствие центрального несахарного диабета (5%). Клинические проявления при лангергансоклеточном гистиоцитозе скудные, объективное обследование, как правило, без патологии.

Рентгенография органов грудной клетки позволяет выявить двусторонние симметричные очаговые изменения в верхних долях легких на фоне усиления и деформации легочного рисунка. Нижние отделы легких, как правило, интактны. Эта картина может быть сходной и даже неотличимой от изменений при пневмокониозе и саркоидозе органов дыхания. Решающее значение в диагностике имеет ВРКТ, при которой выявляют два основных признака: очаговая диссеминация и воздушные кисты. Очаги тканевой плотности расположены центрилобулярно (гранулемы вокруг мелких бронхов). Воздушные кисты, представляющие собой расширенные просветы мелких бронхов, имеют неправильную, причудливую форму. Наличие кист позволяет отнести гистиоцитоз к рентгенологическому синдрому «кистозные изменения в легких». при рентгенографии кисты не видны. Изменения всегда захватывают верхушки легких, и практически никогда не возникают в сегментах в кардиодиафрагмальных пространствах, с нарастанием изменений от диафрагмы к верхушкам. В начальных стадиях болезни преобладают очаговые изменения, в заключительной – кистозные. Частой находкой является спонтанный пневмоторакс.

Злокачественные лимфомы – большая гетерогенная группа первичных опухолевых заболеваний лимфоидной ткани. Принято выделять два основных типа заболевания: лимфома Ходжкина и неходжскинские лимфомы. Лимфома Ходжкина представлена несколькими морфологическими типами, наиболее частый из которых определяется как нодулярный склероз. Заболевание имеет два возрастных пика: 20-30 лет и 50-60 лет. Особенность Лимфом Ходжкина является преимущественное первичное поражение лимфатических узлов переднего средостения, и периферических лимфоузлов (шейных, над- и подключичных, подмышечных паховых).

Прогрессирование заболевания приводит к поражению лимфатических узлов центрального средостения, корней легких, вовлечения плевры с плевральными выпотами, и легочной ткани с формированием разнообразных изменений (участков консолидации, отдельных очагов и патологических образований, диссеминаций), распространением процесса на другие органы и ткани вне грудной полости. Значительно чаще им страдают лица молодого и среднего возраста, чем пожилого. Клинические и рентгенологические проявления зависят от стадии заболевания. Клиническими признаками лимфогранулематоза служат общее недомогание, волнообразная лихорадка, увеличение ЛУ [85, 86, 87].

Неходжскинские лимфомы у 80% пациентов развиваются ниже диафрагмы, с поражением лимфоузлов ниже диафрагмы, с более частым вовлечением паренхиматозных органов, косной ткани и костного мозга. В грудной полости обычно поражаются лимфатические узлы центрального средостения без каких-либо характерных признаков. Основное значение в диагностике злокачественных лимфом и оценке эффективности лечения имеет ПЭТ/КТ исследование с 18F-фтордезоксиглюкозой (ФДГ).

Периферические ЛУ плотноватые, эластичные, чаще не спаяны между собой, увеличиваются при любом банальном воспалении (лимфаденит опухолевого ЛУ). ЛУ средостения достигают значительных размеров и могут представлять собой массивные конгломераты, смещающие средостение, трахею, пищевод. Асимметрично ЛУ располагаются редко. Изменения в легочной ткани по типу утолщения межальвеолярных перегородок и инфильтрации чаще бывают односторонними. Поражаются не только ЛУ средостения и легкие, но и другие органы. ФВД нарушается больше по обструктивному типу. Отмечающиеся в ряде случаев в анализах крови увеличение СОЭ, лимфоцитопения и эозинофилия являются неспецифичными. Диагноз устанавливается на основании гистологического исследования материала биопсии ЛУ. Поскольку в легочной ткани возникают интерстициальные и инфильтративные изменения, то дифференциальный диагноз проводится как с интерстициальной, так и с узелковой формой силикоза.

Рентгенологическая картина легочной диссеминации может быть также обусловлена заболеваниями опухолевой природы, среди которых следует выделить наиболее частые формы. К ним относят гематогенные метастазы в легкие, диссеминированное поражение при аденокарциноме легкого, диссеминированные карциноидные опухоли легких, очаговая диссеминация при злокачественных лимфомах. В типичных случаях (гематогенные метастазы) диагноз устанавливается на основании сведений о первичной опухоли, в остальных случаях – на основании биопсии очагов в легких). Ключевым признаком, отличающим опухолевые диссеминации от пневмокониозов, является прогрессирование заболевания несмотря на назначаемое лечение.

Рак легкого (РЛ) – собирательное понятие, объединяющее различные по происхождению, гистологической структуре, клиническому течению и результатам лечения злокачественные эпителиальные опухоли. Развиваются из покровного эпителия слизистой оболочки бронхов, бронхиальных слизистых желез бронхиол и легочных альвеол. У подавляющего большинства пациентов, страдающих от РЛ (85–90 %) развитие заболевания связано с курением, как активным, так и пассивным. Кроме того, к факторам риска можно отнести облучение (проведенную ранее лучевую терапию (ЛТ) по поводу других опухолей внутригрудной локализации), воздействие радона, асбеста, мышьяка. Основными гистологическими формами РЛ являются аденокарцинома, плоскоклеточная карцинома, нейроэндокринные опухоли, включая мелкоклеточный рак и карциноидные опухоли [91, 92].

Согласно клинико-анатомической классификации выделяют центральный и периферический РЛ. Центральные формы локализуется в главном, промежуточном, долевом, сегментарном, субсегментарном бронхах. По направлению роста различают эндобронхиальный рак, при котором опухоль растет в просвет бронха; эндофитный перибронхиальный узловой рак, при котором опухоль растет преимущественно в толщу легочной паренхимы в виде узла; перибронхиальный разветвленный рак с муфтообразным ростом опухоли вокруг бронхов. Распространенные опухоли обычно имеют смешанный характер роста с преобладанием того или иного компонента. Основными клиническими проявлениями центрального РЛ являются кашель, резистентный к терапии, признаки воспаления легких и кровохарканье. При рентгенологическом исследовании центральные формы проявляются расширением корня легкого (опухоль и увеличенные лимфатические узлы), обтурационным ателектазом (сочетание ателектаза и вторичного воспаления вследствие обтурации крупного бронха). Сочетания признаков определяются формой роста опухоли и возникающими при этом осложнениями.

Периферический рак легкого локализуется в толще легочной ткани и не вызывает нарушение бронхиальной проходимости. Опухоль может быть представлена солидным узлом, полостным или кистозным образованием, пневмониеподобным участком инфильтрации, а также образованием, врастающим в окружающие легкое структуры – грудную стенку и диафрагму (кортикоплевральный рак, включая рак верхушки легкого с синдромом Панкоста), средостение (медиастинальная форма рака). Изменения обычно выявляют при рентгенографии или КТ. При КТ опухолевые узлы и очаги дополнительно разделяют на солидные и субсолидные, состоящие из зоны матового стекла и более или менее выраженной солидной части. Участки матового стекла видны только при КТ. Клиническая симптоматика отсутствует или не специфична.

Изменения, характерные для РЛ, могут быть выявлены у пациента с пневмокониозом на любой стадии развития основного заболевания. Начальные формы в виде небольших очагов в легких, которые обычно выявляются при КТ, требуют тщательного наблюдения согласно имеющимся клиническим рекомендациям. Более выраженные изменения в виде односторонних изменений корня легкого, ателектаза, плеврального выпота, а также рецидивирующей или затяжной пневмонии требуют консультации онколога и проведения дополнительных инструментальных исследований.

Мезотелиома плевры (МП) – злокачественная опухоль, развивающаяся из мультипотентных мезотелиальных клеток и характеризующаяся поражением париетальной и висцеральной плевры. Наиболее часто воздействие асбеста рассматривается как этиологический фактор развития злокачественной мезотелиомы. В странах, где ранее широко использовались амфиболовые асбесты такая связь установлена достаточно чётко, в случае воздействия хризотилового асбеста имеются только экспериментальные данные и данные отдельных исследований, где показан повышенный риск развития злокачественной мезотелиомы в группах работников с превышением КПН в 10 и более раз.

Для выявления достоверной связи мезотелиомы с воздействием асбеста морфологический диагноз должен быть подтвержден наличием данных профессионального маршрута, парапрофессионального и/или внешнесредового воздействия (последнее особенно актуально для волокон амфиболовых асбестов).

В настоящее время наиболее доказанной является гипотеза, относящая мезотелиомы к многофакторным заболеваниям с наследственной предрасположенностью. Мезотелиомы могут развиваться вследствие воздействия практически всех видов природных и искусственных минеральных волокон, в том числе многих разновидностей нановолокон, супертонких и ультратонких базальтовых волокон, физических и биологических агентов (лучевая терапия злокачественных новообразований, хронические воспалительные процессы в органах дыхания, в экспериментах на животных показано развитие мезотелиом после введения нефтяных масел и парафина, аттапульгита, доусонита, глинозема, и многих других веществ, вирусов SV40 и вируса птичьего лейкоза МС-29).

До настоящего времени прижизненная диагностика мезотелиом остается достаточно сложной. Как правило, заболевание выявляется на поздних стадиях, вследствие чего эффективность оперативных и консервативных методов лечения, улучшающих качество и продолжительность жизни больных, достаточно низкая. Мезотелиома имеет тенденцию к регионарному росту, ограничиваясь гемитораксом. Рост мезотелиомы обычно медленный, поэтому симптомы появляются уже в поздней стадии заболевания. Медианный латентный период заболевания составляет 32 года, хотя может достигать в отдельных случаях 80 лет, поэтому мезотелиомы, как правило, диагностируются в старших возрастных группах. Иногда в плевральной полости выявляется жидкость, которая со временем убывает, и лишь спустя несколько лет может быть поставлен диагноз «мезотелиома плевры».

Диагноз «мезотелиома» на основе клинико-рентгенологических данных может быть только предварительным. Алгоритм постановки диагноза «мезотелиома» должен базироваться на комплексных клинико-инструментальных исследованиях с обязательным применением гистохимических и иммуногистохимических методов.

Типичными симптомами болезни являются: одышка и боли на стороне поражения, реже встречаются кашель, осиплость голоса, синдром Горнера, синдром верхней полой вены. Для диагностики мезотелиом используют рентгенографию, УЗИ, КТ и МРТ.

Различают доброкачественные и злокачественные опухоли, последние в зависимости от формы роста могут быть ограниченными или диффузными. Ограниченно растущая мезотелиома плевры имеет вид округлого или овального образования, чаще примыкающего широким основанием к грудной стенке, реже расположенного на ножке. Ограниченно растущие опухоли плевры образуют с грудной стенкой тупой угол, контур опухоли плавно переходит в контур грудной стенки, что свидетельствует о внелегочной локализации опухолевого образования. Для доброкачественных опухолей плевры характерны четкие ровные контуры. С увеличением размеров опухолей контуры становятся бугристыми. По протяженности доброкачественные опухоли плевры редко выходят за пределы 1-2 межреберий, в то время как злокачественные опухоли часто имеют большие размеры.

При КТ и МРТ ограниченно растущие мезотелиомы выглядят так же, как и при обычном рентгенологическом исследовании. Принято выделять три варианта или формы диффузной мезотелиомы: плевральный выпот без четко выраженной опухолевой массы или заметного утолщения плевры; инфильтративно-узловая форма; стелющаяся форма. Между этими вариантами существует большое число переходных и смешанных форм. Кроме того, по мере прогрессирования процесса возможен переход одной формы в другую. Основными лучевыми признаками мезотелиомы являются неравномерное утолщение костальной плевры, утолщение междолевой плевры, наличие плеврального выпота. Обызвествление плевры наблюдается у четверти пациентов, в далеко зашедших стадиях процесса развивается прогрессирующая деформация грудной клетки, уменьшение объема пораженного гемиторакса, западение ребер и сужение межреберий, развивается сколиоз, компрессия и сморщивание легкого. Для диффузно растущих злокачественных мезотелиом характерна инвазия в соседние органы, в том числе в средостение, перикард, диафрагму

Прекращение курения - потенциально эффективное профилактическое вмешательство [125]

Легочная реабилитация признана основным компонентом лечения лиц с хроническими респираторными заболеваниями [126, 127].

Линии терапии у различных групп пациентов представлена в табл.8

* - структурированная программа физических упражнений, которая имеет своей целью повышение толерантности к нагрузке, уменьшение одышки и улучшение качества жизни [123].

Показания к направлению пациента с ПК на 2 этап реабилитации

Противопоказания к направлению пациента с ПК на 2 этап реабилитации

Отказ от курения – для всех курящих пациентов - потенциально эффективное профилактическое вмешательство.

Основу курса составляет легочная реабилитация.

Для улучшения вентиляции и отхождения мокроты, при наличии сопутствующего хронического бронхита, рекомендуется применение ингаляции муколитика с использованием индивидуального компрессорного ингалятора, дренажных положений и дренажных дыхательных упражнении с удлиненным форсированным выдохом в зависимости от тяжести состояния пациента и локализации процесса.

Пациентам рекомендуется выполнять дыхательные упражнения с постоянным или прерывистым положительным давлением на выдохе, создаваемым аппаратами типа CPAP (базовые СИПАП), BiPAP, дыхательные тренажеры PEP, аппарат Фролова, PARI O-PEP.

Рекомендуется проведение упражнений, развивающих силу и силовую выносливость ведущих мышечных групп, направленных на восстановление основных двигательных навыков и активности, характерных для пациента до заболевания.

Рекомендуется выполнение физических упражнений сопровождать измерениями артериального давления, частоты сердечных сокращений, пульсоксиметрией, при наличии технической возможности – контролем электрокардиографии для контроля безопасности медицинского вмешательства.

УУР 2 (УДД 3)

Комментарии. Для увеличения мышечной силы рекомендуются использовать тренировки с отягощениями, в которых используются относительно большие веса (60-70% от максимального веса, продемонстрированного в одной попытке и небольшое количество повторений (8-15 повторений), которые следует выполнять несколько раз в день (от двух до четырех подходов, с интенсивностью от 50% до 85% от максимума) 2-3 раза в неделю.

Для увеличения выносливости мышц конечностей и устойчивости к мышечной усталости рекомендованы тренировки с меньшим весом (45-65% от попытки), но с большим количеством повторений (15-25 повторений).

Физические упражнения должны сопровождаться измерениями артериального давления, частоты сердечных сокращений, пульсоксиметрией, при наличии технических возможностей - электрокардиографией.

С 12-14 дня заболевания при отсутствии осложнений (бронхоэктазы, ателектазы и др.) с целью улучшения бронхиального клиренса, увлажнения слизистой бронхов рекомендовано применение индивидуально дозированной аэроионотерапии.

Контроль эффективности реабилитации ПК на 2 этапе:

УУР В (УДД 3)

Критерии эффективности реабилитации ПК на 2 этапе

УУР В (УДД 3)

Комментарии. После завершения 2 этапа реабилитации, больные, имеющие значения ШРМ 2-3 балла, переводятся на 3 этап медицинской реабилитации. Повторный курс реабилитации рекомендован для пациентов, которые прошли курс реабилитации более 1 года назад. Повторный курс реабилитации возможен в более ранний период для пациентов, у которых резко снижаются физиологические функции или имеются дополнительные показания к досрочному проведению курса реабилитации

Показания к направлению пациента с ПК на 3 этап реабилитации (включая санаторно-курортное лечение)

Противопоказания к направлению пациента с ПК на 3 этап реабилитации (санаторно-курортное лечение)

Рекомендуется по показаниям продолжить использование дыхательных упражнений с постоянным или прерывистым положительным давлением на выдохе, создаваемым аппаратами типа СИПАП, аппарата Фролова, PARI O-PEP.

Пациентам рекомендовано продолжать эффективную тренировку с отягощениями после окончания занятий под наблюдением, с контролем артериального давления, частоты сердечных сокращений и дыхательных движений, сатурации кислорода. Специалисты МДРК - врач ЛФК и медицинский психолог должны убедиться, что пациенты могут и хотят продолжать заниматься лечебной гимнастикой самостоятельно.

Рекомендуется организовать работу службы психологической поддержки, основываясь на результатах первого и второго этапов медицинской реабилитации, формировать мотивацию пациентов на продолжение самостоятельных занятий и формирование здорового образа жизни. Важно стимулировать пациентов, чтобы у них была физическая нагрузка пять раз в неделю в течение 30 минут.

УУР В (УДД 3)

Комментарии. Аэробные нагрузки продолжительностью 20-30 минут должны производиться 3 раза в неделю на протяжение 8-12 недель. Интенсивность и вид аэробной тренировки (с постоянной нагрузкой или интервальная тренировка) должна подбираться индивидуально с учетом состояния пациента и его физических возможностей.

У большинства пациентов со снижением функционирования предпочтительной является интервальная тренировка и должна включать 3-4 периода чередования 2-3 минут высокоинтенсивных упражнений.

Физические упражнения выполняются при контроле артериального давления, пульса, сатурации кислорода. Желательно ЭКГ-мониторирование.

Контроль эффективности реабилитации:

Критерии эффективности реабилитации ПК на 3 этапе

УУР В (УДД 3)

Комментарии: Легочную реабилитацию (в первую очередь, физические нагрузки) необходимо проводить под контролем таких показателей, как сатурация крови кислородом, частота дыхания, пульс, артериальное давление, желательно ЭКГ-мониторирование. Дыхательная гимнастика должна включать тренировку респираторной мускулатуры - использование специальных тренажеров, дифференцированно вовлекающих в работу инспираторную и экспираторную дыхательную мускулатуру. Коррекция нутритивного статуса должна быть направлена на поддержание мышечной силы с помощью достаточного содержания белка и витаминов в пищевом рационе. Обязательна нутритивная коррекция не только в случае кахексии и недостаточного питания, но и ожирения (индекс массы тела ≥ 30 кг/м²). Помимо физической реабилитации, большое внимание следует уделять мероприятиям, направленным на изменения поведения пациентов в болезни с помощью обучения их навыкам самостоятельного распознавания изменений в течении заболевания и методикам их коррекции. При ограниченных ресурсах здравоохранения комплексная реабилитация может заменяться только физическими тренировками.

Легочная реабилитация, включенная в программу лечения при ПК, улучшает функциональные возможности (показатели теста шестиминутной ходьбы, функции внешнего дыхания — ФЖЕЛ, ОФВ1%, максимальную произвольную вентиляцию), физическое состояние (повышает выносливость), психическое здоровье (уменьшает уровень депрессии и беспокойства) и качество жизни пациентов (по респираторному опроснику Святого Георгия). Cообщений о нежелательных явлениях, связанных с легочной реабилитацией при ПК, нет [128].

Рекомендуется проводить наблюдение пациентов с установленным ПК в центре профессиональной патологии для оценки динамики, характера и эффективности проводимой терапии и реабилитации 1 раз в год [90, 132, 133, 134]

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5)

Комментарии: При необходимости пациент направляется к врачу-терапевту или врачу- пульмонологу.

Рекомендуется активный скрининг на туберкулез и рак легких для пациентов с силикозом [139, 140].

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств –.1+)

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств –2+)

Для пациентов, направленных на госпитализацию с целью проведения экспертизы связи заболевания с профессией и/или экспертизы профпригодности:

Для пациентов, направленных на госпитализацию с целью обследования и лечения, проведения лечебно-реабилитационных мероприятий:

В зависимости от химического состава пыли и формы пылинок пневмокониозы можно поделить на виды:

Причиной развития пневмокониозов является вдыхание фиброгенной неорганической пыли различного состава.

Пневмокониоз имеет следующие симптомы:

При дальнейшем прогрессировании заболевания могут также развиваться и такие заболевания, как легочнаягипертензия, легочное сердце и дыхательная недостаточность.

Осложнениями пневмокониоза могут быть туберкулез, рак легких, ревматоидный артрит.

Больной при выявлении симптомов обязательно должен обратиться за консультацией к врачу пульмонологу.

Углубленное обследование, к которому относятся: рентгенография, МРТ легких и компьютерная томография, позволяет более точно определить характер пневмокониоза, а также стадию изменений.

Весь спектр исследований функции внешнего дыхания наиболее точно позволяет разграничить обструктивные и рестриктивные нарушения. Исследование мокроты позволяет обнаружить ее характер, а также примеси пыли или же макрофагов, которые нагружены частичками пыли.

В настоящее время не существует лекарств и методов лечения, обеспечивающих излечение пневмофиброза и изменение динамики снижения функции легких. Регулярное, индивидуально подобранное лечение должно быть направлено на патогенетические механизмы и отдельные клинические симптомы пневмокониоза, а также предупреждение осложнений. Для усиления эффекта фармакотерапии рекомендуется применение немедикаментозных методов лечения, улучшающих функциональные возможности бронхолегочной системы.

В качестве профилактики пневмокониозов используется комплекс мер в основе которых находится улучшение условий труда, соблюдение всех требований по безопасности производства, совершенствование существующих технологических процессов. Для того, чтобы предупредить возникновение пневмокониозов необходимо использовать личные (специальные противопылевые респираторы, а также защитные очки и противопылевую одежду) и коллективные средства защиты (местную приточно-вытяжную местную вентиляцию, проветривание и увлажнение всех производственных помещений).