Расстройства аутистического спектра в детском возрасте: диагностика, терапия, профилактика, реабилитация

Расстройства аутистического спектра (РАС) – гетерогенная группа нарушений нейроразвития, включающих различные нозологические дефиниции (синдром Аспергера, синдром Каннера, детский аутизм, атипичный аутизм, детское дезинтегративное расстройство, а также множество хромосомных и генетических синдромов), характеризующихся триадой нарушений социального взаимодействия, общения, стереотипного поведения. Включают при отдельных формах «неспецифические проблемы»: страхи, нарушения сна и приѐма пищи, возбуждение, заторможенность, раздражительность и др. поведенческие нарушения [82].

Комментарии:

Историческая справка.

Термин «аутизм», как негативный синдром при шизофрении, был предложен швейцарским психиатром Eugen Bleuler (1911). Уход больного в мир фантазий он обозначил термином «аутизм» и диагностировал его у любых «психотиков» эндогенного и органического происхождения.

В России в 1926 г. Г.Е. Сухаревой была описана клиническая картина «шизоидной психопатии» в детском возрасте, близкая к описанию «аутистической психопатии» Г. Аспергера в 1944 г. [1 - 2].

Leo Kanner (1943) впервые описал ранний детский аутизм как отдельное заболевание на группе 11 пациентов с «аутистическим одиночеством и с навязчивым стремлением к однообразности с рождения» [3]. В 1949 году L. Kanner писал: «Я не верю, что существует какая-либо вероятность того, что ранний детский аутизм в будущем будет отделен от шизофрении» [4, P. 416]. Со времени описания аутизма L. Kanner, ведутся непрерывные дискуссии о его нозологической принадлежности.

M . Rutter во главе рабочей группы ВОЗ (1968) постарался разделить детский аутизм (ДА) и детскую шизофрению (ДШ), что нашло отражение в МКБ-9 (1975) [5].

В МКБ-10 (1994) разработана типология РАС, включены неспецифические проявления общих нарушений психологического (психического развития).

В 80 годы ХХ столетия L. Wing ввела понятие «аутистический спектр» заболеваний, сопровождающихся нарушением общения, социального взаимодействия, социального понимания и воображения («триада L. Wing») [6]. В аутистический континуум она включила генетически и клинически разнородные психические расстройства, объединенные признаком нарушенного социального взаимодействия.

До настоящего времени в зарубежных работах продолжается дискуссия по теме так называемого «железного треугольника» ("iron triangle") о соотношении между аутизмом, кататонией и шизофренией [7], что рассматривается также с привлечением биологических данных [8 - 10]. С клинико-биологических и лонгитудинальных позиций описан «континуум аутистических расстройств», принятый и опубликованный в отечественной и зарубежной печати [11 - 13].

Широко используемый термин «аутизм» в специальной литературе относят к «аутистическому расстройству», которое определено в Диагностическом руководстве по психиатрии IV-го издания, текстовой редакции (DSM-IV-TR), а также и к «расстройствам аутистического спектра», зонтично покрывающим весь спектр расстройств, определенных в DSM-5, объединяющем аутистическое расстройство с другими клинически сходными состояниями.

Этиология и патогенез РАС точно не известны, предполагаются мультифакторные причины заболевания: биологические (генетические, дизнейроонтогенетические, нейрохимические, иммунные), психосоциальные.

Генетическая основа заболевания подтверждена семейными исследованиями близнецов и усыновленных детей. Во второй половине XX века различные авторы [14, 15] конкордантность у монозиготных близнецов оценивали как 36-90 %, в то время как у дизиготных – 0-24 %. Исследования близнецов подтвердили, что семейное накопление аутистических черт является следствием высокой наследуемости (h2:0.8) [16, 17]. Семейные исследования показали, что риск повторения РАС у сибсов в 20 раз выше, чем в общей популяции. Частота встречаемости аутистических проявлений у родителей детей с аутистическими расстройствами составляет 25 % и более; 2–6 % сибсов детей-аутистов страдают тем же заболеванием, что в 60-100 раз превышает распространенность аутистических расстройств в популяции.

Наследуется предрасположенность к болезни, которая может проявляться, в том числе, особой уязвимостью, которая, в свою очередь, определяет значительное влияние средовых факторов.

В последнее время результаты геномных исследований, в том числе исследования участия редких CNV в формировании риска шизофрении показали, что те же CNV имеют отношения к риску УМО, РАС и СДВГ. Наиболее выражено обогащение «вредными» редкими вариациями при УМО, затем при РАС, затем при шизофрении, и незначительно выражено при СДВГ и БАР, что имеет доказательную базу [10, 18]. Существуют предположения, что шизофрения разделяет генетические риски и патогенетические механизмы с нейроонтогенетическими расстройствами детского возраста (УМО, РАС, СДВГ). Результаты подтверждают мнение о том, что все эти расстройства расположены по градиенту тяжести в нейроонтогенетическом континууме, в зависимости от некоторых количественных и качественных отличий [10].

Нейродизонтогенетическая гипотеза рассматривает аутизм как заболевание, вызванное дефектами развития мозга на ранних онтогенетических этапах. Выявлено нарушение созревания нейронов во фронтальной коре, изменения перивентрикулярного белого вещества и увеличение объема боковых желудочков мозга. К возможным причинам могут быть отнесены различные внешние факторы – травма, инфекция или постинфекционное состояние матери во время беременности, родовая травма, первичное нарушение обмена веществ, отдельные лекарственные средства, промышленные токсины и др. Вместе с тем аутистические расстройства не могут связываться с поражением какого‑либо конкретного отдела мозга. Дизнейроонтогенез сопровождается появлением распространенных диффузных изменений в мозге, следствием которых является нарушение межнейрональных контактов, комиссуральных и ассоциативных связей, что, вероятно, вносит определенный вклад в генез аутистических синдромов.

Доказана патопластическая роль возрастного фактора в развитии РАС. Рассматривая аутизм как внешний фенотипический признак остановки или нарушения процесса развития ребенка, как признак нарушения онтогенеза, исследователи опираются на точку зрения, что онтогенез нервной системы включает критические периоды, когда происходят значительные структурно-функциональные перестройки, которые обеспечивают осуществление новых физиологических функций. Для этих периодов характерна особая чувствительность к повреждающим факторам [19 - 21].

Нейрохимические гипотезы обсуждают нарушение обмена нейромедиаторов: избыточную активность допаминовых центральных нервных структур в мезолимбической, нигростриатной, тубероинфундибулярной системах; гипотезу недостатка глутаматов (преимущественно в подростковом возрасте) и др. [22 - 25].

Гипотеза окислительного стресса посвящена изучению роли окислительного стресса в развитии клинических проявлений аутизма [26]. Известно, что окислительный стресс является одним из наиболее значимых механизмов повреждения нервной ткани, запускающий совокупность взаимосвязанных патологических реакций (так называемый метаболический каскад), необратимо повреждающих клетку [27].

Убедительно показано, что на фоне разворачивающегося окислительного стресса в механизмах гибели нейронов при различных заболеваниях начинают играть дополнительную роль нарушения митохондрий — «энергетических станций» клетки, избыточный поток ионов кальция внутрь клетки в результате гиперстимуляции рецепторов глутаматом, а также недостаточность факторов роста нервных клеток. Все эти нарушения приводят к запуску генетически запрограммированной гибели нейронов – апоптозу. Показано, что митохондриальная дисфункция часто коморбидна раннему детскому аутизму [28]. В клетках головного мозга детей, страдающих аутизмом, выявлено изменение энергетического обмена: снижены клеточная энергетика и запас энергии митохондрий, что может приводить к когнитивным нарушениям, проблемам с речью и аномальному клеточному энергообмену [29].

Выявленная устойчивость клеток к окислительному стрессу в значительной степени определяется количеством копий активных рибосомных генов в геноме клеток [30].

Аутоиммунные теории возникновения РАС рассматривают иммунный воспалительный процесс в качестве одного из звеньев патогенеза [31 - 35]. Показано, что повреждение мозга плода циркулирующими специфическими материнскими антителами лежит в основе многих врожденных нарушений развития, в том числе аутизма [36, 37]. Выявлен высокий уровень аутоантител к нейроантигенам преимущественно у пациентов с наиболее тяжелыми формами РАС в стадии обострения заболевания, сопровождающимися психотическими реакциями [32, 33].

«Аффективная» и «когнитивная» гипотезы. Эти гипотезы рассматривают аутизм как следствие нарушений когнитивных процессов и эмоциональной сферы.

«Аффективная» гипотеза была предложена R. Hobson [38], который разделял представление L. Kanner о врожденном нарушении эмоциональных контактов – «первичном дефиците аффективности». Эта теория не получила широкого распространения, так как она оказалась недостаточной для объяснения дефицита социализации у аутичных детей.

«Когнитивная» гипотеза, наоборот, в последние время активно развивается, касаясь в основном таких сфер РАС, как нарушения социализации и коммуникации. Эта теория тоже опирается в своих предпосылках на биологическую основу, а именно на открытие в мозге высших животных и человека системы зеркальных нейронов (Mirror Neuron System, MNS) [39]. Поступающая извне информация, распространяясь в области коры головного мозга (соматосенсорной и ассоциативной), не модифицируется зеркальными нейронами при выполнении произвольных действий, что препятствует формированию адекватного образа в нейронных сетях ассоциативной коры и способствует развитию гипервозбудимости, раздражительности, повышенной зрительной и слуховой чувствительности, беспокойству и невозможности сформировать целостный образ на основе действий других людей [40].

В многочисленных исследованиях последних лет показано, что работа системы зеркальных нейронов нарушена у людей с аутизмом, и это может влиять на их способность моделировать восприятие других индивидуумов [41 - 43]. Неправильное функционирование MNS-систем возможно в результате комбинации генетических факторов и неблагоприятных факторов окружающей среды.

Способность увидеть мир с точки зрения другого человека обозначают в литературе термином «theory of mind» — «модель психического состояния», или «понимание чужого сознания» [42 - 44]. Дети с аутизмом часто неправильно понимают желания и поведение окружающих, относятся к ним как к неодушевленным предметам. Они пребывают в растерянности в тех ситуациях, когда необходимо догадываться о намерениях, знаниях и эмоциях других. Отмечается снижение эмоциональной отзывчивости или эмпатии [45].

Гипотеза зеркальных нейронов позволяет объяснять с сугубо естественно-научной точки зрения такие явления социальной жизни как подражание, эмпатия, понимание чужого сознания и вскрывает нейрофизиологические механизмы такого серьезного заболевания как аутизм [46].

Психосоциальные (перистатические) факторы скорее являются дополнительными, не влияют на происхождение РАС, но прослеживается связь во времени между конфликтом или стрессом и манифестацией болезни [11]. Ранее существовали представления, что аутизм связан с эмоциональной холодностью чрезмерно интеллектуальной матери, которая была не способна подарить ребенку свое тепло и любовь. Современные специалисты принимают в расчет генетические и другие факторы, учитывают опыт привязанности в системе «мать-дитя» в генезе психических и поведенческих нарушений [47, С. 166].

Клинические симптомы РАС варьируют по степени своей выраженности [48, 49], что может приводить к противоречиям не только в диагностике [50], но и соответственно в эпидемиологических оценках [51, 52].

В последнее время число людей, у которых обнаружен аутизм, возросло отчасти из-за изменившихся диагностических подходов и появления новых нозологических классификаций. Ранние диагностические критерии отражали качественно выраженные поведенческие симптомы, связанные с серьезными задержками речевого развития и когнитивных навыков.

Первая работа по выявлению распространенности аутизма среди специфической педиатрической выборки была проведена в 1966 г. V. Lotter, распространенность аутизма составляла 4,1 : 10 000 детей [53], в 1979 г., по данным L. Wing и J. Gould – 5 : 10 000 [54 - 57].

Средний показатель аутизма в детстве по данным 16 исследований, опубликованных в период 1966-1991 годов, составил 4,4 : 10 000, тогда как в других 16 исследованиях, опубликованных в период 1992-2001 годов, этот показатель уже составлял 12,7 : 10 000. В начале 2000-х годов в трех национальных исследованиях Великобритании распространенность аутизма у детей и молодежи уже составляла приблизительно 100 : 10 000 [56]. Большинство современных исследователей согласны с тем, что сообщаемое увеличение распространенности является артефактом и вряд ли отражает какое-либо истинное увеличение заболеваемости вследствие появления новых причин [57, 58].

По данным проведенных одиннадцати метаанализов в период 1966-2019 гг., в которых отражена распространенность аутизма, выявлено что граница между людьми с диагнозом аутизм и остальным населением сокращается в последнее десятилетие, что сказывается на увеличении цифр, отражающих распространенность аутизма [59].

Авторы работ, которые были выполнены до введения диагностических критериев DSM и МКБ, исходили из диагностических критериев L. Kanner [60] и M. Rutter [61]. В исследованиях обнаружилось, что критерии L. Kanner в целом соответствуют критериям DSM-IV и МКБ-10 и тем не менее 55-67% детей по критериям L. Kanner не считались бы аутичными [62]. Из этого следует, что более половины детей, которым в настоящее время ставят диагноз из группы аутистических расстройств, не имели бы этого диагноза годами ранее.

Проведенное исследование по пересмотру данных отдельно взятого управления социального обеспечения людей с нарушениями в развитии США за 1992-2005 гг. привело к выводу, что рост распространенности аутизма в 26% случаев можно рассматривать за счет изменения диагноза «нарушения интеллектуального развития» на диагноз «аутизм» [63].

В последнем десятилетии XX века явно проявилась тенденция к расширению диагностических границ аутистических расстройств, в частности за счет диагноза «общие (первазивные) расстройства развития». Это началось с признания в DSM-III «атипичного аутизма» и в DSM-IV «Первазивное расстройство развития без дополнительных уточнений» (PDD-NOS), синдрома Аспергера, болезни Ретта и «дезинтегративного расстройства детского возраста», а также включением атипичных форм аутизма, выявляемых при различных заболеваниях – шизофрении, умственной отсталости, детском церебральном параличе и др. [64]. В этом случае фактически речь идет о признании нозологической гетерогенности и многофакторности аутистических расстройств [65, 66]. Ряд детских психиатров петербургской школы оспаривают понятие РАС и предлагают к «истинному» детскому аутизму относить только синдромы Каннера, Аспергера и органического аутизма, что покажет более низкую распространенность рассматриваемых расстройств в этом случае [67].

В США Центром по контролю и профилактике заболеваний (CDC) с 2000 г. проводится активный эпидемиологический мониторинг распространенности РАС среди детей в возрасте 8 лет на территории одиннадцати штатов (Autism and Developmental Disabilities Monitoring Network, ADDM Network). Последняя оценка распространенности РАС составляет 185 : 10 000 детей в возрасте 8 лет (данные за 2016 г.), из них в 33% случаев наблюдается выраженная умственная отсталость, в 24% – пограничная умственная отсталость и в 42% отмечается средний или высокий интеллект. Показано увеличение выявления случаев с РАС на 175% по сравнению с первыми данными за 2000 и 2002 гг. [68]. С 2010 года CDC организован эпидемиологический мониторинг распространенности РАС среди детей 4-х лет. В последнем отчете, обнародованном весной 2020 года, распространенность РАС составила 156 : 10 000, из них у 53% зафиксирована умственная отсталость. При этом распространенность РАС варьирует в широком диапазоне в зависимости от штата от 88 случаев в Миссури до 253 случаев в Нью-Джерси в расчете на 10 000 человек (данные за 2016 г.) [69].

Стоит отметить, что оценки ADDM Network основываются на данных из различных источников (поликлиники общего профиля, отчеты специализированных программ, обслуживающих детей с нарушениями развития, а также от государственных школ). Полученные данные обрабатывались опытными врачами в соответствии с диагностическими критериями аутистического расстройства, первазивного расстройства развития без дополнительных уточнений (PDD-NOS), включая атипичный аутизм и синдром Аспергера по DSM-IV-TR (2000 г.). В настоящее время используются критерии РАС по DSM-5 (2013 г.).

Также распространенность РАС в США определяется и путем опроса семей по телефону, а в настоящее время, посредством электронной почты, основываясь на субъективной оценке родителей и соотнесения с критериями DSM (National Survey of Children‘s Health, NSCH). По этим данным распространенность РАС выше и достигает 250: 10 000 детей в возрасте от 3 до 17 лет (данные за 2016 г.) [70]. Другой опрос в США (National Health Interview Survey, NHIS) сообщает о еще большей распространенности РАС – 276 : 10 000 детей в возрасте от 3 до 17 лет за 2016 г [71].

По данным Национальной базы данных Великобритании (2013 г.) распространенность РАС среди детей 8 лет составляет 24 : 10 000 [72].

Данные пилотного проекта, проводимого в девяти субъектах Российской Федерации (2017 г. – н.в.) позволяют установить показатель распространенности РАС или общих расстройств психологического развития – по МКБ-10 рубрика F84, который составляет 18 : 10 000 детского населения в возрасте до 4 лет [73]. Отметим, что этот показатель выше полученного в 2015-2016 гг. при обследовании детей в возрасте до 2 лет, который составлял – 5 : 10 000 [74].

ВОЗ сообщает, что региональные оценки распространенности РАС имеются только по европейскому региону и региону стран Северной Америки. Отмечается, что показатели мало различаются: для Европы медианный показатель составляет 61,9 на 10 000 (диапазон 30,0-116,1 : 10 000), а для США – 65,5 на 10 000 (диапазон 34-90 на 10 000; отношение частоты РАС у мальчиков и девочек находится в пределах от 2,6:1 до 4:1) [75].

По данным Росстата показатели заболеваемости аутизмом (детским и атипичным введены в отчѐтные формы с 2014 г.) у детей в возрасте до 14 лет (с 2014 по 2018 гг.) – увеличились на 107,1% (с 5,3 до 11 : 10 000), у подростков 15-16 лет (с 1,8 до 5,78 : 10 000) – на 206,4% [76].

По данным отечественных исследований, динамика показателей госпитализации детей с РАС в детский психиатрический стационар в период с 2008 по 2017 гг. выявила «транспозицию» показателей, а именно снижение частоты госпитализаций детей с умственной отсталостью и повышение процента детей с РАС, по отношению к общему числу стационированных больных детей [77], что также отмечается и зарубежными коллегами [78].

Эпидемиологические данные (Росстат^[1]) о заболеваемости аутизмом среди взрослого населения в настоящее время еще недостаточные, так на декабрь 2015 г. было зарегистрировано 102, в 2016 – 96 взрослых пациентов с аутизмом, что составляет менее 0,001% от всей популяции взрослых в России [13]. В Великобритании проведено одно из первых эпидемиологических исследований РАС во взрослой популяции этой страны методом «подворного обхода» – пациенты с РАС составили около 1 % от всего взрослого населения (98,2 : 10 000) [51, 79, 80].

На различия в эпидемиологических оценках могут влиять не только изменения в диагностических подходах, но и традиции медицинских сообществ, источники данных медицинской статистики (клинические диагнозы, родительские опросы и др.), а также влияние этнических, языковых и других особенностей популяции.

Следует отметить, что увеличение числа диагностированных детей происходило одновременно в ряде стран мира с 1990-х годов, когда значительно расширились возможности диагностики для детей с РАС, и неизвестно как изменения диагностических критериев, введенных в DSM-5 и будущей МКБ-11, повлияют на оценку распространенности РАС в будущем. Между тем имеющиеся данные о распространенности напрямую взаимосвязаны с текущими и будущими потребностями в услугах и реабилитационных программах. Недавняя тенденция к росту показателей распространенности не может быть объяснена увеличением заболеваемости или «эпидемией аутизма» [81].

Для диагностики РАС используется МКБ-10 рубрика F84 «Общие расстройства психологического развития» («Первазивные нарушения развития») [82]:

F84.0 Детский аутизм

F84.01^[2] – …обусловленный органическим заболеванием головного мозга;

F84.02 – …вследствие других причин.

Включаются:

 — аутистическое расстройство,

 — детский аутизм,

 — детский психоз^[3],

 — синдром Каннера.

F84.1 Атипичный аутизм

F84.11^[2]– …с умственной отсталостью^[4];

F84.12 – …без умственной отсталости.

Включаются:

 — умственная отсталость с чертами аутизма,

 — атипичный детский психоз.

F84.2 Синдром Ретта

F84.3 Другое дезинтегративное расстройство детского возраста

Включаются:

 — дезинтегративный психоз,

 — синдром Геллера,

 — детская деменция (dementia infantilis),

 — симбиотический психоз.

F84.4 Гиперактивное расстройство, сочетающееся с умственной отсталостью и стереотипными движениями

F84.5 Синдром Аспергера

Включаются:

 — аутистическая психопатия,

 — шизоидное расстройство детского возраста.

F84.8 Другие общие расстройства развития

F84.9 Общее расстройство развития, неуточненное.

В настоящее время для диагностики аутизма используются две классификационные и диагностические системы: МКБ-10 и DSM-5.

Симптоматика аутизма в МКБ-10 поделена на три группы:

Одни из самых кардинальных изменений в диагностических критериях аутизма и связанных с ним расстройств произошли в последней версии диагностического и статистического руководства по психическим расстройствам США. В процессе создания DSM-5 была утрачена «триада аутизма» из DSM-IV и МКБ-10, что привело к выделению двух кластеров дефицитов (DSM-5, APA, 2013): нарушения социальной коммуникации и ограниченные и повторяющиеся модели поведения и/или интересов [83].

Cправочно:

F84 Общие расстройства психологического развития («Первазивные нарушения развития»)

F84.0 Детский аутизм

Диагностические критерии

F84.01 Cиндром Каннера

Клиническая картина

Классический детский аутизм – cиндром Каннера (СК) является врожденной формой аутизма, который проявляется в виде асинхронного дезинтегративного аутистического дизонтогенеза с неполным и неравномерным созреванием высших психических функций, неспособностью к формированию общения и характеризуется наличием «триады ядерных симптомов аутизма»: нарушений социального взаимодействия, общения, стереотипного поведения (L. Wing, 1979).

Рецептивная и экспрессивная речь развиваются с задержкой: отсутствует жестикуляция, гуление и лепет бедные. В экспрессивной речи первые слова (в форме эхолалий, повторов последних и первых слогов слов) появляются на 2-4 году жизни и сохраняются в последующие годы. Больные произносят их напевно, то четко, то смазано. Словарный запас пополняется медленно, после 3-5 лет отмечаются короткие фразы-штампы, преобладает эгоцентрическая речь. Больные СК не способны к диалогу, пересказу, не используют личные местоимения. Коммуникативная сторона речи практически отсутствует.

Недостаток взаимной коммуникации проявляется в отсутствии игры-имитации, творческой игры со сверстниками.

Крупная моторика угловатая с двигательными стереотипиями, атетозоподобными движениями, ходьбой с опорой на пальцы ног, мышечной дистонией. Эмоциональная сфера развивается с большой задержкой, отсутствует реакция оживления на попытки родителей взять их на руки (при выраженном симбиозе с матерью), не формируется различение своих и чужих. Комплекс оживления возникает спонтанно, в рамках аутистических интересов, и проявляется общим двигательным возбуждением.

Нарушена инстинктивная деятельность в форме пищевого поведения. Происходит инверсия цикла «сон-бодрствование». Психическая деятельность обеднена, стереотипна с симптомами тождества и отсутствием подражания. У пациентов не формируется абстрактное мышление. У больных СК, при выраженном отставании в развитии высших психических функций, отмечается диссоциация, дезинтеграция внутри отдельных сфер психической деятельности [84, 85, 96].

Дальнейшая возрастная клиническая динамика. Аутизм при СК в тяжелой форме (по шкале CARS – 37-45 баллов) сохраняется на протяжении жизни, останавливая психическое развитие ребенка. Послабление аутистической симптоматики отмечается во втором возрастном критическом периоде, протекающем отставлено в возрасте 6-8 лет, в это же время отмечается незначительная положительная динамика в развитии речи и мелкой моторики. Когнитивные нарушения отмечаются с первых лет жизни. К пубертатному возрасту интеллект в 75 % случаев снижен (IQ < 70). Распространенность СК в популяции 2 : 10 000 детей (орфанное заболевание) [86].

F84.02 Детский психоз

Клиническая картина

При детском психозе (ДП) в клинической картине, наряду с описанной ранее «триадой» Л. Винг, присутствуют «неспецифические» симптомы: кататонические, истероформные, психопатоподобные проявления, фобии. Болезнь развивается в первые 3 года жизни ребенка, с пиком заболевания от 1,5 до 2х лет, на фоне дизонтогенеза или нормального развития. Выраженность аутизма по шкале CARS составляет 37-45 баллов. Кататонические проявления носят «гиперкинетический» характер (бег по кругу, вдоль стены, из угла в угол, подпрыгивания, раскачивания, карабканье наверх, атетоз, потряхивания кистями, ходьба с опорой на пальцы ног, изменчивый мышечный тонус) и соответствуют «умеренной» и «тяжелой кататонии» (по шкале BFCRS – 30-37 баллов). Моторное возбуждение сопровождается негативизмом. Дети не замечают окружающих, часто «сохраняют собственную территорию», в случаях нарушения границ – возникает тревога, агрессия, плач, отторжение коммуникации. Речевое развитие в активном периоде болезни останавливается, не накапливается словарный запас, произношение смазанное, отмечаются персеверации, эхолалии [87].

У больных присоединяются расстройства приема пищи (РПП): искажение пищевого инстинкта, особая чувствительность к новым видам пищи, имеющим неоднородную консистенцию. Задерживается формирование навыков жевания (до 3-3,5 лет). Также у пациентов отмечаются срыгивания, рвоты, желудочно-кишечные дискинезии. Больные не могли научиться пользоваться столовыми приборами (не удерживали ложку, чашку), отказывались принимать помощь взрослых в освоении моторных навыков. На фоне пика заболевания – полностью отказывались не только от еды, но и от приема жидкости, что приводило к развитию гипотрофии. Это утяжеляло течение основного заболевания и требовало подключения многопрофильной группы специалистов. При приеме пищи предпочтение отдавалось, как правило, одному виду пищи и лишь спустя 1-3 месяца заменялась на другую. Обследованные пациенты строго следовали усвоенным пищевым предпочтениям и режиму кормления.

При изменении режима возникала болезненная реакция. Пассивный отказ сопровождался отвращением к возрастному рациону, преимущественно к мясным продуктам, кашам, овощам и фруктам, отмечались необычные пищевые предпочтения. При употреблении пищи больные подолгу удерживали пищу за щекой, также долго ее пережевывали, а затем выплевывали, в результате чего отмечалось прогрессивное снижение веса. Также пациенты могли заглатывать пищу кусками, без предварительного пережевывания, т.е. отмечались симптомы анорексии, булимии с оживлением влечений. В отдельных случаях пищевая «жвачка» приносила больным удовлетворение и удовольствие. Докармливание не всегда было эффективно, повторно могла возникнуть регургитация с усилением возбуждения у больных. У части детей отмечено изменение вкусового восприятия с непереносимостью многих блюд и стойкая приверженность одному или двум блюдам [88 - 90].

Больным свойственны также стереотипные влечения (удерживание стула, запоры, задержка мочи), патологически привычные действия (сосание пальцев с закладыванием целой ладошки в рот, онихофагия, трихотилломания,, яктация .

Кататонические нарушения, тяжелый аутизм приостанавливают онтогенетическое развитие пациента в активном психотическом периоде болезни на протяжении 2-3 лет, способствуя формированию «нажитой» задержки психического развития.

В ремиссии глубина кататонии смягчается (по шкале BFCRS в пределах 25-33 баллов, что соответствует – «умеренной кататонии»). Дети не могут усидеть на месте, крутятся на стуле во время занятий, совершают импульсивные поступки. Избыточная однообразная двигательная активность сочетается с нарушениями внимания. На данном этапе развития болезни, при первичном обращении к врачу, диагностируют «Гиперкинетическое расстройство» (F90, МКБ-10) или «Синдром дефицита внимания и гиперактивности» (СДВГ, DSM-5). В ходе проведенной абилитации/реабилитации у больных к 7-9 годам гипердинамический синдром купируется. Только при эмоциональном напряжении возникает мимолетный «комплекс оживления» со стереотипными движениями, который удается прервать замечанием, переключением на другие виды движений. Пациенты испытывают трудности коммуникации в построении полноценного диалога, навязывают окружающим свое мнение. В 2/3 случаев попытки завести друзей выглядят «странными» и обычно заканчиваются неудачей [91].

Дальнейшая возрастная клиническая динамика. Нажитая неравномерная задержка психического развития в большинстве наблюдений смягчается и преодолевается на фоне своевременно назначенной психофармакотератии и немедикаментозной коррекции. Развивается эмоциональная сфера. IQ у всех больных > 70, но сохраняется легкий когнитивный дизонтогенез. Выраженность аутизма смягчается до 33-36 баллов, что соответствует «легкому/умеренному» аутизму по шкале CARS. Возрастной фактор и факторы развития (положительные тенденции онтогенеза), реабилитация способствуют благоприятному исходу («практическое выздоровление» – в 10%; «высокофункциональный аутизм» – в 50%, регредиентное течение болезни – в 40%), что позволяет четко дифференцировать и дистанцировать ДП от ДШ [86]. По шкале социального функционирования (см. раздел 2.7 и приложение Г2), адаптированной для применения в детском возрасте, больные соответствовали промежутку от 60 до 41 балла, что означает наличие значительных затруднений социального функционирования, но с возможностью дальнейшей социальной адаптации.

F84.1 Атипичный аутизм

Диагностические критерии

F84.11 Атипичный аутизм по феноменологии с умственной отсталостью («атипичный аутизм синдромальный»).

Атипичный аутизм с умственной отсталостью прослеживаются при выделенных генетических синдромах Q00-Q99 (Мартина-Белл, Дауна, Вильямса, Ангельмана, Сотоса и более 30 др.), болезнях обменного происхождения (фенилкетонурии, туберозном склерозе и др.), Аутистические симптомы проявляется у них исключительно на определенных этапах основного заболевания. В дальнейшем ведущей в клинической картине являются УМО и соматическая патология [86, 95 - 98].

F84.12 Атипичный детский психоз по возрасту манифестации и феноменологии, без умственной отсталости.

Клиническая картина

В клинической картине АДП «неспецифические кататонические проявления» занимают ведущее место на фоне аутистической триады. Манифестирует заболевание на 3-5-м году жизни углублением аутистического дизонтогенеза, и достигает «крайне тяжелого» аутизма (50-60 баллов по шкале CARS) на пике заболевания. Гипокинетические и гиперкинетические проявления (по шкале BFCRS – 36-38 баллов), соответствуют «тяжелой кататонии». Больные периодами «замирают» в однообразных позах, ложатся на пол, «сползают» по мебели, затем вновь продолжают двигаться. В кистях рук отмечаются однообразные движения древнего архаического рубро-спинального и стриопалидарного уровня: «моющего», складывающего, потирающего типов, битье по подбородку, взмахи руками «как крыльями». Поведенческие фенотипы изменчивы и неотличимы от таковых в активном периоде болезни при других нозологиях. Кататонические проявления сопровождаются регрессом высших психических функций: речи, моторики (с частичной утратой ходьбы), игры. Неспецифические поведенческие нарушения: агрессия, аутоагрессия, РПП, вплоть до «пикацизма», утрата навыков опрятности сохраняются в течение 1,5-2 лет. В целом длительность АДП достигает 4,5- 5 лет.

Дальнейшая возрастная клиническая динамика. В терапевтических низкого качества ремиссиях, сохраняется тяжелый аутизм (42-52 балла по шкале CARS), тяжелая «гипокинетическая» кататония с резидуальными стереотипиями (BFCRS – 36-38 баллов). Нарастают астения, когнитивный дефицит. У четверти пациентов собственная речь не формируется, мышление конкретное, абстрактные формы познания не доступны, эмоциональная сфера развивается с задержкой. Обострения возникают аутохтонно в структуре АДП, после соматических провокаций, с усилением вышеописанных «неспецифических проявлений». При своевременном усилении психофармакотерапии продолжительность обострений сокращается. Больные АДП обучаются в общеобразовательных школах по инклюзивной системе по адаптированным основным общеобразовательным программам для детей с РАС (см. АООП НОО РАС 8.3 и 8.4 [92 - 94]). По шкале социального функционирования (см. раздел 2.7 и приложение Г2), больные соответствуют промежутку от 40 баллов и ниже, что означает наличие значительных или грубых нарушения социального функционирования со значительными трудностями социальной адаптации. Данным пациентам показан обязательный осмотр врача-психиатра подросткового при передаче во взрослую сеть, т.к. по данным лонгитудинальных исследований у них к 18 годам в 10-12% случаев диагностируется шизофрения [11, 86]. Больные нуждаются в медикаментозной и социальной поддержке на протяжении жизни.

F84.2 Синдром Ретта

Диагностические критерии

Клиническая картина

Синдром Ретта (СР) является верифицированным дегенеративным моногенным заболеванием, обусловленном мутацией в гене-регуляторе МеСР2, который находится на длинном плече хромосомы Х (Xq28) и ответственен за 60-90% случаев СР. Распространенность СР: 1 на 15 000 детей в возрасте от 6 до 17 лет.

Классический СР начинается на 1-2 году жизни с пиком манифестации в 16-18 месяцев и проходит в своем развитии ряд стадий:

В I «аутистической» стадии (продолжительностью 3-10 месяцев) появляется отрешенность, нарушается познавательная активность, останавливается психическое развитие.

Во II стадии – «быстрого регресса» (от нескольких недель до нескольких месяцев) на фоне сохранения аутистической отрешенности в кистях рук возникают движения древнего, архаического уровня – «моющего» типа, потирающего вида; наблюдается регресс в деятельности всех функциональных систем; замедление роста головы.

Исход неблагоприятный, в 100% случаев тяжѐлая психоневрологическая инвалидность. Смерть наступает в разные сроки (чаще через 12-25 лет после начала заболевания).

F84.3 Другое дезинтегративное расстройство детского возраста Диагностические критерии

Клиническая картина

В код F84.3 включена деменция Геллера, которая представляет собой утрату или прогрессирующее ухудшение речи, интеллектуальных, социальных и коммуникативных способностей в детстве, в возрасте 2-4 лет. Для детей характерна повышенная раздражительность, уход в себя. Речь больных становится непонятной, отмечаются нарушения памяти и восприятия, появляется тревога или агрессивность. Больные не ориентируются в социальных ситуациях, часто утрачивают приобретенные ранее навыки опрятности; совершают стереотипные движения, что позволяет предполагать наличие аутизма. Постепенно развивается полная клиническая картина деменции. Несмотря на ее выраженность, черты лица грубыми у пациентов не становятся. В целом расстройство носит прогредиентный характер.

F84.4 Гиперактивное расстройство, сочетающееся с умственной отсталостью и стереотипными движениями

Диагностические критерии

F84.5 Синдром Аспергера

Диагностические критерии

Включаются:

 — аутистическая психопатия

 — шизоидное расстройство детского возраста.

Клиническая картина

Эволютивно-конституциональный синдром Аспергера (СА) является врожденным заболеванием, но проявляется у больных обычно в ситуациях интеграции в социум (посещение детского сада, школы).

Пациенты имеют отклонения в социальных коммуникациях, в невербальном поведении (жесты, мимика, манеры, зрительный контакт), не способны к эмоциональному сопереживанию. У них наблюдается раннее речевое развитие, богатый речевой запас, хорошее логическое и абстрактное мышление. Больным с синдромом Аспергера свойственны оригинальные идеи. Коммуникативная сторона речи страдает, они говорят тогда, когда хотят, не слушают собеседника, нередко ведут беседу с самим собой, для них типичны своеобразные отклонения интонационного оформления речи, необычные речевые обороты. Больные с СА не умеют устанавливать контакты со сверстниками, не соблюдают дистанции, не понимают юмора, реагируют агрессий на насмешки, не способны к эмоциональному сопереживанию.

Выраженные нарушения внимания, моторная неуклюжесть, дисгармония в развитии, плохая ориентировка в людях, в социуме, бесцеремонность в реализации своих желаний приводят к тому, что они легко становятся объектом насмешек, вынуждены менять школу, несмотря на хороший интеллект. В подростковом возрасте у четверти больных присоединяются коморбидные, маскированные психопатоподобными проявлениями аффективные фазные расстройства, тики, которые купируются антидепрессантами без дальнейшего углубления личностного своеобразия.

Стереотипный интерес к специфическим областям знаний, односторонние узко специфические интересы при направленном обучении могут лечь в основу будущей специальности.

Дальнейшая возрастная клиническая динамика. У 40% больных с СА к 15-18 годам аутизм смягчается, но сохраняется «социальная неуклюжесть», сенситивность, больные успешны в выбранной по интересам специальности. Только к 30-40 годам создают семью. Наблюдение консультативное.

В 60% случаев у взрослых пациентов с СА в детском возрасте диагноз меняется на «шизоидное расстройство личности» (F60.1). Данные пациенты имеют лучшую социальную адаптацию, чем пациенты с СА и не нуждаются в наблюдении психиатра [11].

F84.8 Другие общие расстройства развития

Данный диагноз является предварительным, выставляется в случае наличия качественных отклонений в общении, социальной адаптации, которые в полной мере не отвечают диагностическим критериям ни одной из других рубрик F84, требуется наблюдение врача-психиатра в динамике.

F84.9 Общее расстройство развития неуточненное

Остаточная диагностическая рубрика для расстройств, отвечающих описанию общих расстройств развития, но вследствие отсутствия адекватной информации или наличия противоречивых данных не удовлетворяющих диагностическим критериям ни одной из других рубрик F84.

РАС как психическое расстройство часто сопровождается другими психическими, неврологическими и соматическими нарушениями. В этом отношении коморбидность при РАС скорее правило, чем исключение, что закреплено в DSM-5. Есть данные о ряде расстройств, взаимосвязанных с РАС, включая СДВГ (от 10% до 28% случаев); тики (от 1% до 50%); ОКР (от 8 до 28%); НПП (6-17%) [99]. Оценки на основе анкетирования, как правило, дают более высокие показатели, чем стандартизированные диагностические, клинические интервью [100].

Эпилепсия встречается гораздо чаще при РАС, чем в общей популяции. Хотя показатели распространенности, о которых сообщают, широко варьируют (от 2% до 46%) [101], частота особенно повышена у лиц с глубокой умственной отсталостью. В Отделе нейрофизиологии ФГБНУ «Научный центр психического здоровья» было отмечено, что эпилептиформная активность наиболее часто (в 20-30% случаях) встречается при генетических формах (синдромальном аутизме) [102, 103]. При других формах РАС эпилептическая активность отмечается не более чем в 4-5% случаев, но частота ее встречаемости может увеличиваться в подростковом и взрослом возрасте [104]. Есть точка зрения [105, 106], что появление эпилептиформной активности в ЭЭГ – «электрический эпилептический статус» приводит к значительному регрессу в когнитивной и психических сферах, но эту точку зрения разделяют не все исследователи. Болтон и коллеги (2011) изучали частоту и типы судорог в выборке из 150 взрослых с РАС (средний возраст 32 года; средний IQ 73) [107]. Почти у четверти (22%) развилась эпилепсия, и приступы у них в большинстве случаев развивались спустя 10 лет от начала заболевания. Генерализованные тонико-клонические припадки у взрослых были наиболее распространенной формой. Эпилепсия чаще встречалась у женщин и лиц с низким IQ. Эпилепсия крайне редко встречается при синдроме Аспергера [108 - 110].

Аффективные расстройства у пациентов с РАС

Еще в 1970 году M. Rutter [111] отметил риск возникновения депрессивных эпизодов у подростков и взрослых с аутизмом, а в более поздних генетических исследованиях сообщалось о высокой частоте аффективных расстройств как среди людей с аутизмом [112], так и в их семьях [113 - 115].

Последующие исследования [99], подтвердили, что наиболее распространенные расстройства связаны с тревогой и / или депрессией, хотя предполагаемые показатели варьируют от 20% до 58% для депрессии и от 22% до 39% для тревожных расстройств; также сообщалось о высоких показателях социальной тревоги (50-52%) [116, 117]. Биполярные аффективные расстройства, как правило, встречаются реже (около 5-7%) [118]. Эпизоды мании без депрессии в целом относительно редко встречаются, хотя в одном из исследований они обнаружены у 21% пациентов с аутизмом (PDD) [119].

У людей с РАС нередко встречаются проблемы с пищеварением. Многочисленные симптомы желудочно-кишечных расстройств у лиц с РАС, связанные с низкой активностью ферментов, расщепляющих дисахариды (лактаза, мальтаза, сахараза), ферментов, расщепляющих изомальтулозу (палатинозу) и глюкоамилазу, наблюдались у 58% детей с аутизмом [120], и эта картина не менялась с возрастом. Так, у пожилых с РАС (у 65% всех страдающих РАС старше 65 лет) наблюдается дефицит лактозы [121].

У пожилых лиц (старше 50 лет) с РАС была выявлена высокая частота ожирения (26-48% против 10% у лиц без РАС того же возраста), особенно часто у женщин и лиц, полностью себя обслуживающих и находящихся на лечении нейролептиками [122]. При этом ожирение взаимосвязано с гипертонией [123], сахарным диабетом, повышенным содержанием липидов в крови (гиперхолестеринемией) и метаболическим синдромом. Сочетание перечисленных нарушений определяется у 45-96% одиноких пожилых больных РАС с нарушением интеллекта [124]. Это указывает на то, что пожилые люди с РАС находятся в зоне повышенного риска развития сердечно-сосудистых и неврологических заболеваний (инфаркты и инсульты), поэтому нуждаются в повышенном внимании медицинских работников.

Первичный осмотр врача-психиатра проводится с целью клинической диагностики состояния пациента, определения типа аутизма или другой патологии, уточнения диагноза, принятия решения о проведении абилитации/реабилитации, при необходимости, медикаментозного вмешательства.

При диагностике РАС основным является клинический метод. В нем главное место принадлежит объективному наблюдению за поведением больного и клиническому интервью (при возможности самого больного и его представителей). Объективный анамнез собирается путем изучения медицинской документации, если таковая имеется, а также из бесед с родственниками пациента и, по возможности, с пациентом.

Целью сбора анамнеза является получение данных о:

 — наследственной отягощенности психическими заболеваниями;

 — данные акушерско-гинекологического анамнеза матери, состояния ее здоровья до беременности и в период беременности (наличие сердечно-сосудистых, эндокринных заболеваний и др.), сведения о патогенных биологических воздействиях в периоде внутриутробного и перинатального развития пациента, перенесенных заболеваниях и экзогенных вредностей в постнатальном периоде;

 — перенесенных экзогенных вредностях, особенностях реагирования на стрессовые ситуации, психических травмах;

 — об особенностях протекания возрастных кризов;

 — о раннем психомоторном развитии пациента, особенностях формирования моторики, речи, коммуникативных функций, эмоционального реагирования в различных ситуациях, поведении дома, в организованных детских коллективах;

 — об особенностях формирования школьных навыков, личности пациента, семейном и социальном статусе, включая занимаемое положение в детском коллективе, взаимоотношениях с другими детьми, педагогами, родителями и другими членами семьи; характеристика семьи и особенностей воспитания, наличие сопутствующих аномальных психосоциальных ситуаций;

 — об особенностях психического состояния и поведения пациента в различные периоды развития, навыках самообслуживания, уровне социальной адаптации (способности устанавливать и поддерживать продуктивный контакт с окружающими людьми, строить свое поведение с учетом существующих морально-этических и культурных традиций);

 — особенностях динамики заболевания (характере течения заболевания);

 — аккуратности выполнения родителями и близкими родственниками больного реабилитационных рекомендаций;

 — переносимости проводимой лекарственной терапии;

 — соматическом и неврологическом статусе.

Определение психического статуса является началом анализа заболевания, так как он несет в себе информацию о «прошлом и будущем заболевания» [131]. Клинический осмотр врача-психиатра детского обеспечивает выявление основных симптомов РАС.

При описании психического статуса пациента оцениваются:

 — поведение больного;

 — уровень речевого развития, в том числе способность поддерживать речевой контакт,

 — особенности развития крупной и тонкой моторики;

 — сформированность мыслительных операций (анализ, синтез, установление причинно-следственных связей);

 — уровень знаний об окружающем мире, окружающего пациента социума;

 — у детей школьного возраста проводится оценка соответствия сформированности школьных навыков и знаний полученному образованию;

 — индивидуальное социальное поведение;

 — особенности памяти, интеллекта, эмоционально-волевой сферы;

 — сопутствующие психические и психоневрологические расстройства, имеющиеся на момент обследования.

Соматическое и неврологическое обследование пациента производится психиатром, направлено на выявление возможных сомато-неврологических нарушений у пациента, данных свидетельствующих о психических расстройствах и характере их течения. Общий осмотр включает расспрос о ранее перенесенных заболеваниях, истории развития настоящего заболевания. Измерение АД, РS, измерение веса. Уточнение приема лекарственных препаратов пациентом на момент осмотра и ранее.

Общий осмотр включает:

При неврологическом исследовании определяются:

При наличии показаний назначаются консультации педиатра, невропатолога, окулиста, детского гинеколога (для девочек), патопсихолога, нейропсихолога, генетика.

Клиническое исследование завершается систематизацией выявленных феноменов, их психопатологической квалификацией для целостного анализа, соотнесения с принятыми критериями синдромологической и нозологической диагностики.

Клинический анализ крови

Анализ, позволяющий оценить содержание гемоглобина в системе красной крови, количество эритроцитов, цветовой показатель, количество лейкоцитов, тромбоцитов. Клинический анализ крови позволяет рассмотреть лейкограмму и скорость оседания эритроцитов (СОЭ).

С помощью данного анализа можно выявить анемии (снижение гемоглобина – лейкоцитарная формула), воспалительные процессы (лейкоциты, лейкоцитарная формула) и т.д. Чаще всего проводится как один из диагностических общеклинических обследований больного.

Биохимический анализ крови (в т.ч. показатели глюкозы, АЛТ, АСТ, щелочной фосфатазы; тимоловой пробы) – для контроля фармакотерапии

Метод лабораторной диагностики, который позволяет оценить работу внутренних органов (печень, почки, поджелудочная железа, желчный пузырь и др.), получить информацию о метаболизме (обмен липидов, белков, углеводов), выяснить потребность в микроэлементах.

Клинический анализ мочи

Лабораторное исследование мочи, проводимое для нужд медицинской практики, как правило с диагностической целью, включает органолептическое, физико-химическое и биохимическое исследования, а также микробиологическое исследование и микроскопическое изучение мочевого осадка.

Рекомендуется электроэнцефалография всем детям с РАС для диагностической оценки активного течения болезни в гетерогенной группе РАС, для оценки динамики ЭЭГ на фоне проводимой фармакотерапии, выявления косвенных признаков органического поражения ЦНС, обнаружения признаков эпиактивности и диагностики РАС [103, 131, 132] (см. стандарты оказания медицинской помощи детям с общими расстройствами психологического развития (аутистического спектра) [128 - 130]).

Уровень убедительности рекомендаций – В (уровень достоверности доказательств – 3).

Комментарии:

С помощью электроэнцефалографии можно обнаруживать связь определѐнных изменений в электрической активности мозга с клинической симптоматикой РАС, устанавливать степень их патогенетической значимости для решения вопросов диагностики, подбора терапии. Кроме того, ЭЭГ позволяет оценивать уровень зрелости и функциональной активности мозга.

Метод включает регистрацию ЭЭГ от электродов, расположенных симметрично в затылочных, теменных, центральных, лобных и височных областях кожи головы над обоими полушариями мозга, а также по срединной линии в сагиттальных отведениях. В условиях бодрствования используется монополярная схема регистрации с референтными ушными электродами. Регистрирующие электроды устанавливаются по стандартной международной системе 10-20 %. Общее количество электродов – 21. Допускается использование этой же схемы регистрации с уменьшенным до 16 количеством электродов. Запись ЭЭГ и дальнейший анализ осуществляются с помощью компьютерных систем, позволяющих проводить статистическую обработку полученных данных. Обработка включает спектральный анализ и ЭЭГ-картирование в диапазоне от 0.5 до 30 Гц с использованием метода быстрого преобразования Фурье. Проводится сравнение спектров мощности ЭЭГ каждого пациента с нормативной базой данных своего возраста (Z-критерий).

Рекомендуется проведение нейровизуализации детям с РАС в случаях подозрения на объемное образование головного мозга, дегенеративное заболевание или демиелинизирующее заболевание центральной нервной системы [133].

Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 3)

Комментарии: В соответствии со стандартами 2015 года [129, 130] было рекомендовано проведение нейровизуализации детям с РАС в 20% случаев. Однако, на практике оказалось, что необходимость нейровизуализации не превышает 10%. Это обусловлено и сложностями организации проведения исследования пациентам в раннем и дошкольном возрасте с необходимостью введения наркоза в ряде случаев. Поэтому следует рекомендовать проведение нейровизуализации в 10% случаев.

Донозологическая диагностика – скрининг.

Скрининг (первичное выявление риска заболевания) риска нарушений психического развития, в том числе РАС, в раннем возрасте введен в России в 2019 году Приказом Минздрава России N396н [125]. Скрининг проводится в рамках профилактического медицинского осмотра несовершеннолетних, достигших возраста 2 лет, в учреждениях первичного звена здравоохранения путем проведения анкетирования родителей (законных представителей) детей. Раннее выявление и своевременное психофармакотерапия при РАС у детей в возрасте до 36 месяцев способно приводить к положительным результататам.

Проспективные когортные исследования показывают целесообразность проведения скрининговых обследований в раннем возрасте [134 - 136]. Американская академия педиатрии (ААП) рекомендует проведение скрининга для выявления риска РАС детям в возрасте 18-24 месяцев жизни в учреждениях первичного звена здравоохранения [137], аналогичные тенденции в системе детского здравоохранения отмечаются в России и ряде стран мира.

Рекомендуется проведение скрининга всем детям в возрасте двух лет для выявления риска возникновения нарушений психического развития, в том числе РАС, в рамках профилактических медицинских осмотров в учреждениях, оказывающих первичную медико-санитарную помощь.

Уровень убедительности рекомендаций – А (уровень достоверности доказательств – 2)

Комментарий: По результатам скринингового анкетирования родителям (законным представителям) детей попавшим в группу риска рекомендуется профилактическая консультация врача-психиатра с целью верификации состояния ребенка в соответствии с клиническими критериями МКБ-10 и/или проведение консультации по вопросам воспитания и развития ребенка [125].

В качестве скринингового инструмента к использованию рекомендуется отечественная «скрининговая анкета для родителей по выявлению риска возникновения нарушений психического развития у детей раннего возраста» (Иванов М.В., Симашкова Н.В., Козловская Г.В.) [138 - 140] (см. приложение Г1).

Анкета представляет собой перечень из 35 вопросов, затрагивающих основные сферы психического и психологического развития ребенка: инстинктивно-вегетативную сферу; сенсорику; биопсихосоциальную систему «мать-дитя»; эмоции; познавательную деятельность (в том числе психомоторика и речь, а также навыки самообслуживания), социальное взаимодействие и психопатологические проявления. Психометрическое исследование анкеты показало высокую надежность и валидность: коэффициент ретестовой надежности варьирует в диапазоне 0,92-0,96 (при р<0,001, временной интервал – 4-5 недель), установлена положительная корреляция (0,72, при р<0,001) с коэффициентом психического развития по стандартизированной методике ГНОМ (график нервно-психического развития малыша) (Козловская Г.В., Калинина М.А., Горюнова А.В. [141]). Сопоставление с оценками по методике ГНОМ позволило квантифицировать уровень риска в баллах скрининговой анкеты [140].

В России постепенно становятся популярными некоторые из зарубежных скрининговых инструментов, такие как CHAT, M-CHAT и M-CHAT-R/F и другие, сведения об адаптации и стандартизации этих методик в России отсутствуют. В сети-интернет они зачастую представляются переводом текста методики без должного психометрического исследования и соблюдения авторских прав при рекомендации методики к широкому использованию на практике в Российской Федерации.

Любой инструмент скрининга не предоставляет исчерпывающей информации о психическом развитии и психопатологических проявлениях у ребенка, поэтому не может использоваться для постановки диагноза.

Рекомендуется проведение экспериментально-психологического исследования детей с РАС в возрасте 2-18 лет.

Уровень убедительности рекомендаций – В (уровень достоверности доказательств –3)

Комментарии:

Экспериментально-психологическое (патопсихологическое) исследование является дополнительным методом исследования, показания к его проведению определяет лечащий врач. Патопсихологическое исследование проводится медицинским (клиническим) психологом и направлено на выявление индивидуальных особенностей ребенка, характеристику его коммуникативных возможностей, познавательной деятельности, эмоционально-волевой сферы и должно дать информацию об индивидуально-психологических свойствах и психическом состоянии пациента, которые необходимы для уточнения диагноза и психофармакотерапевтических тактик.

Среди задач, которые стоят перед медицинским (клиническим) психологом в работе с детьми, страдающими РАС, выделяются как диагностические, так и коррекционные:

При решении данных задач медицинский (клинический) психолог должен опираться на следующие клинико-психологические принципы:

 — ведение протокола обследования и написание заключения по его материалам;

 — использование индивидуального подхода к испытуемым в соответствии с возрастными, образовательными, социально-психологическими и иными особенностями, а также с учетом клинической картины и состояния пациента;

 — перекрестное использование дополняющих методик с целью объективизации полученных данных;

 — адаптация процедуры исследования и психокоррекции к возрастным особенностям испытуемых;

 — установление доверительного контакта по возможности с испытуемым и учет его отношения к проводимому обследованию и проводимым психокоррекционным мероприятиям;

 — сочетание качественных и количественных методов оценки отклонений в психическом состоянии с преимущественной опорой на качественный клинико- психологический анализ;

 — сопоставление полученных данных с нормативными данными о развитии тестируемой психологической функции;

 — системный подход в работе в команде с другими специалистами при оказании помощи пациенту.

Диагностическая и клинико-динамическая задачи при работе с пациентами больными РАС решаются посредством использования как стандартизированных психологических методик, так и с моделированием известных методик под специфику задач обследования. Материалы обследования анализируются в полном объеме, проводится оценка выполнения методик по их «широкой» и «узкой» направленности, данные сопоставляются с результатами наблюдения и анамнестическими сведениями.

В зависимости от состояния пациента рекомендуется проводить обследование в несколько приемов, в том числе для решения задач динамического наблюдения. Проведению обследования должна предшествовать работа с имеющейся в наличии документацией. Также используются материалы беседы с родителями и материалы клинической беседы с пациентом.

В рамках клинико-психологического обследования больных с РАС могут быть использованы как классические патопсихологические, так и нейропсихологические методики и приемы.

В ряде случаев требуется количественная (психометрическая) оценка психической деятельности пациентов. Для этого используют классические тесты на IQ (детский вариант цветных прогрессивных матриц Дж. Равена [142] для измерения невербального интеллекта, тест интеллекта Д. Векслера – оригинальный вариант WISC-IV и его отечественные модификации для детей от 5 лет до 15 лет 11 месяцев и для дошкольников от 4 до 6,5 лет [143], психологообразовательный тест РЕР [144] и т.п.

Медицинский (клинический) психолог должен провести тщательное клинико-психологическое обследование и провести анализ нарушений психической деятельности, который предполагает системный качественный анализ деятельности испытуемого. Этот анализ включает оценку не только результата выполнения задания пациентом, но и всего процесса деятельности. Важно анализировать ошибки, допущенные пациентом, которые указывают на механизм нарушений психической функции [145 - 148].

Рекомендуемый список методик, которые могут использоваться для обследования ребенка с РАС по сферам:

 — исследование слухоречевого запоминания посредством методик «две группы по 3 слова», «10 слов»;

 — исследование ассоциативной памяти с помощью методики «парные ассоциации»;

 — исследование опосредованного запоминания с помощью методики «пиктограмма»;

 — исследование зрительного внимания посредством использования методик «таблицы Шульте», «тест Струпа», «корректурная проба», «совмещение признаков – методика Когана», «шифровка»;

 — исследование зрительного восприятия посредством методик «фигуры Липера», «идентификация формы», «фигуры Поппельрейтера»;

 — исследование мышления с помощью методик «малая предметная классификация», либо «классификация», «пересечение классов», «включение подкласса в класс», «конструирование объектов», «сравнение понятий», «вербальные ассоциации»,«исключение 4-лишнего». Первые четыре методики направлены, в первую очередь, на оценку уровня сформированности операционной стороны мышления (логических операций), оставшиеся – преимущественно на анализ предметно-содержательных аспектов мышления и его избирательности;

 — исследование социальной перцепции и эмоциональной сферы проводится с помощью методик «распознавание эмоционально-выразительных движений, поз и жестов», «распознавание эмоций» и т.п.

Помимо указанных методик, используются графические пробы «рисунок себя – автопортрет», «рисунок человека», «рисунок несуществующего животного» и т.п.

Когнитивное развитие при РАС

В последние годы в мировой и отечественной научной литературе, внимание исследователей обращено к когнитивным нарушениям [149 - 151]. Ниже представлена дифференциация когнитивных патопсихологических нарушений в континууме РАС и детской шизофрении (см. таблицу 2).

Наряду с классическими экспериментально-психологическими методиками необходимо использование диагностических стандартизованных шкал для квантификации уровня психического развития и психопатологических нарушений в детском возрасте. Использование таких диагностических инструментов только дополняет, но не подменяет обоснованное клиническое суждение врача-психиатра.

Рекомендуется использовать тест Д. Векслера (детский вариант, WISC) [143] всем детям с РАС. Методика предназначена для оценки интеллектуального развития детей в возрасте от 5 до 16 лет. Тест Д. Векслера не рекомендуется использовать для детей, не пользующихся экспрессивной речью.

Уровень убедительности рекомендаций – В (уровень достоверности доказательств – 3)

Комментарии: В настоящее время в РФ используется модификация первой версии теста Векслера (1949 год, адаптированая и стандартизированая для детей от 5 до 16 лет на отечественной выборке (Панасюк, 1973) [152]. Последняя адаптация данной версии теста была в 1991 г. (Филимоненко Ю.И., Тимофеев В.И., Институт практической психологии «Иматон») [143], которая несколько раз переиздавалась. В мире сейчас используются более усовершенствованные версии теста (WISC IV и WISC V), которые не прошли адаптацию в России. В силу данных обстоятельств используется версия теста в модификации Ю.И. Филимоненко, В.И. Тимофеева. Тест Д. Векслера позволяет выявить вербальный, невербальный и общий интеллектуальный показатели, получить важную информацию относительно сформированных и недостаточно сформированных когнитивных навыков ребенка, включая информацию о том, действительно ли наблюдаемые различия статистически значимы.

Рекомендуется использовать стандартизированную психодиагностическую методику ГНОМ (график нервно-психического развития малыша) всем детям раннего возраста с РАС для оценки психического развития (от 1 месяца жизни до 3 лет включительно) [141, 153, 154].

Уровень убедительности рекомендаций – В (уровень достоверности доказательств – 3).

Комментарий: ГНОМ позволяет оценить психическое развитие детей в соответствии с нормативными показателями по пяти сферам нервно-психического развития: сенсорика, моторика, эмоционально-волевая сфера, познавательная деятельность и поведение (биологическое и социальное поведение). Методика позволяет вычислить интегративный показатель КПР – коэффициента психического развития и квантифицировать результаты: группа здоровья – КПР от 110 до 90 баллов; группа риска – КПР 80-89 или выше 111 баллов; группа нарушения развития – КПР ниже 80 баллов.

Рекомендуется использовать «рейтинговую шкалу детского аутизма» – CARS (Shopler E., et al., 1986) [155] детям с РАС в возрасте от 2 до 15 лет для количественной оценки выраженности аутистической симптоматики.

Уровень убедительности рекомендаций – В (уровень достоверности доказательств – 3)

Комментарии: рейтинговая шкала детского аутизма является диагностической и является одним из наиболее используемых стандартизированных инструментов для вторичного скрининга симптомов аутизма (проводится врачом-психиатром). Шкала основана на непосредственном наблюдении за поведением ребенка в возрасте от 2 лет в 15 функциональных областях: взаимоотношения с людьми; имитация; перцепция (зрительный контакт, реакция на слуховые раздражители, вкус, обоняние и осязание); эмоциональный ответ; тревожные реакции и страхи; моторика, координация движений; игра (использование предметов); адаптация к изменениям; вербальная коммуникация; невербальная коммуникация; уровень активности; уровень и постоянство интеллектуальных ответов; общее впечатление. Каждый из 15 параметров оценивается по 4-балльной шкале (1-4 балла), возможные итоговые суммарные оценки могут варьировать от 15 до 60 баллов. Итоговая оценка в диапазоне от 15 до 29 баллов соответствует отсутствию аутизма, 30-36 баллов – легкому/умеренно выраженному аутизму, 37-60 – тяжелому. В диапазоне тяжелого аутизма в ряде случаев дополнительно выделяют крайне тяжелый аутизм (42-60 баллов). Шкала применялась с научно-исследовательской целью в ряде отечественных исследований [86, 156, 157]. Шкала переведена на русский язык экспертами одной из благотворительных организаций и представлена на электронном ресурсе [158].

Рекомендуется использовать «шкалу клинической оценки детского аутизма» – ШКОДА (Шапошникова А.Ф., 2013) детям с РАС в возрасте 6-12 лет для количественной оценки выраженности аутистической симптоматики, в том числе характерной для высокофункционального аутизма [159, 160].

Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 3)

Комментарии: методика основывается на диагностических критериях рубрики F84 МКБ-10 для количественной оценки выраженности синдрома детского аутизма у детей 6- 12 лет. Шкала позволяет выявить наличие симптомов, характерных для РАС и установить их выраженность. Шкала состоит из 10 субшкал разделенных на 4 блока: 1 – нарушения социального взаимодействия, 2 – нарушения общения, 3 – наличие стереотипных моделей поведения, 4 – неспецифические дополнительные признаки. Интерпретация результатов осуществляется по итоговой интегративной оценке: до 16 баллов – признаки синдрома аутизма отсутствуют; 26,5-20 баллов – слабая степень выраженности; 20,5-24 – умеренная степень выраженности; 24,5-28 – сильная степень выраженности; 28-40 баллов – тяжелая степень выраженности синдрома аутизма. Психометрическое исследование показало достаточно высокую надежность методики.

Рекомендуется использовать «шкалу общего клинического впечатления» (Clinical global impression scale, CGI-S [160]) [см. приложение Г3].

Уровень убедительности рекомендаций – А (уровень достоверности доказательств – 2)

Комментарий: шкала состоит из 3 субшкал, отражающих оценку тяжести состояния, общую степень его улучшения по 7-балльной системе и субшкалу индекса эффективности, который рассчитывается по совокупности одной из четырех степеней терапевтического эффекта (заметный, умеренный, минимальный, без изменений) и степени выраженности побочного эффекта препарата (отсутствует, незначительный, значительный, нивелирующий терапевтический эффект). Шкалу CGI используют после клинической оценки состояния больного по другим шкалам (сравнивают результаты оценки перед началом лечения и после завершения этапа или всего курса лечения). Универсальность субшкал тяжести и степени улучшения психического состояния позволяет использовать их при клинических испытаниях действия разных классов лекарственных средств.

Рекомендуется использовать «шкалу повседневного социального функционирования», адаптированную для применения в детском возрасте от 3-х до 16-ти лет (см. приложение Г2).

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств – 3)

Комментарий: при использовании данной шкалы измеряется степень затруднения в 4-х основных областях функционирования с учетом возраста ребенка: (a) способность к обучению и усвоению речевых навыков; (b) отношения с близкими и окружающими людьми; (с) самообслуживание; (d) возбуждение и агрессивное поведение. Уровень нарушения функционирования оценивается по степени выраженности затруднений, испытываемых больным на протяжении последних 7-ми дней. На основании проведенной клинической оценки выбирают интервал, соответствующий уровню социального функционирования (в баллах).

Адаптация данной шкалы для пациентов детского возраста представляет собой разработку ФГБНУ НЦПЗ [162], основанную на «Шкале повседневного социального функционирования» (Morosini P.L. et al., 2000) [163].

Рекомендуется использовать «шкалу выраженности кататонических расстройств» BFCRS (приложение Г4) [164].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств – 2)

Комментарий: это стандартизированный инструмент из 23 пунктов, предназначенный для диагностики и оценки тяжести состояния. При использовании BFCRS кататония может быть диагностирована при наличии двух или более пунктов из первых 17-ти. Серийные оценки кататонии полезны для детализации изменений с течением времени и для оценки изменений во время лечения в отдельных случаях и при контролируемых исследованиях.

(М.В. Иванов, Н.В. Симашкова, Г.В. Козловская, 2018 [138 - 140])

Дата заполнения

Ф.И.О. родителя

Ф.И.О. ребенка

Дата рождения

Возраст ребенка

Пол

Инструкция. Родителям предлагается ответить на вопросы шкалы. Дается следующая инструкция: «Если Вы наблюдали (или не наблюдали) у своего ребенка нижеописанное поведение, выберите соответствующий ответ: «да», «нет», «затрудняюсь ответить».

«Скрининговая анкета для родителей по выявлению риска возникновения нарушений психического развития у детей раннего возраста» (Иванов М.В., Симашкова Н.В., Козловская Г.В.) Анкета предназначена для использования в учреждениях здравоохранения, образования, оказывающих помощь детям раннего возраста, с целью организации системы ранней помощи, для использования в практической деятельности педиатрами, неврологами, клиническими (медицинскими) психологами, психиатрами, педагогами-психологами. Анкета рассчитана на родителей детей 1,5–4-летнего возраста. Анкета представляет собой перечень из 35 вопросов, затрагивающих психопатологические проявления в раннем возрасте и основные сферы психического и психологического развития ребенка:

Психометрическое исследование показало достаточно высокую надежность и валидность клинико-психологической анкеты и подтверждает ее чувствительность к выявлению детей широкой группы риса, возможного возникновения психических расстройств (состояния предболезни). Процедура проведения: анкетирование (опрос) родителей детей раннего возраста начиная с 1,5 летнего возраста. Обработка результатов проводится специалистом при помощи подсчета совпадений ответов с ключом методики.

Ключ к методике для подсчета ответов.

Группа риска нарушений психического развития определяется в соответствии со следующими нормативами:

(Personal and social functioning scale, PSP, Morosini, P. L., et al. 2000) (адаптированная для применения в детском возрасте от 3-х до 16-ти лет)

При использовании данной шкалы измеряется степень затруднения в 4-х основных областях функционирования с учетом возраста ребенка:

Уровень нарушения функционирования оценивается по степени выраженности затруднений, испытываемых больным на протяжении последних 7-ми дней.

На основании проведенной клинической оценки выбирают интервал, соответствующий уровню социального функционирования: (в баллах)

100-91 баллов: Полноценное функционирование во всех четырех основных областях. Положительные качества больного высоко оцениваются окружающими, он успешно справляется с повседневными проблемами, его интересы и деятельность разнообразны

90-81 баллов: Хороший уровень функционирования во всех четырех основных областях, наличие лишь таких проблем или затруднений, с которыми сталкиваются все люди

80-71 баллов: Небольшие затруднения в одной или более областях a-c

70-61 баллов: Заметные, но не достигающие значительного уровня затруднения в одной или более областях a-c или небольшие проблемы в области d

60-51 баллов: Значительные затруднения в одной из областей a-c или заметные проблемы в области d

50-41 баллов: Значительные затруднения в двух или более чем в двух областях а-с, или сильно выраженные затруднения в одной из областей a-c, сопровождающиеся или не сопровождающиеся заметными проблемами в области d

40-31 баллов: Сильно выраженные затруднения в одной и значительные затруднения, по крайней мере, в одной из областей a-c, или значительные проблемы в области d

30-21 баллов: Сильно выраженные затруднения в двух областях a-c или сильно выраженные проблемы в области d, сопровождающиеся или не сопровождающиеся нарушениями в областях a-c.

20-11 баллов: Сильно выраженные нарушения во всех областях a-d или очень сильно выраженные проблемы в области d, сопровождающиеся или не сопровождающиеся нарушениями в основных областях a-c. Если больной реагирует на внешние стимулы, он попадает в интервал 20-16 баллов; если нет, то – в интервал 15-11 баллов.

10-1 баллов: Аспонтанность в сочетании с грубейшими нарушениями поведения без опасности для жизни больного (баллы 6-10) или с опасностью для жизни больного, например, угроза гибели вследствие голодания, обезвоживания, инфекций, неспособности оценить опасную ситуацию (баллы 5-1).

Критерии для областей a-d:

Область (а).

Отсутствие проблем в области способности к обучению у детей характеризовалось успешным усвоением ключевых навыков предметно-практической деятельности, доступных для данного возраста. Как правило, такие дети посещали общую группу детского сада, обучались по общеобразовательной программе школы либо могли быть определены в данные заведения.

Слабая выраженность нарушений в этой области характеризовалась колебаниями работоспособности, ухудшением концентрации внимания при нагрузках, некоторыми трудностями при привлечении к целенаправленной деятельности. Детям данной группы требовалось приложить больше усилий для усвоения материала, однако они были способны справиться с этим без посторонней помощи.

Заметно выраженные затруднения проявлялись неравномерным темпом интеллектуальной деятельности, снижением успеваемости, быстрой истощаемостью, отвлекаемостью, ограничением круга интересов. У части больных отмечались нарушения звукопроизношения, не соответствующие возрасту. Дети по-прежнему обучались по общим стандартам, однако зачастую требовали дополнительной помощи специалистов: репетиторов, психологов, логопедов.

Значительные нарушения в данной области характеризовались нарастающей задержкой интеллектуального развития, заметным отставанием от сверстников, незрелостью или сверхценностью интересов, трудностью переключения внимания. Отмечались нарушения фразовой речи, трудности в усвоении навыков чтения, письма. Данным детям рекомендовалась дополнительная помощь специалистов, а также специализированные условия обучения с учетом возраста: посещение группы с общими нарушениями развития, индивидуальное обучение, переход на программу для детей с задержкой психического развития.

Сильно выраженные нарушения способности к обучению предполагали наличие когнитивного дефицита, сопровождаемого выраженными нарушениями мышления, специфичными для данного заболевания. Отмечались выраженное недоразвитие речи. Дети дошкольного возраста посещали группу для детей с задержкой психического развития либо оставались неорганизованными. Дети школьного возраста обучались по коррекционным программам для больных УМО.

Очень сильно выраженная дезадаптация в данной сфере характеризовалась глубоким когнитивным дефектом, зачастую наблюдалось отсутствие речевых навыков, либо речь не несла коммуникативной функции. Дети школьного возраста из данной группы занимались по вспомогательной программе для лиц с тяжелой умственной отсталостью либо оставались неорганизованными, в отдельных случаях находились в рамках психоневрологического интерната.

Область (b)

Оценка по критерию взаимоотношения с близкими и окружающими производилась следующим образом: отсутствие проблем в данной сфере характеризовалась наличием эмоциональной привязанности к близким, активным коммуникативным взаимодействием, стремлением к расширению круга общения, умением понимать эмоции и невербальные сигналы окружающих (с учетом возраста), установлением дружеских связей. Дети с удовольствием общались в группе сверстников, хорошо адаптировались в коллективе.

Слабо выраженные нарушения отличались эмоциональной блеклостью, некоторой формальностью в общении с окружающими, избирательностью и поверхностностью контактов.

Заметно выраженные нарушения характеризовались ограничением круга контактов, трудностью или неспособностью в установлении дружеских связей, стремлением к одиночеству, предпочтением занятий с механизмами, а не с людьми, трудностью адаптации в новом коллективе, избеганием посещения группы, класса.

Значительно выраженные затруднения отмечались у детей, отличавшихся эмоциональным уплощением, эгоцентричностью, трудностью в распознавании и использованию невербальных сигналов в общении при сохранении экспрессивной речи, активным стремлением к одиночеству, ограничение круга контактов членами семьи, страхами, враждебностью или отсутствием интереса к другим детям. Отмечались значительные трудности нахождения в коллективе.

Сильные нарушения в данной сфере предполагали недоразвитие эмоционального реагирования вплоть до безразличия к близким либо выраженной симбиотической привязанности к матери, трудностей в дифференцировке «свой-чужой», (избирательного) реагирования на обращенную речь.

Очень сильные нарушения характеризовались отсутствием реакции на обращенную речь, активным уходом от контакта с любыми людьми, однообразием эмоциональных реакций, отрешенностью от происходящего.

Область (c)

Нормой освоения навыков самообслуживания для детей 3-4х лет является умение пользоваться столовыми приборами, горшком, самостоятельное надевание и снятие одежды, 6-7 лет – умение завязывать шнурки, застегивать пуговицы, самостоятельно соблюдать гигиенические процедуры, 8-10 лет – умение следить за своими вещами, готовить простые блюда, считать сдачу, от 10-11 лет – умение покупать в магазине, убирать по дому, пользоваться основной домашней техникой.

Слабо выраженные нарушения в данной области характеризовались небольшими затруднениями в выполнении основных навыков (навыки были освоены по возрасту).

Заметно выраженные нарушения характеризовались неловкостью, трудностью при исполнении навыков (при своевременном развитии навыков). Значительные нарушения отмечались у детей, которым при самообслуживании требовалось руководство взрослых, навыки были освоены по возрасту, однако выполнялись частично или искаженно.

Сильно выраженные нарушения предполагали освоение навыков на уровне более младшего возраста, в быту и при самообслуживании в большинстве ситуаций требовалась помощь взрослого.

Очень сильно выраженные нарушения отмечались у детей, полностью не способных обслуживать себя самостоятельно, требовавших постоянного присутствия взрослого.

Область (d)

Критериями для области d являлись следующие параметры: нормой считалось отсутствие возбуждения и агрессивного поведения.

Слабо выраженными критериями являлись замкнутость, грубоватость, демонстративность поведения, активные жалобы на окружающих.

Заметно выраженными критериями считались бездистантность в поведении, развязность, проявления негативизма.

К значительно выраженным проявлениям относились: нецензурная брань в адрес окружающих, порча вещей, социально неприемлемое поведение (с учетом возраста).

К сильно выраженным проявлениям относились: вербальные угрозы в адрес окружающих, агрессия к окружающим и/или аутоагрессия без намерения нанести серьезный физический ущерб.

Очень сильно выраженными критериями являлись агрессивные целенаправленные поступки с целью нанести серьезный физический ущерб либо хаотичная нецеленаправленная агрессия и аутоагрессия.

(Clinical global impression scale, CGI, Guy W., 1976)

Шкала тяжести (CGI-S) – степень тяжести представляет собой 7-балльную шкалу, которая требует от клинициста оценки тяжести заболевания пациента

Возможные рейтинги:

Шкала улучшения (CGI-I) – улучшение представляет собой 7-балльную шкалу, которая требует, чтобы врач оценил, насколько состояние пациента улучшилось или ухудшилось по сравнению с исходным состоянием в начале лечения. Оценивается как:

Индекс эффективности

Клинический глобальный показатель впечатления-эффективность – это шкала оценки 4 × 4, которая оценивает терапевтический эффект лечения психиатрическими препаратами и связанные с ним побочные эффекты.

(Bush-Francis Catatonia Rating Scale, BFCRS, 1996)

Шкала оценивает выраженность кататонических расстройств и позволяет оценить их динамику по мере течения приступа, а также степень редукции под влиянием психофармакотерапии.

Оценка пациента должна производиться на основе наблюдения за поведением больного в процессе лечения, непременно с учетом включение пунктов «отказ от сотрудничества» и «состояние жизненно важных показателей», которые могут быть основаны как на непосредственном наблюдении за больным, так и на данных медицинской документации. Общее правило, только в случае ясности симптома он оценивается как положительный, если симптом сомнителен, то его оценка производится как «0». Для констатации симптомов кататонии необходимо наличия 2-х и более критериев, постоянно, на протяжении 24 часов. На основании данных, полученных другими исследователями (Cohen D., 1999^[17] , Kinrys P., Logan K., 2001^[18] степень тяжести кататонии свыше 35 баллов определялась как тяжелая, 25-35 умеренная, и менее 25 легкая.

Для возможности более наглядного сопоставления анализа данных, указанная шкала была условно разбита по подшкалам по следующим градациям: