СОЮЗ ПЕДИАТРОВ РОССИИ

ФГАУ «НАЦИОНАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ ИССЛЕДОВАТЕЛЬСКИЙ ЦЕНТР ЗДОРОВЬЯ ДЕТЕЙ» МИНЗДРАВА РОССИИ

ФГБОУ ДПО «РОССИЙСКАЯ МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ НЕПРЕРЫВНОГО ПРОФЕССИОНАЛЬНОГО ОБРАЗОВАНИЯ» МИНЗДРАВА РОССИИ

ФГБУН «ФЕДЕРАЛЬНЫЙ ИССЛЕДОВАТЕЛЬСКИЙ ЦЕНТР ПИТАНИЯ, БИОТЕХНОЛОГИИ И БЕЗОПАСНОСТИ ПИЩИ»

«Утверждаю»
Научный руководитель ФГБУН
«ФИЦ питания, биотехнологии
и безопасности пищи», академик
РАМН, профессор, д.м.н.

«Утверждаю»
Директор ФГАУ «Национальный
медицинский исследовательский
центр здоровья детей» МЗ РФ,
академик РАН, профессор, д.м.н.

Тутельян В.А.
«___» _______ 2018 г.

Баранов А.А.
«___» _______ 2018 г.

stamp 1

stamp 2

«Утверждаю»
Ректор ФГБОУ ДПО
«Российская медицинская академия
непрерывного профессионального
образования» Минздрава России
академик РАН, профессор, д.м.н.

Мошетова Л.К.
«___» _______ 2018 г.

НАЦИОНАЛЬНАЯ ПРОГРАММА «НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ВИТАМИНА D У ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ: СОВРЕМЕННЫЕ ПОДХОДЫ К КОРРЕКЦИИ»

Национальная программа "Недостаточность витамина D у детей и подростков Российской Федерации: современные подходы к коррекции" / Союз педиатров России [и др.]. — М.: ПедиатрЪ, 2018. — 96 с. ISBN 978-5-9500710-6-5

Москва

ПедиатрЪ

2018

УДК 616.391-053.2-07-085.356(035.3)
ББК 57.334.152.8-4-5я81
Н35

ISBN 978-5-9500710-6-5

Целью настоящей Национальной программы, подготовленной группой экспертов разных специальностей, которые представляют ведущие клинические и научно-исследовательские центры, и базирующейся на нескольких крупных общероссийских исследованиях, являются обобщение данных литературы о значении витамина D в организме, формирование единой концепции и широкое внедрение в клиническую практику согласованных рекомендаций по диагностике, профилактике и коррекции недостаточности витамина D у детей от 0 до 18 лет.

Настоящее издание представляет собой первый шаг, предпринятый российской педиатрической общественностью, в решении глобальной проблемы поддержания обеспеченности витамином D детской популяции страны.

Представлены клинические рекомендации по диагностике, профилактике и коррекции недостаточности витамина D у детей и подростков.

Программа предназначена для специалистов медицинского профиля (врачей-педиатров, нутрициологов, детских эндокринологов, ортопедов, детских нефрологов, фтизиатров и врачей других специальностей), а также студентов старших курсов медицинских вузов.

УДК 616.391-053.2-07-085.356(035.3)
ББК 57.334.152.8-4-5я81

ISBN 978-5-9500710-6-5

РУКОВОДИТЕЛИ ПРОГРАММЫ

Баранов Александр Александрович — директор ФГАУ «Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей» Минздрава России, академик РАН, профессор, доктор медицинских наук

Тутельян Виктор Александрович — научный руководитель ФГБУН «Федеральный исследовательский центр питания, биотехнологии и безопасности пищи», академик РАН, профессор, доктор медицинских наук

Мошетова Лариса Константиновна — ректор ФГБОУ ДПО «Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования» Минздрава России, заслуженный врач России, академик РАН, профессор, доктор медицинских наук

КООРДИНАТОРЫ ПРОГРАММЫ

Намазова-Баранова Лейла Сеймуровна — Председатель Исполкома Союза педиатров России, заместитель директора ФГАУ «Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей» Минздрава России, заведующая кафедрой факультетской педиатрии № 1 педиатрического факультета «РНИМУ им. Н. И. Пирогова» Минздрава России, заведующая кафедрой аллергологии и клинической иммунологии ФГАОУ ВО «Первый МГМУ им. И. М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет), Президент Европейской педиатрической ассоциации (EPA/UNEPSA), академик РАН, профессор, доктор медицинских наук

Захарова Ирина Николаевна — заведующая кафедрой педиатрии с курсом поликлинической педиатрии им. академика Г.Н. Сперанского ФГБОУ ДПО «Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования» Минздрава России, главный педиатр Центрального федерального округа РФ, член Исполкома Союза педиатров России, почетный профессор НЦЗД РАМН Минздрава России, полный член ESPGHAN, заслуженный врач РФ, профессор, доктор медицинских наук

Громова Ольга Алексеевна — профессор кафедры фармакологии и клинической фармакологии ФГБОУ ВО «Ивановская государственная медицинская академия» Минздрава России, заместитель директора по научной работе РСЦ Института микроэлементов ЮНЕСКО (Москва)

Мальцев Станислав Викторович — профессор кафедры педиатрии Казанской государственной медицинской академии — филиала ФГБОУ ДПО «РМАНПО» Минздрава России, заслуженный деятель науки РФ, профессор, доктор медицинских наук

Боровик Татьяна Эдуардовна — руководитель отделения питания здорового и больного ребенка ФГАУ «Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей» Минздрава России, профессор кафедры педиатрии и детской ревматологии педиатрического факультета ФГАОУ ВО «Первый МГМУ им. И. М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет), профессор, доктор медицинских наук

Плудовски Павел (Pludowski Pavel) — заведующий кафедрой биохимии и экспериментальной медицины Детского мемориального института здоровья (Варшава, Польша), профессор, доктор медицины и философии

ЭКСПЕРТНЫЙ СОВЕТ

Вахлова Ирина Вениаминовна — заведующая кафедрой детских болезней ФГБОУ ВО «Уральский государственный медицинский университет» Минздрава России, профессор, доктор медицинских наук

Горелов Александр Васильевич — руководитель клинического отдела инфекционной патологии ФБУН «Центральный НИИ эпидемиологии» Роспотребнадзора, профессор кафедры детских болезней ФГАОУ ВО «Первый МГМУ им. И. М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет), член-корр. РАН, профессор, доктор медицинских наук

Гуменюк Ольга Игоревна — доцент кафедры госпитальной педиатрии и неонатологии ФГБОУ ВО «Саратовский государственный медицинский университет им. В. И. Разумовского» Минздрава России, кандидат медицинских наук

Гусев Евгений Иванович — заведующий кафедрой неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики ФГБОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н. И. Пирогова» Минздрава России, академик РАН, профессор, доктор медицинских наук

Деринова Елена Александровна — доцент кафедры педиатрии с курсом поликлинической педиатрии им. академика Г.Н. Сперанского ФГБОУ ДПО «Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования» Минздрава России, кандидат медицинских наук

Дмитриева Юлия Андреевна — доцент кафедры педиатрии с курсом поликлинической педиатрии им. академика Г.Н. Сперанского ФГБОУ ДПО «Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования» Минздрава России, кандидат медицинских наук

Долбня Светлана Викторовна — ассистент кафедры факультетской педиатрии ФГБОУ ВО «Ставропольский государственный медицинский университет» Минздрава России, кандидат медицинских наук

Ефимов Михаил Сергеевич — заведующий кафедрой неонатологии ФГБОУ ДПО «Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования» Минздрава России, профессор, доктор медицинских наук

Заплатников Андрей Леонидович — профессор кафедры педиатрии с курсом поликлинической педиатрии им. академика Г. Н. Сперанского ФГБОУ ДПО «Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования» Минздрава России, декан педиатрического факультета, профессор, доктор медицинских наук

Звонкова Наталья Георгиевна — старший научный сотрудник отделения питания здорового и больного ребенка ФГАУ «Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей» Минздрава России, доцент кафедры педиатрии и детской ревматологии педиатрического факультета ФГАОУ ВО «Первый МГМУ им. И. М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет), кандидат медицинских наук

Зубков Виктор Васильевич — руководитель отдела неонатологии и педиатрии ФГБУ «Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. академика В. И. Кулакова» Минздрава России, профессор кафедры неонатологии ФГАОУ ВО «Первый МГМУ им. И. М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет), доктор медицинских наук

Зыков Валерий Петрович — заведующий кафедрой детской неврологии ФГБОУ ДПО «Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования» Минздрава России, профессор, доктор медицинских наук

Иванов Дмитрий Олегович — и. о. ректора ФГБОУ ВО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Минздрава России, главный врач Перинатального центра, директор Института перинатологии и педиатрии ФБГУ «Северо-Западный медицинский исследовательский центр» Минздрава России, главный неонатолог Минздрава России, доктор медицинских наук

Карпова Елена Петровна — заведующая кафедрой детской оториноларингологии ФГБОУ ДПО «Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования» Минздрава России, профессор, доктор медицинских наук

Кисельникова Ольга Викторовна — ассистент кафедры педиатрии института последипломного образования ФГБОУ ВО «Ярославский государственный медицинский университет» Минздрава России

Коденцова Вера Митрофановна — заведующая лабораторией витаминов и минеральных веществ ФГБУН «Федеральный исследовательский центр питания, биотехнологии и безопасности пищи», профессор, доктор биологических наук

Климов Леонид Яковлевич — заведующий кафедрой факультетской педиатрии, декан педиатрического факультета ФГБОУ ВО «Ставропольский государственный медицинский университет» Минздрава России, доцент, кандидат медицинских наук

Колесникова Софья Михайловна — заведующая кафедрой педиатрии и неонатологии, декан ФПК и ПП КГБОУ ДПО «Институт повышения квалификации специалистов здравоохранения» Минздрава Хабаровского края, доцент, кандидат медицинских наук

Костина Марина Львовна — доцент кафедры детских болезней лечебного факультета ФГБОУ ВО «Саратовский государственный медицинский университет им. В. И. Разумовского» Минздрава России, кандидат медицинских наук

Крохина Ксения Николаевна — старший научный сотрудник отделения реанимации и интенсивной терапии новорожденных ФГБУ «Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. академика В. И. Кулакова» Минздрава России, кандидат медицинских наук

Куликов Адександр Геннадьевич — проректор по научной работе ФГБОУ ДПО «Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования» Минздрава России, профессор, доктор медицинских наук

Курьянинова Виктория Александровна — ассистент кафедры пропедевтики детских болезней ФГБОУ ВО «Ставропольский государственный медицинский университет» Минздрава России, кандидат медицинских наук

Лазарева Светлана Игоревна — главный врач ГБУЗ «Детская городская поликлиника № 133» Департамента здравоохранения г. Москвы, кандидат медицинских наук

Лиманова Ольга Адольфовна — доцент кафедры фармакологии и клинической фармакологии ФГБОУ ВО «Ивановская государственная медицинская академия» Минздрава России, кандидат медицинских наук

Майкова Ирина Дмитриевна — заместитель главного врача ГБУЗ «Детская городская клиническая больница им. З. А. Башляевой» Департамента здравоохранения г. Москвы, кандидат медицинских наук

Макарова Светлана Геннадьевна — заведующая отделом профилактической педиатрии ФГАУ «Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей» Минздрава России, профессор, доктор медицинских наук

Мальцева Лариса Ивановна — заведующая кафедрой акушерства и гинекологии № 1 Казанской государственной медицинской академии — филиала ФГБОУ ДПО «РМАНПО» Минздрава России, заслуженный деятель науки Республики Татарстан, профессор, доктор медицинских наук

Малявская Светлана Ивановна — заведующая кафедрой педиатрии ФГБОУ ВО «Северный государственный медицинский университет» Минздрава России, профессор, доктор медицинских наук

Маргиева Теа Валикоевна — заведующая отделением нефроурологических, метаболических болезней и заместительной почечной терапии ФГАУ «Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей» Минздрава России, кандидат медицинских наук

Мозжухина Лидия Ивановна — заведующая кафедрой педиатрии института последипломного образования ФГБОУ ВО «Ярославский государственный медицинский университет» Минздрава России, профессор, доктор медицинских наук

Нароган Марина Викторовна — ведущий научный сотрудник отделения патологии новорожденных и недоношенных детей ФГБУ «Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В. И. Кулакова» Минздрава России, профессор кафедры неонатологии ФГАОУ ВО «Первый МГМУ им. И. М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет), доктор медицинских наук

Никитина Ирина Леоровна — заведующая кафедрой детских болезней ФГБУ «НМИЦ им. В. А. Алмазова» Минздрава России, заведующая научно-исследовательской лабораторией детской эндокринологии ФБГУ «Национальный медицинский центр им. В. А. Алмазова», доктор медицинских наук

Османов Исмаил Магометович — главный врач ГБУЗ «Детская городская клиническая больница им. З. А. Башляевой» Департамента здравоохранения г. Москвы, профессор, доктор медицинских наук

Пирожкова Наталья Игоревна — доцент кафедры поликлинической педиатрии ФГБОУ ВО «Новосибирский государственный медицинский университет» Минздрава России, кандидат медицинских наук

Подзолкова Наталья Михайловна — заведующая кафедрой акушерства и гинекологии ФГБОУ ДПО «Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования» Минздрава России, профессор, доктор медицинских наук

Поддубная Ирина Владимировна — проректор по учебной работе и международному сотрудничеству ФГБОУ ДПО «Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования» Минздрава России, заведующая кафедрой онкологии ФГБОУ ДПО «РМАНПО» Минздрава России, академик РАН, профессор, доктор медицинских наук

Романцова Елена Борисовна — заведующая кафедрой педиатрии ФГБОУ ВО «Амурская государственная медицинская академия» Минздрава России, профессор, доктор медицинских наук

Рюмина Ирина Ивановна — руководитель отделения патологии новорожденных и недоношенных детей ФГБУ «Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. академика В. И. Кулакова» Минздрава России, профессор кафедры неонатологии ФГАОУ ВО «Первый МГМУ им. И. М. Сеченова Минздрава России (Сеченовский Университет), доктор медицинских наук

Романюк Фёдор Петрович — заведующий кафедрой педиатрии и неонатологии, декан педиатрического факультета ФГБОУ ВО «Северо-Западный государственный медицинский университет им. И. И. Мечникова» Минздрава России, профессор, доктор медицинских наук

Самсонова Любовь Николаевна — заведующая кафедрой эндокринологии детского возраста ФГБОУ ДПО «Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования» Минздрава России, профессор, доктор медицинских наук

Сорвачёва Татьяна Николаевна — заведующая кафедрой диетологии ФГБОУ ДПО «Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования» Минздрава России, профессор, доктор медицинских наук

Сычёв Дмитрий Алексеевич — заведующий кафедрой клинической фармакологии и терапии, проректор по развитию и инновациям РМАНПО, Президент Общества фармакогенетики, фармакокинетики и персонализированной терапии, член-корр. РАН, профессор РАН, профессор, доктор медицинских наук

Творогова Татьяна Михайловна — доцент кафедры педиатрии с курсом поликлинической педиатрии им. академика Г.Н. Сперанского ФГБОУ ДПО «Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования» Минздрава России, кандидат медицинских наук

Торшин Иван Юрьевич — доцент кафедры Интеллектуальные системы МФТИ, научный консультант Российского центра Института микроэлементов ЮНЕСКО, кандидат химических наук, кандидат физико-математических наук

Турти Татьяна Владимировна — заведующая отделом по клиническим исследованиям в педиатрии ФГАУ «Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей» Минздрава России, доктор медицинских наук

Утц Ирина Александровна — заведующая кафедрой детских болезней лечебного факультета ФГБОУ ВО «Саратовский государственный медицинский университет им. В.И. Разумовского» Минздрава России, профессор, доктор медицинских наук

Черненков Юрий Валентинович — заведующий кафедрой госпитальной педиатрии и неонатологии ФГБОУ ВО «Саратовский государственный медицинский университет им. В. И. Разумовского» Минздрава России, профессор, доктор медицинских наук

Шуматова Татьяна Александровна — заведующая кафедрой педиатрии, иммунологии и аллергологии ФГБОУ ВО «Тихоокеанский государственный медицинский университет» Минздрава России, профессор, доктор медицинских наук

Щербак Владимир Александрович — заведующий кафедрой педиатрии ФПК и ППС ФГБОУ ВО «Читинская государственная медицинская академия» Минздрава России, професор, доктор медицинских наук

Яковлева Людмила Викторовна — заведующая кафедрой поликлинической и неотложной педиатрии с курсом ИПО ФГБОУ ВО «Башкирский государственный медицинский университет» Минздрава России, доктор медицинских наук, профессор

Яцык Галина Викторовна — главный научный сотрудник отдела научных исследований в педиатрии ФГАУ «Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей» Минздрава России, заслуженный деятель науки РФ, профессор, доктор медицинских наук

Яцык Сергей Павлович — заместитель директора по научной работе ФГАУ «Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей» Минздрава России, член-корр. РАН, профессор, доктор медицинских наук

ОТВЕТСТВЕННЫЕ СЕКРЕТАРИ

Васильева Светлана Васильевна

Касьянова Анна Николаевна

Соловьёва Екатерина Александровна

Мозжухина Мария Владимировна

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ

ВЗК — воспалительные заболевания кишечника

ДИ — доверительный интервал

ОР — относительный риск

ПТГ — паратиреоидный гормон

РНП — рекомендуемая норма потребления

СД1/СД2 — сахарный диабет 1-го/2-го типа

УФ — ультрафиолетовый

ХБП — хроническая болезнь почек

CD (от Cluster of differentiation) — номенклатура дифференцировочных антигенов лейкоцитов человека

FGF23 (от Fibroblast growth factor-23) — фактор роста фибробластов 23

Fas — трансмембранный клеточный поверхностный рецептор из семейства рецепторов некроза опухолей

IFN (Interferons) — интерферон

IL (Interleukin) — интерлейкин

NO — оксид азота

р — достоверность различий; величина, используемая при тестировании статистических гипотез: фактически это вероятность ошибки при отклонении нулевой гипотезы (ошибки первого рода)

r — коэффициент корреляции Пирсона

Th (helper) — Т-хелперы, главной функцией которых является усиление адаптивного иммунного ответа

TNF (Tumor necrosis factor) — фактор некроза опухоли

TLR (Toll-like receptor, от нем. toll — замечательный) — толл-подобные рецепторы

VDBP (от Vitamin D-binding protein) — витамин D-связывающий белок

VDR (от Vitamin D receptor) — рецептор витамина D

25(ОН)D — 25-гидроксихолекальциферол (синонимы: витамин D, кальциферол, 25-гидроксивитамин D) — основная неактивная форма гормона, содержащегося в крови, предшественник активного гормона 1,25(ОН)2D

1,25(ОН)₂D — 1,25-дигидроксикальциферол (синонимы: 25-гидроксивитамин D, 25-гидроксивитамин D₃, кальциферол; 1,25-дигидроксивитамин D,

1,25-дигидроксивитамин D₃, кальцитриол) — биологически активная форма витамина D

D₃ — холекальциферол — жирорастворимый витамин

4.1.1. Рахит

Рахит — нарушение минерализации растущей кости, обусловленное временным несоответствием между потребностями растущего организма в фосфоре и кальции и недостаточностью систем, обеспечивающих их доставку в организм ребенка [3-8].

В 2016 году принят Глобальный консенсус по профилактике и лечению рахита алиментарной этиологии, который дает схожее определение рахита: нарушение дифференцировки хондроцитов, минерализации зон роста и остеоида у детей, вызванное дефицитом витамина D и/или недостаточным поступлением кальция [9]. Таким образом, основным этиологическим фактором возникновения рахита являются дефицит поступления витамина D с пищей, дефицит кальция, дефицит фосфора и ацидоз дистальных почечных канальцев [10].

В данной Национальной программе рассматривается рахит, возникший в результате недостаточного поступления витамина D и кальция с пищей или рахита алиментарной этиологии.

Случаи рахита описаны во всех странах мира, включая страны Африки и Азии. Учитывая костные проявления рахита, его частота среди детей раннего возраста колеблется, по данным разных авторов, от 1,6 до 35% [10]. В последние годы нарушения минерализации нередко выявляются у детей подросткового возраста, особенно при дефектах питания, а также у темнокожих жителей южных регионов, переехавших в европейские страны.

Существуют группы риска по развитию рахита (табл. 4.1).

Таблица 4.1. Группы риска по развитию рахита алиментарной этиологии
Фоновые состояния	Патологические состояния
Отягощенная наследственность по нарушениям фосфорно-кальциевого обмена. Недоношенность. Морфофункциональная незрелость. Внутриутробная гипотрофия. Многоплодная беременность. Повторные роды с малыми промежутками между ними. Вскармливание неадаптированными смесями. Снижение двигательной активности (тугое пеленание, длительная иммобилизация). Недостаточная инсоляция. Смуглая кожа. Заболевания эпидермиса	Синдром мальабсорбции (целиакия, гастроинтестинальная форма пищевой аллергии, экссудативная энтеропатия и др.). Применение антиконвульсантов у детей с судорожным синдромом. Хроническая патология почек, печени, желчевыводящих путей. Частые респираторные заболевания

В силу быстрого роста и активности процессов перестройки костной ткани у детей первых лет жизни, особенно у недоношенных, имеется высокая потребность в фосфатнокальциевых солях и витамине D при относительной незрелости механизмов, осуществляющих доставку и отложение этих минеральных веществ в кость. Отмечается недостаточная минерализация костного матрикса, прежде всего в метафизарных зонах роста [10-13].

Остеомаляция — нарушение минерализации костного матрикса в уже созревшей костной ткани — хотя и присутствует у детей с рахитом, данный термин обычно используется для описания нарушений минерализации костной ткани после завершения роста [9].

Факторы, обусловливающие развитие рахита у детей

Высокие темпы роста и развития детей в раннем возрасте и повышенная потребность в минеральных компонентах, особенно у недоношенных детей. Увеличение темпов роста у детей происходит весной (по сравнению с осенними месяцами), что в условиях высоких темпов прибавки массы у детей раннего возраста, особенно на первом году жизни, повышает их потребность в минеральных компонентах в этот период и способствует развитию рахита.
Дефицит кальция и фосфора в пище, связанный с дефектами питания. Обмен кальция и фосфатов имеет особое значение в антенатальном периоде жизни. Повышенный риск недостаточности кальция у беременной и, как следствие, у ребенка в период его внутриутробного развития возникает, если женщина не употребляет по разным причинам молочные продукты (вегетарианство, аллергия на белки молока, лактазная недостаточность и др.), при ограничении в питании мяса, рыбы, яиц (дефицит белка), при избытке в пище клетчатки, фосфатов, жира, приеме энтеросорбентов [14].
Достаточных запасов кальция и фосфора во время беременности, как правило, не бывает, так как энергетическая ценность среднесуточных рационов питания обследованных женщин составляет 1500–1800 ккал при рекомендуемом потреблении 2500–3000 ккал/сутки. Они употребляют недостаточное количество мяса, молочных продуктов, животного масла, овощей и фруктов. В результате остеопения (по данным УЗ-остеометрии) выявляется у 10% новорожденных, родившихся от здоровых матерей, и у 42% детей, родившихся у женщин с гестозом [10]. В грудном молоке содержание кальция колеблется от 15 до 40 мг/дл, и дети первых месяцев жизни за сутки получают от 180 до 350 мг кальция. В то же время необходимое количество кальция для детей первых 6 месяцев жизни составляет не менее 400 мг/сутки. Содержание фосфора в грудном молоке колеблется от 5 до 15 мг/дл, и дети первых месяцев жизни за сутки получают от 50 до 180 мг фосфора. Для детей первого полугодия необходимое количество фосфора составляет не менее 300 мг. Дефицит кальция и фосфора в рационе и нарушение их соотношения возможны при несоблюдении принципов рационального питания у детей, находящихся на искусственном вскармливании, или при пролонгировании естественного вскармливания [10]. Длительное вскармливание грудным молоком на фоне позднего введения прикорма (в 7–8 месяцев и позже) не позволяет избежать развития у ребенка гиповитаминоза даже при соблюдении кормящими матерями полноценной сбалансированной диеты [15].
В табл. 4.2 представлены основные продукты, являющиеся источником витамина D.
Данные о содержании витамина D в некоторых отечественных пищевых продуктах представлены в табл. 4.3. Накоплены факты, подтверждающие существенное значение в патогенезе рахита и других пищевых веществ. Так, доказано отрицательное влияние дефицита в пищевом рационе витаминов А, С, группы В (особенно В₁, В₂, В₆), фолиевой кислоты, таких микроэлементов, как цинк, медь, железо, магний, марганец и др. Кроме того, рахит легче возникает и тяжелее протекает при избыточном употреблении однообразной пищи, в том числе мучных изделий (макароны, каши и т. д.), из-за наличия в зерновых продуктах фитиновой кислоты, образующей в кишечнике нерастворимые соли с кальцием, уменьшая тем самым его всасывание [19].
Нарушение всасывания кальция и фосфатов в кишечнике, повышенное выведение их с мочой или нарушение утилизации в кости, обусловленные незрелостью транспортных систем в раннем возрасте или заболеваниями кишечника, печени и почек. У детей с низкой массой тела при рождении развитие рахита связано с дефицитом фосфатов на фоне усиленного роста и малого количества этого иона в пище, причем успешное излечение рахита обеспечивается увеличением фосфатов в пище и повышением их уровня в крови. Гипокальциемия, вторичный гиперпаратиреоидизм, низкая тубулярная реабсорбция фосфатов и последующая гипофосфатемия развиваются при синдроме мальабсорбции.
Снижение уровня кальция и фосфатов в крови и нарушение минерализации кости при длительном алкалозе, дисбалансе цинка, магния, стронция, алюминия, обусловленных разными причинами.
Нарушение физиологического соотношения остеотропных гормонов (паратгормона и тиреокальцитонина), связанного со снижением продукции ПТГ (чаще наследственно обусловленный гипопаратиреоз).
Экзо- или эндогенный дефицит витамина D, а также более низкий уровень метаболита витамина D как модулятора обмена фосфатов и кальция, особенно в зимне-весенние месяцы года.
Сниженная двигательная и опорная нагрузка и вторичные в связи с этим нарушения обмена кальция; ограниченная естественная инсоляция у неврологических больных, детей с врожденным вывихом бедра.

Таблица 4.2. Источники витамина D [16, 17]
Продукты		Содержание витамина D₃
Необогащенные	Рыбий жир	400–1000 МЕ/1 ч. л.
	Печень трески	4000 МЕ/100 г
	Лосось свежий, дикий	600–1000 МЕ/100 г
	Лосось свежий, аквакультура	100–250 МЕ/100 г
	Лосось консервированный	300–600 МЕ/100 г
	Сардина консервированная	300 МЕ/100 г
	Макрель консервированная	250 МЕ/100 г
	Тунец консервированный	236 МЕ/100 г
	Грибы шиитаке свежие	100 МЕ/100 г
	Желток куриного яйца	20 МЕ/1 желток
Обогащенные	Молоко	100 МЕ/230 мл
	Детская молочная смесь	100 МЕ/230 мл
	Йогурт	100 МЕ/230 мл
	Сливочное масло	56 МЕ/100 г
	Маргарин	429 МЕ/100 г
	Сыр	100 МЕ/85 г
	Злаки для завтрака	~100 МЕ/1 порция
	Апельсиновый сок	100 МЕ/230 мл

Таблица 4.3. Содержание витамина D в отечественных продуктах питания [16, 18]
Продукт	Содержание витамина D, мкг/100 г*
Молоко коровье	0,06
Молоко козье	0,05
Сливки 10%	0,8
Сливки 20%	0,12
Сливки 30%	0,15
Окунь морской	2,3
Кета	16,3
Нототения мраморная	17,5
Сельдь атлантическая жирная	30,0
Горбуша (консервы)	12,0
Печень трески (консервы)	100
Цельное куриное яйцо	2,2
Желток	7,7
Яичный порошок	5,5

Примечание. * — содержание витамина D в продуктах питания и лекарственных препаратах измеряется в МЕ или мкг. Коэффициент перерасчета: 1 мкг = 40 МЕ.

Развитие костных признаков рахита у детей раннего возраста обусловлено быстрыми темпами роста, высокой скоростью моделирования скелета и дефицитом в растущем организме фосфатов и кальция при несовершенстве путей их транспорта, метаболизма и утилизации (гетерохрония созревания). Поэтому неслучайно в настоящее время рахит нередко относят к пограничным, преходящим состояниям у детей раннего возраста.

Классификация рахита

Диагноз рахита устанавливается на основании анамнеза, данных объективного осмотра, результатов биохимических исследований и подтверждается рентгенологическими данными [9].

Классификация рахита по О. С. Дулицкому (1947) представлена в табл. 4.4.

Таблица 4.4. Классификация рахита (О. С. Дулицкий, 1947)
Степень тяжести	Период заболевания	Течение
Рахит I степени — легкий	Разгар	Острое
Рахит II степени — средней тяжести	Реконвалесценция	Подострое
Рахит III степени — тяжелый	Остаточные явления	-

В последние годы чаще в единую классификацию объединяют рахит у детей раннего возраста со вторичными рахитическими поражениями костей, а также врожденными и наследственными причинами [19-22].

Выделение начального периода рахита неоправдано, так как клиническая картина при этом включает неспецифические докостные проявления, которые сегодня должны рассматриваться как синдром вегето-висцеральной дисфункции у детей раннего возраста. У 72% детей с так называемым начальным периодом рахита установлен отягощенный перинатальный анамнез, у 43,6% — миотонический синдром и пирамидная недостаточность. При проведении кардиоинтервалографии у таких детей отмечается активация симпатического отдела вегетативной нервной системы. Наиболее выраженные изменения наблюдаются у детей с крупной массой тела.

Клиническая картина рахита [23-25]

Признаки и симптомы со стороны скелета:

отечность в области лучезапястных и голеностопных суставов;
отсроченное закрытие большого родничка (в норме закрывается к 2 годам);
отсроченное прорезывание зубов (отсутствие резцов к 10 месяцам, отсутствие моляров к 18 месяцам);
деформации нижних конечностей (О-образное/Х-образное/Z-образное искривление ног);
рахитические четки (увеличение реберно-грудинных сочленений: ощущается при пальпации по передней поверхности грудной клетки, латеральнее сосковой линии);
выступание лобных бугров;
краниотабес (размягчение костей черепа, обычно выявляется при пальпации лобных швов в первые 3 месяца жизни);
боль в костях, беспокойство и раздражительность;
рентгенологические признаки;
расширение, уплощение или вогнутость, блюдцеобразная деформация, шероховатость поверхности и трабекулярность метафизов;
расширение зон роста;
остеопения;
деформации таза, в том числе сужение выхода из малого таза (риск патологического течения родов и смерти);
стойкие и клинически значимые деформации;
патологические переломы;
внескелетные проявления;
гипокальциемические судороги и тетания;
гипокальциемическая дилатационная кардиомиопатия (сердечная недостаточность, нарушения ритма сердца, остановка сердца, смерть);
отставание в прибавке массы тела и росте;
замедленное формирование двигательных навыков и мышечная гипотония;
повышение внутричерепного давления.

В зависимости от степени тяжести и периода заболевания наблюдается следующая клиническая симптоматика.

Для рахита легкой степени (I) обязательным является наличие костных изменений, преимущественно в виде остеомаляции: податливость при пальпации костей черепа — краниотабес, утолщения на ребрах в местах перехода хряща в кость — «четки», а также умеренная гипотония мышц. Выявление исключительно симптомов нарушения деятельности вегетативной нервной системы (потливость, беспокойство, раздражительность) не является основанием для постановки диагноза, как это было принято ранее.

Рахит средней степени тяжести (II) характеризуется выраженными проявлениями остеомаляции и остеоидной гиперплазии: лобные и теменные бугры, «четки», деформации грудной клетки с расширением нижней апертуры грудной клетки и втяжением ребер — гаррисонова борозда; умеренная, чаще варусная деформация нижних конечностей, а также выраженная гипотония мышц — «лягушачий» живот.

Рахит тяжелый (III степень) характеризуется грубыми деформациями черепа (западение переносицы, «олимпийский» лоб), грудной клетки («куриная» грудь, «грудь сапожника»), позвоночника (рахитический кифоз), утолщение эпифизов костей предплечья (рахитические «браслеты») и фаланг пальцев («нити жемчуга»), нижних конечностей (Х-образные или О-образные); нарушаются время и порядок прорезывания зубов, возможны переломы костей, выраженная мышечная гипотония, увеличение в объеме живота («лягушачий» живот), задержка в развитии статических функций.

В зависимости от причины развития рахитического процесса выделяют 3 формы заболевания (рис. 4.2) — кальцийдефицитный, фосфатдефицитный и витамин D-дефицитный рахит [26-31].

Рис. 4.2. Формы рахита у детей раннего возраста [26-31]

Причинами дефицита кальция и развития кальцийдефицитного состояния является, прежде всего, недостаток кальция в пище, особенно при длительном кормлении детей грудным молоком; нарушение всасывания кальция при синдроме мальабсорбции. Дефициту кальция способствует вегетарианство, особенно в африканских странах, причем лечебный эффект достигается применением препаратов кальция. Реже кальцийдефицитные состояния могут возникать при избытке фосфатов в пище, дефиците магния, длительном алкалозе, эндокринных дисфункциях (снижение уровня ПТГ, повышение тиреокальцитонина). При развитии кальцийдефицитного рахита вначале уменьшается уровень кальция в сыворотке, затем — после ответа ПТГ — уровень кальция нормализуется со снижением уровня фосфатов из-за повышенного их выведения с мочой (разные биохимические стадии одного процесса). Активность щелочной фосфатазы при этом повышена, содержание 25(ОН)D в плазме крови нормальное.

Всем детям рекомендуется адекватное возрасту потребление кальция с пищей, без добавления извне

К некостным проявлениям гипокальциемии относят гиперрефлексию, мышечные спазмы, ларингоспазм, удлинение интервала QT на электрокардиограмме.

Фосфатдефицитный рахит может развиваться не только вследствие недостаточного поступления фосфатов как главной причины остеопении у недоношенных детей, но и при повышенной потребности в фосфатах в условиях быстрого роста и нарушении всасывания в кишечнике, а также у пациентов, находящихся на полном парентеральном питании. Рахит, связанный с недостатком фосфатов, возможен при почечной тубулярной недостаточности вследствие незрелости почечных канальцев и повышенных потерях фосфатов с мочой или нарушения реабсорбции фосфатов при гиперпаратиреоидизме на фоне гипокальциемии, которая быстро компенсируется вымыванием кальция из кости. Гипофосфатемия развивается при метаболическом ацидозе, острой почечной недостаточности, онкогенной остеомаляции, длительном применении глюкокортикостероидов и др.

В настоящее время нарушения метаболизма фосфатов в значительной степени связываются с изменением фактора роста фибробластов 23 (FGF23), внеклеточным фосфогликопротеином матрикса и другими метаболитами, известными как фосфатонины.

Наиболее характерными признаками фосфатдефицитного рахита являются снижение уровня фосфатов в крови, нормальный уровень кальция, повышение активности щелочной фосфатазы, неизмененный уровень метаболитов витамина D. Именно дефицит фосфатов, а не кальция и витамина D, коррелирует со степенью рахитических костных изменений и степенью рентгенологических признаков рахита [32, 33].

К внекостным проявлениям гипофосфатемии относятся снижение мышечного тонуса, нарушение сократительной способности миокарда, признаки метаболической энцефалопатии вследствие ишемии (раздражительность, парестезии), дыхательная недостаточность (нарушение сократительной способности диафрагмы).

Экзо-/эндогенный дефицит витамина D как модулятора обмена фосфатов и кальция также приводит к рахиту.

В случае дефицита витамина D возможны вторичные нарушения обмена кальция и фосфатов, которые и определяют характер клинических, биохимических и рентгенологических проявлений.

Течение рахита у детей может быть острым или подострым. При остром течении в клинической картине преобладают признаки остеомаляции у детей первых 6 месяцев жизни, позже чаще развивается подострое течение с манифестацией симптомов остеоидной гиперплазии.

Диагностика рахита

Диагностика основана на выявлении характерных проявлений со стороны костной системы. Рентгенологическая картина в период разгара характеризуется специфическим поражением эпиметафизарных зон трубчатых костей, так называемым рахитическим метафизом — размытыми зонами минерализации, расширением метафизарных зон, бокаловидной деформацией эпиметафизарных отделов костей («браслетки»), нечеткостью ядер окостенения; определяются остеопения и грубый трабекулярный рисунок диафизарных отделов. Наблюдаются также расширение зон роста, блюдцеобразная деформация метафизов, неровность и вогнутость их краев, наличие которых подтверждает диагноз рахита [9].

Наиболее выраженные клинические и рентгенологические признаки рахита развиваются в основном при гипофосфатемии, реже — при гипокальциемии.

Исключительно результатов биохимического исследования недостаточно для установления диагноза рахита, к тому же они не всегда позволяют определить, что является первичной причиной рахита — дефицит витамина D или кальция, так как очень часто имеет место сочетанный дефицит данных веществ. Характерными для рахита биохимическими изменениями являются снижение уровня 25(OH)D, фосфора и кальция в сыворотке крови и снижение уровня кальция в моче. В противоположность этому практически у всех пациентов наблюдается повышение уровней ПТГ сыворотки, щелочной фосфатазы и фосфора в моче [9, 24].

1. МР 2.3.1.2432-08. Нормы физиологических потребностей в энергии и пищевых веществах для различных групп населения Российской Федерации. Методические рекомендации (утв. Роспотребнадзором 18.12.2008). Доступно на: http://legalacts.ru/doc/mr-2312432-08normy-fiziologicheskikh-potrebnostei-v-energii/ Ссылка активна на 17.01.2018.

2. Приказ Минздрава России от 19.08.2016 № 614 «Об утверждении Рекомендаций по рациональным нормам потребления пищевых продуктов, отвечающих современным требованиям здорового питания». Доступно на: https://www.rosminzdrav.ru/news/2016/08/26/3128-prikazom-minzdrava-rossii-utverzhdeny-rekomendatsii-po-ratsionalnym-normam-potrebleniya-pischevyh-produktov.

3. Утверждены Решением Комиссии Таможенного союза от 28 мая 2010 г. № 299 (в редакциях Решений Комиссии Таможенного союза от 17.08.2010 № 341; 18.11.2010 № 456; 02.03.2011 № 571; 07.04.2011 № 622; 18.10.2011 № 829; 09.12.2011 № 889; Решений Евразийской экономической комиссии от 19.04.2012 № 34; 06.11.2012 № 208; 15.01.2013 № 6). Доступно на: http://www.svetlcge.by/wp-content/uploads/2013/02/EST.pdf Ссылка активна на 17.01.2018.

4. Технический регламент Таможенного союза ТР ТС 021/2011 от 09.12.2011 № 880 «О безопасности пищевой продукции». Доступно на: http://www.eurasiancommission.org/ru/act/texnreg/deptexreg/tr/Documents/TR%20TS%20PishevayaProd.pdf

5. Доступно на: https://zakonbase.ru/content/part/700988 Ссылка активна на 17.01.2018.