Неврология. Национальное руководство. Краткое издание

Деменция (от лат. de - утрата, mentos - ум; синоним - слабоумие) - приобретенные устойчивые полифункциональные когнитивные нарушения (ухудшение памяти, интеллекта, умственной работоспособности и др.), которые выражены в значительной степени, определяются на фоне ясного сознания и имеют причиной органическое поражение головного мозга.

Когнитивные нарушения при деменции выявляются на фоне ясного сознания, т.е. они не связаны с помрачением сознания. Пациент с деменцией демонстрирует расстройства памяти и внимания, находясь в состоянии активного бодрствования. Этим деменция отличается от делирия.

По определению, в основе деменции всегда лежит органическое поражение головного мозга. Важно оговориться, что оно не всегда носит первичный характер, т.е. не всегда связано с непосредственным анатомическим повреждением церебральных структур. Головной мозг может страдать вторично по отношению к соматической патологии. Патогенетическим механизмом поражения в таких случаях становятся системные дисметаболические расстройства (так называемая дисметаболическая энцефалопатия, например, при гипотиреозе).

Следует отметить, что тяжелая депрессия иногда приводит к выраженным когнитивным расстройствам при отсутствии органического поражения головного мозга. Для обозначения таких состояний используют термины «псевдодеменция» и «депрессивная псевдодеменция» (подробнее см. раздел «Диагностика и дифференциальная диагностика»).

Распространенность деменции составляет не менее 5% среди пациентов старше 65 лет и многократно увеличивается в старших возрастных группах. Всего в мире в 2006 г. был официально зарегистрирован 21 млн пациентов с деменцией.

По выраженности когнитивные нарушения разделяют на легкие, умеренные и тяжелые. Деменция - один из видов тяжелых когнитивных нарушений.

Клиническая картина деменции складывается из когнитивных, поведенческих, эмоциональных расстройств и нарушений повседневной деятельности. Когнитивные нарушения представляют собой клиническое ядро любой деменции, бывают основным симптомом данного состояния, поэтому их наличие обязательно для постановки диагноза.

Когнитивные функции (от англ. cognition - «познание») - наиболее сложные функции головного мозга, с помощью которых осуществляется рациональное познание мира и взаимодействие с ним. Синонимами термина «когнитивные функции» являются «высшие мозговые функции», «высшие психические функции» или «познавательные функции».

Обычно к когнитивным относят следующие функции головного мозга.

По определению, деменция - полифункциональное нарушение, поэтому она характеризуется одновременной недостаточностью нескольких или сразу всех когнитивных способностей. Однако различные когнитивные функции страдают в разной степени - в зависимости от причин деменции. Анализ особенностей когнитивных расстройств играет важную роль в установлении точного нозологического диагноза.

Самым частым видом когнитивных расстройств при деменциях различной этиологии бывают нарушения памяти. Выраженные и прогрессирующие нарушения памяти сначала на недавние, а затем и на отдаленные события жизни - основной симптом болезни Альцгеймера. Заболевание дебютирует с расстройств памяти, затем к ним присоединяются нарушения пространственного праксиса и гнозиса. У части больных, особенно моложе 65-70 лет, также развиваются речевые нарушения по типу акустико-мнестической афазии. В меньшей степени выражены нарушения внимания и регуляции произвольной деятельности.

В то же время нарушения регуляции произвольной деятельности становятся на начальных этапах основной клинической характеристикой сосудистой деменции, деменции с тельцами Леви, а также заболеваний с преимущественным поражением подкорковых базальных ганглиев (болезнь Паркинсона, болезнь Гентингтона и др.). Расстройства пространственного гнозиса и праксиса также присутствуют, но имеют иную природу и поэтому не приводят, в частности, к дезориентировке на местности. Отмечают и нарушения памяти, обычно выраженные в умеренной степени. Дисфазические расстройства нехарактерны.

Для лобно-височной дегенерации (лобно-височная деменция) наиболее типично сочетание дизрегуляторных когнитивных расстройств и нарушений речи по типу акустико-мнестической и/или динамической афазии. При этом память на события жизни длительное время остается сохранной.

При дисметаболической энцефалопатии в наибольшей степени страдают динамические характеристики когнитивной деятельности: скорость реакции, активность психических процессов, характерны повышенная утомляемость и отвлекаемость. Часто это сочетается с различными по выраженности нарушениями цикла сон-бодрствование.

Эмоциональные нарушения в виде депрессии в наибольшей степени распространены и выражены на начальных стадиях дементирующего процесса и постепенно регрессируют в дальнейшем. Эмоциональные расстройства в виде депрессии встречаются приблизительно у 25-50% пациентов с начальными стадиями болезни Альцгеймера, в большинстве случаев сосудистой деменции и заболеваний с преимущественным поражением подкорковых базальных ганглиев. Весьма характерны также расстройства тревожного ряда, особенно на ранних этапах болезни Альцгеймера.

Поведенческие нарушения - патологическое изменение поведения больного, доставляющее беспокойство ему самому и/или окружающим его людям. Как и эмоциональные нарушения, поведенческие расстройства не обязательны для постановки диагноза деменции, но они встречаются весьма часто (приблизительно у 80% пациентов). Поведенческие нарушения обычно развиваются на стадии легкой или умеренной деменции.

К наиболее распространенным поведенческим нарушениям относят следующие.

Нарушения повседневной деятельности представляют собой интегральный результат когнитивных и поведенческих симптомов деменции, а также других неврологических нарушений, связанных с основным заболеванием головного мозга. Под термином «нарушение повседневной деятельности» понимают расстройства профессиональной, социальной и бытовой адаптации пациента. О наличии нарушений повседневной деятельности свидетельствует невозможность или существенные затруднения на работе, при взаимодействии с другими людьми, выполнении бытовых обязанностей, а в тяжелых случаях - при самообслуживании. Наличие нарушений повседневной деятельности свидетельствует о большей или меньшей утрате больным независимости и самостоятельности, о необходимости посторонней помощи. К сфере повседневной активности относят такие виды деятельности:

Сроки развития и последовательность возникновения тех или иных симптомов деменции обусловлены характером основного заболевания, однако можно проследить некоторые наиболее общие закономерности.

Как правило, деменции предшествует стадия умеренных когнитивных нарушений (англ. - mild cognitive impairment - MCI). Под умеренными когнитивными нарушениями принято понимать снижение когнитивных способностей, явно выходящее за пределы возрастной нормы, но не влияющее существенно на повседневную активность.

На этапе умеренных когнитивных нарушений больной жалуется на ухудшение памяти или снижение умственной работоспособности. Эти жалобы подтверждаются данными нейропсихологического исследования, которое выявляет объективные когнитивные нарушения. Однако когнитивные расстройства на данном этапе выражены в небольшой степени, так что значимо не ограничивают обычной для больного повседневной активности. При этом возможны трудности в сложных и непривычных видах деятельности, но пациенты с умеренными когнитивными нарушениями сохраняют трудоспособность, они независимы и самостоятельны в социальной жизни и быту, не нуждаются в посторонней помощи. Критика к своему состоянию чаще всего сохранна, поэтому больные, как правило, бывают адекватно встревожены изменениями своего когнитивного статуса. Нередко умеренные когнитивные нарушения сопровождаются эмоциональными расстройствами в виде тревоги и депрессии.

Прогрессирование нарушений и появление затруднений при обычных для пациента видах деятельности (работа, взаимодействие с другими людьми и др.) свидетельствуют о формировании синдрома легкой деменции. На данном этапе пациенты полностью адаптированы в пределах своей квартиры и ближайшего района, но испытывают затруднения на работе, при ориентировании в малознакомой местности, вождении автомобиля, выполнении расчетов, совершении финансовых сделок и других сложных видах деятельности. Ориентировка в месте и времени, как правило, сохранна, но из-за расстройств памяти возможно ошибочное определение точной даты. Критика к своему состоянию частично утрачивается. Сужается круг интересов, что связано с неспособностью поддерживать более сложные в интеллектуальном отношении виды активности. Поведенческие нарушения часто отсутствуют, в то время как расстройства тревожно-депрессивного круга встречаются очень часто. Весьма характерно заострение преморбидных личностных особенностей (например, бережливый человек становится жадным и т.п.).

Возникновение трудностей в пределах собственного дома - признак перехода на стадию умеренной деменции. Сначала возникают сложности при пользовании бытовой техникой (так называемые нарушения инструментальной повседневной деятельности). Больные разучиваются готовить еду, пользоваться телевизором, телефоном, дверным замком и др. Возникает необходимость в посторонней помощи: сначала лишь в отдельных ситуациях, а затем - большую часть времени. В стадии умеренной деменции больные, как правило, дезориентированы во времени, но ориентированы в месте и собственной личности. Отмечают значительное снижение критики: больные в большинстве случаев отрицают наличие у себя каких- либо нарушений памяти или других высших мозговых функций. Весьма характерны (но не обязательны) поведенческие расстройства, способные достигать значительной выраженности: раздражительность, агрессивность, бредовые идеи, бесцельная двигательная активность и др. По мере дальнейшего прогрессирования патологического процесса начинают появляться трудности при самообслуживании (одевание, выполнение гигиенических процедур).

Тяжелая деменция характеризуется почти полной беспомощностью больного в большинстве бытовых ситуаций, что вызывает необходимость постоянной посторонней помощи. В этой стадии постепенно регрессируют бред и другие поведенческие расстройства, что связано с нарастающей интеллектуальной недостаточностью. Больные дезориентированы в месте и времени, присутствуют выраженные нарушения праксиса, гнозиса и речи. Значительная выраженность когнитивных расстройств делает дифференциальную диагностику между различными нозологическими формами деменции весьма затруднительной в данной стадии. Присоединяются неврологические расстройства, такие как нарушения походки и тазовых функций. Финальные стадии деменции характеризуются утратой речи, невозможностью самостоятельно ходить, недержанием мочи и неврологическими симптомами декортикации.

Деменция - полиэтиологический синдром, развивающийся при различных заболеваниях. Существует несколько десятков нозологических форм, в рамках которых может развиваться синдром деменции. Самыми распространенными из них бывают болезнь Альцгеймера, деменция с тельцами Леви, цереброваскулярные заболевания, лобно-височная дегенерация, заболевания с преимущественным поражением подкорковых базальных ганглиев («подкорковые деменции»).

Первый этап диагностики деменции заключается в выявлении когнитивных нарушений и оценке их тяжести (синдромальный диагноз). Для исследования когнитивных функций используют клинические методы (сбор жалоб, анамнеза больного) и нейропсихологические тесты. В идеале каждый больной с жалобами когнитивного характера должен пройти подробное нейропсихологическое исследование, однако на практике это едва ли возможно. Поэтому неврологам, психиатрам и врачам других специальностей рекомендуется во время беседы с больным самостоятельно применять так называемые скрининговые шкалы деменции, занимающие относительно небольшое время и довольно простые в проведении и интерпретации. Наиболее часто используют краткую шкалу оценки психического статуса (табл. 7.2) и тест рисования часов.

Общая сумма баллов составляет 0-30.

Общий результат теста получают суммированием результатов по каждому из пунктов. Для деменции характерно 24 балла и менее.

Попросите больного на нелинованной бумаге нарисовать круглые часы со стрелками на циферблате, указывающими определенное время (например, без 15 минут 2). Пациент рисует часы самостоятельно (без подсказок), по памяти (не глядя на реальные часы). Результат оценивают по 10-балльной системе.

Интерпретация: менее 9 баллов - признак выраженных когнитивных нарушений.

Далее следует также оценить, как влияют когнитивные нарушения на повседневную деятельность больного. Для этого необходимо получить информацию о его профессиональной деятельности, хобби и увлечениях, степени самостоятельности при социальном общении, домашних обязанностях, пользовании бытовой техникой, самообслуживании. Информацию, полученную от больного, желательно проверить у его родственников, друзей или сослуживцев, так как для ранних стадий деменции весьма характерна диссимуляция: больные скрывают свой дефект или преуменьшают его выраженность. При наличии реальных трудностей в повседневной деятельности можно говорить о собственно деменции, в противном случае синдромальный диагноз должен быть сформулирован так: «легкие когнитивные нарушения» или «умеренные когнитивные нарушения». Таким образом, диагностическую стратегию врача можно представить в виде алгоритма, показанного на рис. 7.1.

Второй этап диагностического поиска - дифференциальная диагностика деменции и состояний, имитирующих деменцию, таких как псевдодеменция и делирий. По определению, деменция - выраженные первичные когнитивные нарушения, не связанные причинно-следственной связью с эмоциональными расстройствами или нарушениями уровня бодрствования или сознания.

Депрессивная псевдодеменция - когнитивные и/или поведенческие нарушения, вторичные по отношению к депрессии. Такие расстройства могут приводить к затруднениям в повседневной деятельности и имитировать деменцию, однако они не имеют органического субстрата и регрессируют при нормализации настроения. Признаки наличия у больного депрессии:

Наличие клинически значимой депрессии - основание для консультации, наблюдения психиатра и проведения соответствующей терапии. При этом людям пожилого возраста следует избегать препаратов с выраженным антихолинергическим эффектом, таких как трициклические антидепрессанты. Препараты указанной фармакологической группы оказывают негативное воздействие в отношении когнитивных функций. Поэтому более предпочтительны селективные ингибиторы обратного захвата серотонина или ингибиторы обратного захвата серотонина и норадреналина. По некоторым данным, эти препараты, напротив, способствуют улучшению когнитивных функций.

Регресс когнитивных расстройств на фоне назначения антидепрессантов свидетельствует о вторичном характере нарушений высших мозговых функций по отношению к депрессии. В этих случаях справедлив диагноз псевдодеменции. Если, несмотря на хороший антидепрессивный эффект, когнитивные расстройства сохраняются, речь идет о сочетании истинной деменции и депрессии, что возможно при сосудистой и смешанной деменции, болезни Паркинсона и других заболеваниях с поражением подкорковых базальных ганглиев с деменцией, в начальных стадиях болезни Альцгеймера, лобно-височной деменции. В этих случаях необходимы повторная оценка нарушений, клинико-лабораторное и инструментальное исследование. Таким образом, дифференциальную диагностику псевдодеменции и истинной деменции в сочетании с депрессией осуществляют ex juvantibus на основании результатов соответствующей терапии.

Делирий - острое состояние спутанности сознания с выраженными мнестико-интеллектуальными нарушениями. Заподозрить делирий следует во всех случаях острого или подострого развития когнитивных нарушений и при наличии заметных колебаний выраженности расстройств, например в зависимости от времени суток. Обычно делирий сопровождается дезориентировкой в месте и времени, психомоторным возбуждением и психопродуктивной симптоматикой в виде бреда и галлюцинаций. Однако не все указанные признаки всегда присутствуют. Обязательным считают наличие выраженных когнитивных нарушений, связанных с помрачением или спутанностью сознания. Основные причины делирия в пожилом возрасте следующие.

При установлении причины делирия и своевременной коррекции дисметаболических или иных нарушений уровень сознания больного восстанавливается, что сопровождается значительным улучшением когнитивных функций. Однако когнитивные способности редко возвращаются к предделириозному состоянию. Чаще после выхода из состояния острой декомпенсации пациенты демонстрируют некоторое снижение когнитивных функций по сравнению с исходным уровнем.

Третий этап диагностического поиска - установление нозологического диагноза деменции. С этой целью осуществляют клинико-лабораторное и нейровизуализационное обследование больных.

Нозологическую диагностику следует начинать с поиска так называемой потенциально обратимой деменции. Потенциально обратимой деменцией называют состояние, когда своевременная диагностика и правильное лечение могут привести к полному или почти полному регрессу нарушений. По статистике, не менее 5% деменций бывают потенциально обратимыми. К ним относят такие виды:

Основные причины дисметаболической энцефалопатии следующие:

Минимальный объем исследований, необходимый для выявления этих причин, заключается в следующих мероприятиях:

Применение методов нейровизуализации позволяет диагностировать такие потенциально обратимые поражения головного мозга, как нормотензивная гидроцефалия и опухоль головного мозга. Подозрение на наличие нормотензивной гидроцефалии или опухоли головного мозга - повод для обращения к нейрохирургу, который решает вопрос о показаниях к оперативному лечению.

После исключения потенциально обратимых форм деменции следует повторно рассмотреть клинические, психологические и инструментальные особенности случая. Дифференциальная диагностика наиболее частых нозологических форм деменции может базироваться на признаках, указанных в табл. 7.3.

Выбор терапевтической тактики зависит от причины (нозологического диагноза) и выраженности когнитивных нарушений. В стадии легкой и умеренной деменции, связанной с болезнью Альцгеймера, сосудистой и смешанной (сосудисто-дегенеративной) деменции, деменции с тельцами Леви и болезни Паркинсона с деменцией хорошо зарекомендовали себя ацетилхолинергические и глутаматергические препараты. В настоящее время в терапии деменции используют четыре препарата из группы ингибиторов ацетилхолинэстеразы: доне-пезил, ривастигмин, галантамин и ипидакрин. Применение этих препаратов способствует уменьшению выраженности когнитивных нарушений, нормализации поведения, повышению адаптации в повседневной жизни, что в конечном счете приводит к улучшению качества жизни пациентов и их ближайшего окружения.

Другой подход к патогенетической терапии деменции состоит в использовании мемантина - обратимого неконкурентного блокатора N-метил-D-аспартат-рецепторов глутамата. Его применяют при тех же заболеваниях, что и ингибиторы аце- тилхолинэстеразы. При тяжелой деменции мемантин является препаратом первого выбора, так как эффективность ацетилхолинергических препаратов в данной стадии изучена недостаточно.

При недостаточной эффективности монотерапии допустимо и целесообразно комбинированное применение ингибитора ацетилхолинэстеразы и мемантина.

* Характеристика смешанной деменции в таблице не приведена. При данной форме признаки болезни Альцгеймера и смешанной деменции присутствуют одновременно. " Флюктуации - значительные колебания выраженности когнитивных расстройств.

Пантогам актив (D, L-гопантеновая кислота) - первый и единственный ноотропный препарат, который содержит рацемическую смесь равных количеств право- и левовращающего стереоизомеров гопантеновой кислоты. Благодаря своей уникальной структуре, Пантогам актив обладает мультимодальным действием, которое опосредуется через различные нейромедиаторные системы головного мозга (ГАМК-эргическую, холинергическую и дофаминергическую). Является препаратом выбора у больных с эмоционально тревожными расстройствами и когнитивным снижением благодаря уникальной комбинации свойств: широте клинической эффективности (ноотропный, нейровегетотропный, антиастенический, антидепрессивный, противотревожный и противосудорожный эффекты) и нейропротективному действию. Купирует и предупреждает развитие депрессивных, тревожных и соматоформных расстройств у больных с сердечно-сосудистыми заболеваниями, снижает частоту психогенно провоцируемых гипертонических кризов. Может длительно применяться в моно- и комбинированной терапии с кардиотропными, вазоактивными и другими препаратами без существенных нежелательных явлений, развития привыкания и синдрома отмены, повышая качество жизни пациента и его приверженность терапии. Печатается на правах рекламы.

Для контроля поведенческих и психотических расстройств у больных с деменцией при недостаточной эффективности патогенетической терапии используют нейролептики. Наиболее предпочтительны те из них, которые не оказывают экстрапирамидных побочных эффектов (атипичные нейролептики), например кветиапин и оланзапин. Особенно велика склонность к осложнениям нейролептической терапии у больных с двигательными расстройствами (например, болезнь Альцгеймера с экстрапирамидными симптомами, деменция с тельцами Леви, болезнь Паркинсона с деменцией).

В стадии недементных (легких и умеренных) когнитивных нарушений предпочтительны препараты с нейропротективным действием, так как они потенциально способны предотвратить или отсрочить развитие деменции. Однако на практике оценить профилактический эффект того или иного препарата очень трудно. Поэтому единого подхода к ведению больных с легкими или умеренными когнитивными нарушениями пока нет. В повседневной клинической практике широко применяют препараты с вазоактивным и метаболическим действием (ингибиторы фосфодиэстеразы, блокаторы кальциевых каналов, производные пирролидона, пептидергические и аминокислотные препараты, гинкго билоба*). На фоне применения сосудистых и метаболических препаратов отмечают уменьшение выраженности когнитивных и эмоциональных расстройств, улучшение самочувствия больных. Регресс когнитивных нарушений у больных без деменции отмечается также на фоне применения пирибедила (агонист D2/D3-рецепторов к дофамину и антагонист пресинаптических α-адренорецепторов, стимулирующий дофаминергическую и норадренергическую передачу). Остается открытым вопрос о длительности применения данных препаратов. Эмпирически принятое прерывистое (курсовое) лечение недементных когнитивных нарушений не имеет достаточного обоснования.